Что такое вестибулярный свищ

Обновлено: 28.03.2024

Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.

Что такое атрезия ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.

Каковы причины и частота аноректальных аномалий?

Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.

Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?

При этом пороке не развиваются анальное отверстие ( через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.

У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.

Как проявляется атрезия ануса?

При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени. При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.

Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?

Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:

  • Рентгеновское исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка и позволяет понять имеется ли аномалия развития нижних отделов позвоночника;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства показывает нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
  • Ультразвуковое исследование позвоночника выполненное в течение первых 3 месяцев жизни позволяет оценить деформации и приращения спинного мозга, которые могут повлечь последующие неврологические нарушения в процессе роста. Если по УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, то проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. После 3 месяцев информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
  • Эхокардиография для выявления пороков сердца.

Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 – 6 недель.

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят - благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.

Как надо приучать ребенка к опрятности?

Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте – около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники. В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.

Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?

Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).

У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.

Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?

Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.

Также встречаются:

  • Аномалии развития почек и других органов мочевыводящей системы
  • Аномалии половых органов
  • Пороки сердца
  • Аномалии развития трахеи и пищевода
  • Аномалии костей верхней конечности (косорукость, добавочный палец и др.)
  • Другие аномалии желудочно кишечного тракта ( энтерокиста, удвоение кишечной трубки и др.)
  • Синдром Дауна

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике Российской Детской Клинической Больницы (Москва, Ленинский проспект 117)

Аноректальные мальформации включающий атрезию ануса со свищем и без – врожденный порок развития аноректальной области, требующий хирургической коррекции на разных этапах в зависимости от формы.[3, 7, 10]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ-9
Код
Название
Код Название
Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем 48.50 Брюшно-промежностная резекция прямой кишки

Дата разработки: 2016 год.

Пользователи протокола: детские хирурги.

Категория пациентов: дети

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [1; 6]

В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные»

Большие клинические группы Редкие локальные варианты
Промежностный свищ Дивертикул прямой кишки
Ректоуретральный свищ
(бульбарный и простатический)
Атрезия (стеноз) прямой кишки
Ректовезикальный свищ Ректовагинальный свищ
Вестибулярный свищ Н-фистула
Клоака Другие
Атрезия без свища -
Стеноз ануса -

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы:
· изменения цвета мочи;
· отсутствие ануса на типичном месте;
· на наличие колостомы.

Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов во время беременности (анемия,инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие).

Физикальные обследования:
Общий осмотр/perrectum:Анус на типичном месте отсутсвует, анальный рефлекс ослаблен.

Атрезия ануса с ректовезикальным свищем
· отсутсвие наружного кишечного свища;
· наличие колостомы;
· отсутсвие ануса в типичном месте.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ;
· общий анализ мочи – лейкоцитурия, при вторичном пиелонефрите.В поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, всвязи наличия свища в мочевыделительную систему;
· биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина, клиренс креатинина, проба Реберга, мочевина);
· бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам –определение микробного пейзажа, определение чувствительности к антибиотикам с целью проведения адекватной антибактериальной терапии.

Инструментальные исследования:
· ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ– для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек- для исключения возможных сопутсвующих пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· обзорная рентгенография крестца – для определения сакрального индекса и определения аномалии развития копчика и крестца.

Диагностический алгоритм:



Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.

Лабораторные и инструментальные исследования – при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведённые на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· рентгенография крестца в прямой и боковой проекции – для определения крестцового индекса и патологии крестца и копчика;
· МРТ таза;
· рентгенграфия с контрастированием кишечника (дистальная стомография, проктография);
· КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D;
· УЗИ сердца при подозрении на различные пароки и нарушения работы сердца;
· нейросонография для исключения патологии головного мозга;
· анализ мочи по Нечипоренко;
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;
· ЭКГ – по показаниям.

Дифференциальный диагноз

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Ректовезикальный свищ Отсутствие анального отверстия без наружного кишечного свища Рентген-контрастное обследование Наличие свища в мочевой пузырь
Ректоуретральный свищ Отсутствие анального отверстия без наружного кишечного свища Рентген-контрастное обследование Наличие свища в уретру

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альбумин (Albumin)
Амикацин (Amikacin)
Гентамицин (Gentamicin)
Декстроза (Dextrose)
Калия хлорид (Potassium chloride)
Кальция хлорид (Calcium chloride)
Метронидазол (Metronidazole)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Флуконазол (Fluconazole)
Фуросемид (Furosemide)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефуроксим (Cefuroxime)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Сводится к симптоматической терапии

Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Стол возрастной №16,16 б.

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ.
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:
· при анемическом синдроме заместительная терапия одногруппной лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси (согласно Приказа № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализация крови, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов крови от «6» марта 2011 года, Приложение к приказу №417 Приказ от 29.05.2015 года.);
· при геморрагическом синдроме – остановка кровотечения, заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом, при дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП;
· при наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противогрибковая терапия.

Перечень основных и дополнительных лекарственных средств: смотрите пункт 12, подпункт 5.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ поведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация диетолога – при подборе питательных смесей;
· консультация детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
· консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружных и внутренних половых органов;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Профилактические мероприятия
Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу различных причин ВПР. ВПР различают эндогенные и экзогенные.
· эндогенные причины (внутренние факторы) – относятся изменения наследственных структур (мутации), эндокринные заболевания и возраст родителей;
· экзогенные причины (факторы окружающей среды): относятся – физические факторы (радиационные, механические); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности, эндокринные заболевания, гипоксия и др.), биологические (вирусы, простейшие).

Вторичная профилактика: профилактика послеоперационных осложнений:
· перед выпиской проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
· уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обученные родители);
· бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев;
Бужирование неоануса у хирурга по месту жительству по схеме на 14 сутки после операции до возрастного бужа.
· 1 раз в день 1 месяц;
· 1 раз в 2 дня 2-й месяц;
· 1 раз в 3 дня 3-й месяц;
· 1 раз в неделю с 5-6 месяц.
(по окончанию бужирования неоануса необходимо наблюдение хирурга по месту жительству при необходимости продление бужирования по индивидуальным показаниям)
Основные принципы бужирования неоануса:
· атравматичность и безболезненность;
· постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
· бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
Максимальные возрастные размеры бужей (Таблица 1) (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):

Максимальные возрастные размеры бужей.

Мониторинг состояния пациента:
· контроль наличия ежедневного адекватного возрасту опорожнения кишечника,
· контроль основных витальных функций
· контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, коагулограммы)

Индикаторы эффективности лечения: аноректальной мальформации следует считать:
· ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
· минимальная степень энкопреза;
· позывы на дефекацию;
· наличие неоануса;
· отсутствие рецидива ректовезикального свища;
· отсутствие стеноза неоануса.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения
Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
Диета: Стол №16,16 б (низко бактериальная пища, усиленное питание – высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция).
· уход за центральным катетером, смена катетера по леске запрещается;
· после аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея;
· ежедневная перевязка 2-3 раза в день;
· NB! подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности;
· уход за мочевым катетером;
· катетер из мочевого пузыря удаляется на 7- 14 сутки.

Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов
· антибактериальная терапия с цель профилактики послеоперационных осложнений
· антимикотическая.

Перечень основных лекарственных средств:
· болеутоление ненаркотическими анальгетиками –для адекватного обезболивания в послеоперационном периоде
· инфузионная терапия, ориентированная на купирование водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде

Таблица сравнения препаратов:

Цель проведения оперативного вмешательства:
· устранение ректовезикального свища;
· формирование неоануса.

Показания для проведения оперативного вмешательства:
Клиническое и рентгенологическое подтверждение порока развития

Противопоказания для проведения оперативного вмешательства:
· острые воспаления верхних дыхательных путей;
· острые инфекционные заболевания;
· выраженная гипотрофия;
· гипертермия неясной этиологии;
· гнойные и воспалительные изменения кожи;
· психо-неврологические нарушения;
· абсолютные противопоказания со стороны сердечно- сосудистой системы.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Включает лапаротомию, мобилизацию сигмовидной кишки, рассечение париетальной брюшины в полости малого таза, выделение прямой кишки. Во время брюшного этапа операции тупым путем и с помощью гидравлической препаровки выделяют свищевой ход до стенки мочевого пузыря перевязывают и пересекают его отступя 0,7—1 см в сторону кишки, резекцию перерастянутого слепого конца кишки, образование ректального канала и тоннеля в тазовом дне. Промежностный этап:с помощью электромиостимулятора производится сфинтерорефлексометрия, затем производится разрез по средней линии на промежности, тупое раздвигание волокон наружного сфинктера либо при помощи заднесагитального доступа, соединение ректального канала и тоннеля в тазовом дне с образованным отверстием на промежности, низведение через образованный канал сигмовидной кишки, отсечение избытка кишки и подшивание краев кишки к краям кожной раны промежности, формирование анального отверстия.

Показания для консультации специалистов:
· консультация анестезиолога – для определения и исключение возможных противопоказаний к операциям;
· консультация диетолога – для подбора диеты;
· консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружный и внутренних половых органов;
· консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
-угнетение сознания;
-резкое нарушение жизненно важных функций (ЖВФ) – гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
-некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки;
- гипертермия некупируемая;
- послеоперационные осложнения (кровотечение, эвентерация кишечника, эвагинация кишечника)

Индикаторы эффективности лечения.
· наличие неоануса;
· отсутствие рецидива свища;
· отсутствие стеноза неоануса.

Дальнейшее ведение: Переход на очередной этап аноректальной коррекции

Классификация свищей прямой кишки. Диагностика свищей прямой кишки.

Следовательно, и в этой группе должны быть выделены две основные подгруппы в зависимости от степени развития прямой кишки. При хорошо развитой прямой кишке, слепым концом опускающейся до закрытого заднепроходного отверстия, следует говорить об atresia ani urethralis (vestibularis) и т. д. При развитой наполовину или меньше прямой кишке, непосредственно переходящей в виде воронки в свищевой ход, следует говорить об atresia ani ef recti urethralis, vestibularis и т. д. После слова «recti» следовало бы добавить partialis — частичная. Полной атрезии прямой кишки при этих аномалиях не бывает. Кишка остается хотя бы в виде узкого полого свища и открывается в один из органов таза или на промежность.

Существует еще подразделение уродства четвертой группы на атрезии с внутренними и наружными свищами. В первую группу относят свищи, открывающиеся в матку, влагалище, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал. Во вторую группу включают свищи, открывающиеся в преддверие влагалища, на промежности, мошонке и, что бывает крайне редко, на протяжении нижней поверхности полового члена, иногда под наружным отверстием мочеиспускательного канала. Это подразделение не имеет принципиального значения. Но оно может иметь некоторое прикладное значение. Наружные свищи, как правило, не представляют таких затруднений для диагностики и лечения, как внутренние свищи.

Наиболее частой аномалией четвертой группы является атрезия заднего прохода с впадением прямокишечного свища в преддверие влагалища. Реже свищ открывается во влагалище выше девственной плевы. В сумме вестибулярные и вагинальные свищи составляют 30,4% общего числа врожденных уродств прямой кишки. Внутри этой группы отношение почти как 3 : 1.— в 72,4% встречаются вестибулярные и в 27,6% вагинальные свищи.

Эти свищи могут отсутствовать к моменту рождения ребенка и появляются лишь во внеутробном периоде. В описанном А. В. Тихоновичем наблюдении непроходимость самостоятельно разрешилась на 4-е сутки после рождения ребенка вследствие прорыва тонкой пленки, отделявшей полость прямой кишки от влагалища. Образовался прямокишечно-влагалищный свищ.

Вопрос о диагностике прямокишечно-влагалищных и прямокишечно-вестибулярных свищей заднего прохода обычно не представляет никакого труда. При простом осмотре промежности и влагалища больной легко поставить диагноз. Заднепроходное отверстие в обычном месте отсутствует. Нередко отмечается нечистоплотность больной. Промежность запачкана каловыми массами. Стенки преддверия и влагалища обычно гиперемированы, раздражены проходящими каловыми массами. Нетрудно обнаружить и зондировать свищевой ход, ведущий в просвет прямой кишки.

Следует наполнить прямую кишку через свищ контрастной массой и произвести рентгеновский снимок. Для предстоящей операции необходимо знать, нет ли сужений выше по ходу кишечника, а также как низко опускается нижний слепой мешок прямой кишки. В зависимости от этого решается вопрос, какую операцию — проктопластику и пересадку свища, промежностным или лапаротомным путем — целесообразнее произвести больной.

Прямокишечно-мочевой свищ

Атрезия заднего прохода с расположением эктопического отверстия во влагалище, выше девственной плевы, обычно сопровождается недержанием кишечного содержимого, и родители или другие ухаживающие за ребенком лица с первых дней после его рождения замечают ненормальный путь выделения каловых масс и отмечают раздражение как наружных половых органов, так и окружающей кожи промежности.

Наоборот, при вестибулярной эктопии обычно имеется замыкательный аппарат. Дефекация совершается регулярно, произвольно. Больные в промежутках между актами дефекации чистоплотны. Поэтому ухаживающие лица, а позднее и сами больные иногда не замечают это уродство.

В мировой литературе описано около 100 наблюдений, относящихся к женщинам, имеющим это уродство. Многие из них жили нормальной половой жизнью, беременели, рожали (Г. И. Попова, Schlocker). Le Fort наблюдал женщину, которая 3 раза рожала. Муж, она сама и принимавший роды врач не знали о наличии вестибулярного ануса. М. М. Дитерихс ссылается на Morgagnii, который знал женщину из Падуи, дожившую с вестибулярным анусом до 100 лет. Известны и такие больные (Б. К. Ажорский, Б. И. Гайгман), у которых половые сношения происходили через широкий вестибулярный анус, были болезненны и женщины, естественно, оставались бесплодными.

Miller, Black (1955) наблюдали беременную женщину в возрасте 38 лет, имевшую врожденный влагалищный анус. Больной было сделано кесарево сечение, которое авторы считают наиболее правильным методом родоразрешения у этих больных. Нам кажется, что при нормальном в остальном строении родовых путей нет необходимости у них производить искусственное родоразрешение.

Такое относительное благополучие при вестибулярном анусе приводит к тому, что некоторые врачи не склонны вообще оперировать подобных больных (Harkin, 1942).

Ombredanne в руководстве по детской хирургии приводит такую точку зрения, что если при эктопированном во влагалище анусе имеется полное держание и не нарушается адстоплотность, то оперировать такую больную не нужно, а следует предоставить больной самой решать вопрос о хирургическом лечении, когда она вырастет. Такую же мысль излагал и М. М. Дитерихс.

Едва ли следует придерживаться такой точки зрения и проводить пассивную тактику. Операция не представляет опасности для жизни.

Хирургическое вмешательство следует считать показанным. Следовательно, нет необходимости откладывать операцию и советоваться с больной. Но несомненно также, что хирургическое вмешательство в самом раннем детском возрасте ввиду малых размеров органов сложнее, чем у более взрослых детей.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Виды операций при вестибулярной эктопии прямой кишки. Техника операции при влагалищной кишке.

В 1845 г. Diffenbach описал метод операции при вестибулярной эктопии. Посередине промежности производится разрез от копчика до задней спайки влагалища без ее рассечения. Выделяют прямую кишку и отсекают у места впадения ее в преддверие влагалища. Свободный конец кишки переносят и подшивают к коже промежности на естественном месте. Остальную часть промежностной раны и отверстие в преддверии влагалища зашивают. Уже сам Diffenbach предложил две модификации этого способа. Он иссекал овал кожи на месте будущего отверстия заднего прохода или операционный разрез на промежности делал не продольный, а Т-образный.
Nelaton (1895) предлагал делать крестообразный разрез на коже промежности.

Дальнейшим развитием идей Diffenbach явился способ Rizzoli (1875). Разрез проводится по шву промежности от нижнего края свища до обычного места расположения заднепроходного отверстия. Наружное отверстие свища окаймляется круговым разрезом. Прямую кишку отпрепаровывают вверх на 3—4 см, подтягивают вниз, перемещают в задний конец промежностной раны и фиксируют за мышечную стенку 3—4 кетгутовыми швами к окружающим тканям глубоких отделов промежностной раны. Края свища подшивают отдельными шелковыми швами к краям заднего конца промежностной раны, т. е. в области обычного расположения заднего прохода. Переднюю часть промежностной раны зашивают в несколько этажей.
Восстанавливают заднюю спайку и заднюю стенку влагалища.

виды операций при эктопии прямой кишки

Производится круговой разрез, окаймляющий наружное отверстие свища. Стенки свища отпрепаровывают вверх на 2—3 см. В области отсутствующего заднего прохода наносят кожный разрез длиной 1—2 см кпереди от центра обычного расположения ануса. В разрез вводят конец зажима Пеана до отпрепарованного свища и раскрывают для расширения вновь образованного хода. Через этот ход проводят стенку свища, а край его слизистой оболочки подшивают узловыми шелковыми швами к краям кожного разреза промежности. Дефект влагалища, оставшийся после иссечения свища, зашивают в глубине кетгутовыми, а поверх них шелковыми швами.

Поперечный разрез на промежности производят под задней спайкой влагалища. В глубину по зонду выделяют и поперечно рассекают свищ у места впадения его в заднюю стенку влагалища. Свищ отпрепаровывают вверх на 2—3 см и подтягивают к ране. В области обычного расположения заднего прохода делают продольный разрез длиной 1—2 см. Через него вводят конец зажима Пеана, которым тупо косо кпереди кверху расслаивают ткани. Конец инструмента проникает ко дну первой раны. По вновь образованному каналу выводят стенку выделенного свища. Края свища подшивают отдельными шелковыми швами к краям второго разреза. Первый поперечный разрез на промежности аод задней спайкой влагалища и дефект слизистой оболочки задней стенки влагалища на месте бывшего эктопированного отверстия зашивают.

Слегка клювовидно изогнутый зонд или детский металлический катетер вводят в прямокишечно-вестибулярный свищ. Клювом зонда приподнимают кожу в месте обычного расположения заднего прохода. По зонду рассекают все ткани промежности от свища до центра обычного расположения заднего прохода. Слизистую оболочку свища подшивают к коже. При этом методе деформируется задняя стенка влагалища, разрушается задняя спайка, промежность. Рассекают обычно имеющийся и в какой-то степени замыкающий эктопированное отверстие сфинктер, что может привести к стойкому недержанию кишечного содержимого. Поэтому выполнение такой операции не следует рекомендовать, хотя еще в 1840 г. X. X. Саломон писал, что он успешно произвел такую операцию у 2 детей.

По второму варианту этого метода слизистую оболочку рассеченного свища отпрепаровывают и вшивают ,в задний конец раны. Переднюю часть раны зашивают. Это будет лишь .небольшим видоизменением операции Rizzoli.

Основная особенность приведенных выше пяти методов заключается в том, что эктопированное отверстие сохраняется. Оно лишь переносится на его естественное место.

Нередко при аномалиях этой группы нормально развита только сигмовидная кишка, а вместо прямой кишки имеется длинный, тонкий, полый тяж, свищевой ход, который впадает в один из органов таза или открывается на промежности. Радикальную операцию со стороны промежности при этих формах аномалии выполнять трудно. У таких больных должен быть применен комбинированный абдоминоперинеальный подход, разработанный в 1908 г. Miles.

Ниже мы приведем методику, которую предложили для аномалий разбираемой группы Rhoads, Pipes, Randall (1948). Путем чревосечения свищ рассекают, а вышележащий, обычно расширенный участок прямой и сигмовидной кишок низводят через дно малого таза, выводят на промежность, где и подшивают к краям кожного разреза на обычном месте расположения заднего прохода.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Методы лечения свища прямой кишки. Операция при свище прямой кишки.

Выбор метода операции зависит от характера уродств и от размера свища. При хорошо функционирующем заднепроходном отверстии и при узком просвете свища, имеющего трубчатый характер, рекомендуется начать с электрокаустики вестибулярного свища. Наконечником электрокаутера разрушают эпителий стенок свища. После отторжения некротизировавшихся тканей вначале просвет свища расширяется и выхождение кишечного содержимого из него усиливается. Затем появляются грануляции, которые закрывают небольшой просвет свищевого хода, склеиваются, и свищ зарастает. Этим методом нам удалось ликвидировать прямокишечно-влагалищный свищ у 3-месячного ребенка.

При большом диаметре свища метод электрокаустики совершенно непригоден. Необходимо предпринять хирургическое вмешательство. Операция заключается в иссечении слизистой оболочки свища и в послойном зашивании раны.

У девочек разрез производится вокруг отверстия свища, открывающегося в просвет влагалища. Стенку свища выпрепаровывают вверх до стенки прямой кишки. Вначале тонкими кетгутовыми швами в два этажа зашивают стенку прямой кишки. Первый ряд швов накладывают так, чтобы кетгут захватывал только подслизистый слой прямой кишки. При стягивании этих швов края слизистой оболочки вворачивают, но кетгут не проникает в просвет прямой кишки и поэтому не инфицируется. Вторым рядом кетгутовых швов, накладываемых на мышечный слой стенки прямой кишки, погружается первый ряд швов.

Затем накладывают узловые кетгутовые швы на мышечную и подслизистую ткань влагалища и ряд шелковых швов на дефект слизистой оболочки влагалища.
У 2 больных в нашей клинике описанная операция дала прекрасный результат.

Классификация свищей прямой кишки

При стойком ректоуретральном свище у мальчиков, тем более осложняющемся рецидивирующими воспалительными процессами, операция делается следующим образом. Указательный палец левой руки хирург вводит через задний проход в прямую кишку больного. Этот палец служит ориентиром и помощником при поперечном разрезе на промежности и при последующих манипуляциях в глубине промежности раны, чтобы не нанести излишние повреждения прямой кишке. Для этой же цели непосредственно перед операцией в уретру вводят металлический катетер. После поперечного рассечения ректоуретрального свища тонкими кетгутовыми швами зашивают в два этажа на катетере отверстие в уретре, после чего катетер сразу же удаляют. Затем в два этажа кетгутовыми швами зашивают отверстие в прямой кишке.

Швы второго ряда уретры следует фиксировать к тканям в правой части операционной раны и сместить несколько вправо зашитый дефект уретры. То же нужно сделать со швами последнего ряда, наложенными на прямую кишку, но их нужно подтянуть влево. Можно, наоборот, уретру фиксировать влево, а прямую кишку — вправо. При этом уретра и прямая кишка поворачиваются в разные стороны. Их зашитые раны не противостоят одна другой. Это одна из мер профилактики рецидива свища. Послойно зашивают (кетгутовыми — в глубине, шелковыми швами — кожу) операционную рану. В зашитую рану вводят раствор стрептомицина. В послеоперационном периоде антибиотики в виде раствора стрептомицина вводят только местно в глубину зашитой раны — ежедневно или через день, 3 — 5—7 раз, в зависимости от состояния местных тканей и общей температурной реакции больного.

Описанные в этих статьях свищи при наличии в остальном нормально развитой и хорошо функционирующей прямой кишки в большинстве классификаций не выделяются в специальную группу. В наблюдениях некоторых авторов есть упоминания о такой форме врожденных аномалий, но цифровые данные не приводятся. В нашей клинике среди 85 больных наблюдалось 3 подобных больных.

Аномалии четвертой группы являются комбинациями аномалий первой и второй групп. При этом заднепроходное отверстие на естественном месте отсутствует. Следовательно, имеется атрезия заднего прохода и одновременно нередко какой-то части прямой кишки. Свищ, сообщающий прямую кишку с одним из полых органов мочеполового тракта или открывающийся на промежности, является единственным путем для выхода кала.

По данным нашей суммарной статистики, эта группа включает 31,1% всех врожденных пороков развития прямой кишки. Среди них наблюдается значительное число разнообразных аномалий. Прямая кишка может быть хорошо развита. В таких случаях она опускается своим слепым концом до закрытого заднепроходного отверстия. Свищ располагается на передней стенке прямой кишки. У других больных прямая кишка хорошо развита только до уровня свища. Дальше она суживается, переходит в свищ и впадает в один из органов малого таза или открывается на промежности. Иногда хорошо развита только сигмовидная кишка, а прямая кишка совсем отсутствует. Вместо нее идет тяж с узким просветом, открывающимся также в один из органов малого таза или на промежность.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: