Что за болезнь дерматоз шамберга

Обновлено: 29.04.2024

Буллёзный дерматит — это воспалительное поражение кожи с образованием на ней заполненных жидкостью пузырей. Чаще всего буллёзный дерматит возникает в результате контакта кожи с каким-либо агрессивным фактором внешней среды. Однако он может быть симптомом других дерматологических заболеваний, следствием метаболических и эндокринных нарушений или проявлением генетических аномалий. В диагностике буллёзного дерматита имеет большое значение определение воздействующего на кожу внешнего фактора, выявление сопутствующей патологии, лабораторная диагностики и биопсия.

Общие сведения

При буллёзном дерматите пузыри располагаются под эпидермисом (субэпидермально) или непосредственно в нем (интраэпидермально). Субэпидермальная локализация пузырей характерна для буллёзного пемфигоида, буллёзной формы системной красной волчанки, буллёзного эпидермолиза. Интраэпидермальные пузыри появляются при буллёзной эритродермии, болезни Хейли-Хейли. При размере более 5 мм пузыри называют буллами, менее 5 мм — везикулами.

Причины

К внешним факторам, вызывающим контактный буллёзный дерматит относится воздействие солнечных лучей и искусственных источников ультрафиолетового излучения, низких и высоких температур, агрессивных химических веществ (скипидар, урсол, краска для волос и т. п.), некоторых растений и лекарственных средств. При этом буллезный дерматит бывает обусловлен прямым воздействием фактора (простой контактный дерматит) или спровоцированной им аллергической реакцией (аллергический контактный дерматит).

Буллёзный дерматит может быть проявлением инфекционных заболеваний: герпес, буллёзная дерматофития, импетиго; воспалительных дерматозов: пузырчатка, буллёзная системная красная волчанка, буллёзный пемфигоид; метаболических нарушений: порфирия, пеллагра, диабетический буллёз, энтеропатический акродерматит; генетических аномалий: врожденная буллёзная эритродермия, болезнь Хейли-Хейли, буллёзный эпидермолиз.

Симптомы буллёзного дерматита

Буллёзный дерматит от воздействия низкой температуры — это отморожения. Они характеризуются первоначальным спазмом сосудов. Затем сосуды расширяются и на коже возникает покраснение, сопровождающееся чувством жжения и боли. Присоединяется отечность и появляются вялые пузыри с серозным или кровянистым содержимым. Эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей, при заживлении покрываются корочками. Воздействие на кожу высокой температуры вызывает ожоги. Их клиническая картина сходна с отморожениями, но пузыри образуются сразу же после воздействия. Буллёзный дерматит возникает при отморожении или ожоге II степени.

Солнечный буллёзный дерматит развивается в течение нескольких часов после слишком длительного пребывания под прямыми лучами солнца. После покраснения кожи на ней образуются пузыри разного размера. При солнечном дерматите отмечается зуд, болезненность и жжение, возможно повышение температуры и нарушение общего самочувствия. После заживления эрозий на коже остаются участки гиперпигментации.

Буллёзный дерматит от химических факторов, возникая на участке кожи, контактировавшем с химическим веществом, может затем принимать генерализованный характер. Так, при контакте с урсолом излюбленное расположение пузырей при генерализации — это лицо и шея. Возникающий отек может захватывать веки с полным закрытием глазной щели.

Метаболический буллёзный дерматит развивается на фоне существующих эндокринных заболеваний или обменных нарушений. Диабетический буллёз возникает при сахарном диабете любого типа. При нем напряженные пузыри находятся на дистальных отделах ног или рук. Энтеропатический акродерматит связан с недостатком цинка и характеризуется локализацией пузырей на дистальных отделах конечностей, во рту, на губах и вокруг глаз.

Наследственный буллёзный дерматит обычно развивается сразу после рождения. Для буллёзного эпидермолиза характерно самопроизвольное внезапное появление пузырей и их образование в местах незначительного травмирования кожи. Болезнь Хейли-Хейли имеет клиническую картину пузырчатки, но передается наследственным путем.

Диагностика

В первую очередь проводится оценка клинической картины буллёзного дерматита. Имеет значение расположение пузырей, их характер, размер, количество и стадии развития, симметричность поражения, вовлечение слизистых оболочек.

В диагностике буллёзного дерматита контактной природы большое внимание уделяют выявлению провоцирующего фактора. При подозрении инфекционной природы пузырьков проводят бактериоскопию и посев содержащейся в них жидкости.

Одним из информативных методов диагностики буллёзного дерматита является биопсия с последующим гистологическим изучением. В качестве биопсийного материала берут свежий неповрежденный пузырь, немного захватывая расположенную вокруг него кожу. Для подтверждения аллергической природы дерматита в дополнение к гистологическом исследованию проводят реакции прямой и непрямой иммунофлуоресценции (РИФ).

Диагностику наследственных буллёзных дерматитов проводят с применением электронно-микроскопического исследования. При подозрении на порфирию исследуют мочу на наличие порфиринов, при подозрении на энтеропатический акродерматит в крови определяют концентрацию цинка.

Лечение буллёзного дерматита

В лечении контактного буллёзного дерматита основное — это устранение провоцирующего фактора. Если дерматит является проявлением или осложнением других заболеваний, то в первую очередь проводят лечение основного заболевания. При наследственных формах буллёзного дерматита проводится симптоматическое лечение.

Местно могут применяться кортикостероидные и антибактериальные мази, противовоспалительные смеси, средства способствующие заживлению эрозий, остающихся после пузырей. При необходимости производят вскрытие пузырей с тщательным соблюдением условий стерильности.

Болезнь Шамберга (хроническая пигментная пурпура, гемосидероз кожи) — хроническое заболевание, связанное с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капилляров и характеризующееся появлением на коже точечных кровоизлияний (петехий), переходящих в коричнево-бурые пятна. Диагностика заболевания проводится путем дерматоскопии кожи пациента. Лечение осуществляется противовоспалительными препаратами, глюкокортикоидами, при необходимости проводят гемосорбцию и плазмофорез.

Общие сведения

Механизм возникновения болезни Шамберга до конца не ясен. Предполагают, что повреждение капилляров имеет аутоиммунную природу и связано с отложением на их стенке циркулирующих иммунных комплексов. В результате воспаления увеличивается проницаемость различных участков стенки капилляра и происходят внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Со временем железо, содержащееся в вышедшем из сосудистого русла гемоглобине, преобразуется в пигмент гемосидерин, который и обуславливает специфический цвет пятен при болезни Шамберга.

Симптомы болезни Шамберга

Высыпания при болезни Шамберга характеризуются симметричностью и разнообразием внешнего вида. Последнее связанно с тем, что на коже одновременно с переходящими в пятна старыми элементами, появляются новые петехии. При болезнь Шамберга отсутствуют какие-либо существенные нарушения общего самочувствия. Происходит поражение только кожных капилляров, поэтому заболевание не сопровождается кровоизлияниями во внутренние органы и имеет доброкачественное течение.

Петехиальный тип болезни Шамберга проявляется появлением на кожи различного размера пятен с неровными очертаниями. Пятна состоят из мелких петехиальных кровоизлияний. Постепенно они приобретают буровато-коричневый или буровато-желтый цвет. Изменения кожи не сопровождаются отечностью и каким-либо дискомфортом. Данный тип заболевания возникает в основном у мужчин и локализуется на коже нижних конечностей.

Телеангиэктатический тип болезни Шамберга характеризуется специфическими пятнами на коже, которые напоминают медальоны. В центре таких «медальонов» расположены телеангиэктазии (сосудистые звездочки) — кистозно расширенные участки капилляров, а по периферии находятся точечные кровоизлияния.

Лихеноидный тип болезни Шамберга сочетает в себе петехиальные высыпания, коричнево-бурые пятна гемосидероза и мелкие узелки с блестящей поверхностью и практически неизмененным цветом кожи. В некоторых случаях наблюдаются только характерные узелки. Высыпания имеют множественный характер и располагаются по всему телу пациента.

Экзематоидный тип болезни Шамберга представляет собой своеобразную комбинацию высыпаний, свойственных петехиальному типу болезни Шамберга, с характерными признаками экземы. В области очагов, состоящих из точечных кровоизлияний и пятен коричнево-бурого цвета, отмечается отечность, могут появляться пузырьки, корочки и узелки. На месте высыпаний наблюдается характерный для экземы зуд.

Диагностика болезни Шамберга

Наиболее часто диагноз болезни Шамберга устанавливается на основании клинической картины и дерматоскопии области высыпаний. При исследовании сосочковой части дермы под микроскопом выявляют изменения проходящих в ней капилляров: набухание внутреннего слоя стенки капилляра, булавовидные расширения по ходу сосудов, скопления иммунных клеток и их фрагментов. О повышенной проницаемости стенки капилляра говорит выявление эритроцитов, находящихся за пределами сосудистого русла. Могут отмечаться участки изъязвления и некроза стенки капилляра, сужение его просвета из-за компенсаторного разрастания внутреннего слоя неповрежденных участков сосудистой стенки. В таких местах возникает тромбоз, значительно препятствующий кровотоку. Иногда при болезни Шамберга на стенках капилляров обнаруживаются узелки. Вместе с ними наблюдается большое количество клеток гигантских размеров.

Лечение болезни Шамберга

Пациентам с болезнью Шамберга рекомендуется соблюдать диету, исключающую аллергенные и раздражающие продукты: цитрусовые, шоколад, острые блюда, крепкий кофе и чай, жаренные и копченные блюда, спиртные напитки и т. п. Им следует избегать ушибов, переохлаждений и физических перегрузок. Большое внимание уделяется выявлению и санации очагов хронической инфекции, лечению сопутствующих заболеваний и эндокринных нарушений, поскольку они могут быть провоцирующим фактором в развитии болезни, осложнять и поддерживать ее течение.

Учитывая аутоиммунный механизм развития болезни Шамберга, в лечении применяют кортикостероиды: преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. Используют противовоспалительные препараты, дезагреганты и ангиопротекторы. В тяжелых случаях пациентам показаны процедуры экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбция, плазмофорез, криопреципитация.

В результате этих изменений появляются весьма характерные множественные точечные кровоизлияния. Эти поражения имеют вид буро-коричневых пятен.

Болезнью Шамберга чаще болеют мужчины среднего и пожилого возраста. Этиология данного заболевания — вопрос оживленной дискуссии в научных кругах, который до сих пор остается открытым. Предположительно, болезнь Шамберга может возникать вследствие наличия следующих факторов:

токсико-аллергического поражения капилляров;
гиповитаминоза;
эндокринных нарушений различной этиологии;
сильного переохлаждения (обморожения конечностей и т.д.);
различных механических травм;
серьезных общих заболеваний и т.д.

Некоторые ученые придерживаются теории аутоиммунного генеза болезни Шамберга. В силу ряда причин организм пациента разрушает собственные ткани (сосудистую стенку) организма, причем в строго определенных местах. Характерной особенностью данной патологии является то, что целостность сосудистого русла не нарушается, а также отсутствует воспалительный процесс. Такой аутоиммунный ответ организма может быть спровоцирован наличием гнойничковых поражений кожи и хроническим микозом. Предрасполагающим фактором принято считать также наличие в анамнезе пациента сахарного диабета. Данная теория основывается на том, что при сахарном диабете сосудистые стенки сильно истончены и разрушаются довольно быстро. В целом патологию обычно определяют как заболевание неуточненного генеза.

Симптомы болезни Шамберга

Болезнь Шамберга имеет характерную клиническую картину. В большинстве случаев высыпания на коже симметричные. Они могут иметь различный цвет, размер и форму, что позволяет специалисту уже при первичном осмотре сделать определенные выводы.

Элементы сыпи носят название «петехии». Разнообразие их формы и цвета объясняется тем, что на фоне старых петехий периодически появляются новые и происходит их слияние. В патологический процесс чаще вовлекаются голени в области лодыжек, реже — наблюдаются единичные поражения на бедрах пациента. Очаги поражения, как правило, имеют округлую форму, очертания размыты и могут варьироваться. В центре пораженного участка пигментация кожных покровов более выражена и имеет цвета от светло-коричневого до буро-красного. Может наблюдаться слабо проявляемая атрофия.

Данное заболевание характеризуется отсутствием нарушений в общем соматическом состоянии пациента. Кожа не красная и не отечная, зуд, жжение или другие неприятные ощущения в основном не наблюдаются. Если зуд и появляется, то незначительный. В остальном течение заболевания очень длительное и затяжное.

Существует классификация, согласно которой выделяют:

Петехиальный вариант клинического течения заболевания. Характеризуется наличием мелких кровоизлияний, составляющих различные неровные пятна по своему размеру. Петехии имеют бледную пигментацию и не доставляют пациенту неприятные ощущения. Преимущественно регистрируются больные мужского пола, и поражаются нижние конечности.
Телеангиэктатический тип клинического течения. Очаги поражения при данной форме заболевания имеют форму медальонов и в середине — характерную «сосудистую звездочку».
Лихенодный вариант течения отличается тем, что наряду с петехиями у пациента наблюдаются видоизмененные участки кожи (узелки), имеющие гладкую блестящую поверхность с неизмененной пигментацией. Пораженные участки располагаются по всему телу.
Экзематоидный вариант клинического течения характеризуется тем, что наряду с петехиями у пациента наблюдаются клинические признаки и характерные для экземы высыпания. В данном случае у пациента может наблюдаться сильный зуд кожи, характерный для экземы.

Диагностика болезни Шамберга

Как правило, постановка диагноза при болезни Шамберга не вызывает сомнений у опытного специалиста. Выводы делаются на основании клинической картины и данных дерматоскопии, проводимой в области высыпаний. Под микроскопом можно рассмотреть участки видоизмененных капилляров. Кроме того, могут быть обнаружены эритроциты, находящиеся за пределами сосудистого русла, что говорит о патологически повышенной проницаемости капилляров. Также могут быть выявлены участки некроза сосудистой стенки или их изъязвления. На основании полученной картины дерматолог может сделать соответствующие выводы.

Лечение болезни Шамберга

Большое значение в лечении пациентов имеют профилактические меры, заключающиеся в соблюдении принципов диетического питания. Не следует употреблять в пищу продукты, способные спровоцировать аллергическую реакцию организма.

Проводится, кроме прочего, лечение сопутствующих общих патологий и эндокринных нарушений, которые могут привести к развитию болезни Шамберга.

Основной курс терапии заключается в применении противовоспалительных, кортикостероидных препаратов, а также ангиопротекторов. Если подобная консервативная терапия оказывается неэффективной, то применяются процедуры по гемокоррекции, а именно:

гемосорбция;
криопреципитация;
плазмаферез и т.д.

Болезнь Шамберга, лечение которой имеет продолжительный период времени, имеет, как правило, условно благоприятный медицинский прогноз.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Патологически измененные клетки приобретают ярко-красный цвет, новообразование имеет неровные контуры, бородавчатые разрастания и выраженный гиперкератоз. Кожа в месте поражения сильно шелушится. Данным заболеванием страдают как мужчины, так и женщины старше 70-ти лет, а локализуется очаг поражения, как правило, в области гениталий, на голове или конечностях.

Прогноз при болезни Боуэна

При своевременном и правильном лечении специалистам удается предотвратить злокачественное перерождение опухоли и образование плоскоклеточного рака кожи. В этом случае прогноз заболевания рассматривают как условно благоприятный.

Согласно данным разных авторов, частота перерождения внутриэпидермального рака кожи в плоскоклеточный рак составляет от 10 до 80%.

Причины болезни Боуэна

Как и прочие новообразования кожи, внутриэпидермальный рак кожи является недостаточно изученным заболеванием. К числу причин, способствующих возникновению болезни Боуэна и неблагоприятно влияющих на кожу, относятся следующие:

воздействие химических веществ (смолы, мышьяка, дегтя и т.д.);
ультрафиолетовое облучение;
ионизирующая радиация;
травматические повреждения, характеризующиеся появлением рубцов;
некоторые виды хронических дерматозов, таких как красный плоский лишай, дистрофический буллезный эпидермолиз и др.

Кроме того, существует ряд патологических состояний, предшествующих развитию внутриэпидермального рака. К ним относятся вирус папилломы человека некоторых типов, красная волчанка (дискоидная форма), некоторые хронические воспалительные заболевания кожи (дерматозы), травмы с образованием рубцовой ткани, дистрофический буллезный эпидермолиз и т.д.

Симптомы внутриэпидермального рака кожи

Болезнь Боуэна, симптомы которой зависят от клинической стадии течения заболевания, начинается с появления на кожных покровах или слизистых оболочках характерного красного пятна. Оно имеет округлую форму и неровные края. Со временем пятно превращается в бляшку медно-красного оттенка. Очаг поражения чаще единичный. Края новообразования слегка приподняты и более активны, именно там происходит разрастание опухоли. Кромка новообразования характеризуется наличием корок или шелушения. Поверхность бляшки может иметь бородавчатую неоднородную структуру.

На более поздних стадиях возможно возникновение частично рубцующихся изъязвлений. Опухоль имеет тенденцию к периферическому росту. Течение заболевания длительное, прогрессирующее. Изъязвления являются признаком того, что заболевание перешло из внутриэпидермальной формы (рака «на месте») в плоскоклеточный рак, способный к метастазированию и распространению на подлежащие ткани.

Диагностика внутриэпидермального рака

Для того чтобы поставить точный диагноз, необходим визуальный осмотр врача и проведение биопсии пораженного участка. Полученный биологический материал отправляют для дальнейшего гистологического исследования. Некоторые клетки имеют выраженную атипию и гистологически представляют собой плоскоклеточный рак. Единственное отличие в том, что при болезни Боуэна поражение не выходит за рамки эпидермиса и не проникает в дерму. Если патологический процесс приобретает злокачественное течение, то на ограниченных участках опухоли могут наблюдаться прорастание в дерму и разрушение мембраны.

При диагностировании следует дифференцировать болезнь Боуэна со следующими заболеваниями:

базалиомой;
псориазом;
пиогенной гранулемой;
экземой;
старческими бородавками;
туберкулезной волчанкой и другими.

Лечение болезни Боуэна

Если у пациента диагностирована болезнь Боуэна, лечение будет зависеть, прежде всего, от локализации патологического процесса (бляшки), а также размера опухоли и стадии течения заболевания. Как правило, применяют следующие методики лечения внутриэпидермального рака:

хирургическое иссечение пораженного участка;
криодеструкцию (разрушение пораженных клеток жидким азотом);
электрокоагуляцию;
лазерное испарение и другие разрушающие опухоль процедуры.

Предпочтение отдается криодеструкции, электрокоагуляции и лазерному испарению, так как данные методы считаются малотравматичными и малоинвазивными, что способствует быстрому заживлению раны после операции. Кроме деструктивных методов лечения применяют также химиотерапию. Такое лечение включает местное применение цитостатиков по индивидуальной схеме. Курс лечения составляет в среднем от восьми до 12-ти недель.

Среди взрослых чаще болеют мужчины, среди детей чаще поражаются девочки.Заболевание медленно развивается на дистальных отделах нижних конечностей и прогрессирует в проксимальном направлении.

Болезнь Шамберга - это хронический лимфоцитарным капиллярит с кровоизлияниями в кожу, предполагающим наличие клеточно-опосредуемой гиперчувствительности. Является исключительно хроническим кожным заболеванием без наличия патологии внутренних органов.

У пациентов появляются множественные четкие оранжево-коричневые пятна размером с булавочную головку, напоминающие «кайенскии перец» с многочисленными петехиями. Очаги возникают симметрично на нижних конечностях и иногда в верхней части тела.Новые петехии ярко-красные, в дальнейшем переходящие в фиолетовые и оставляющие коричневые очаги гемосидериновой пигментации, пальпируемые по мере вытекания крови из поврежденных сосудов, не исчезающие при диаскопии, довольно резко очерченные, частично сливающиеся, без тенденции к кольцевидной группировке.Телеангиэктазии, как правило, отсутствуют или немногочисленны.

При длительном существовании в редких случаях возможно появление нерезко выраженной поверхностной атрофии.Возможны незначительная эритема, шелушение и зуд. Поражения при болезни Шамберга могут иметь асимметричное распределение, особенно в подростковом возрасте.Подавляющее большинство пациентов со временем выздоравливают.

Лабораторные анализы не обязательны.Биопсия кожи проводится с целью исключения лейкоцитокластического васкулита.При гистологическом исследовании выявляется периваскулярный инфильтрат лимфоцитарно-гистиоцитарного характера с экстравазацией эритроцитов, отложение гемосидерина.

С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания в сосудах сосочкового слоя дермы выявляют отложения фибриногена, IgM, компонента комплемента СЗ. Кератиноциты несут антигены HLADR. В дерме преобладают лимфоциты CD4, несущие антиген CLA (связывают моноклональные антитела НЕСА452). Практически полное отсутствие лимфоцитов свидетельствует о малой роли гуморального иммунитета.

кожная Т-клеточная лимфома
ангиодермит Фавра — Ше
лихеноидный, пурпурозный и пигментный дерматит Гужеро-Блюма
кольцевидная пурпура Майокки
цинга
сенильная пурпура
медикаментозная пурпура
артефактный дерматит

Пигментацию можно маскировать косметическими кремами, такими как «DermaBlend».

Последовательно эффективной терапии не существует, хотя назначаются следующие препараты:

Читайте также: