Что такое васкулиты ангииты кожи

Обновлено: 18.04.2024

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артериолит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
Патогенетическое лечение.
Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Аллергический васкулит — это асептическое воспаление сосудистой стенки, обусловленное аллергической реакцией на воздействие различных инфекционно-токсических факторов. Выраженный полиморфизм высыпаний и вариантов течения аллергического васкулита привел к тому, что многие его формы выделены как отдельные заболевания, среди которых существует глобальное разделение на поверхностные и глубокие аллергические васкулиты. Диагностика аллергического васкулита требует комплексного подхода с учетом анамнеза, особенностей клинической картины, лабораторных и инструментальных данных, результатов гистологии. Лечение аллергического васкулита проводится антигистаминными, десенсибилизирующими и сосудистыми средствами, препаратами кальция, антибиотиками, глюкокортикоидами и пр.

МКБ-10

Общие сведения

Аллергический васкулит - иммунный васкулит мелких сосудов, ангиит кожи. В отличие от системных васкулитов, аллергический васкулит протекает с преимущественным поражением сосудов, расположенных в коже и подкожной клетчатке, зачастую без вовлечения в процесс сосудов внутренних органов. Точных данных о заболеваемости аллергическим васкулитом нет. Он может развиться у людей любого пола и в любом возрасте. Зависимость частоты случаев аллергического васкулита от возраста или пола пациентов наблюдается у отдельных клинических форм заболевания. Например, геморрагическим васкулитом чаще болеют дети до 14 лет, а дерматоз Шамберга встречается в основном у мужчин.

Причины

Аллергический васкулит относится к заболеваниям с мультифакторной этиологией. Наиболее часто к его развитию приводит сенсибилизация организма различными инфекционными агентами (стафилококками, стрептококками, патогенными грибами, вирусами), развивающаяся на фоне хронических инфекционных очагов ЛОР-органов (тонзиллита, отита, гайморита), мочеполовой сферы (аднексита, хронического пиелонефрита, цистита), частых ОРВИ, гриппа, герпетических инфекций, вирусного гепатита В, С, А. У многих пациентов с аллергическим васкулитом определяются высокие титры анти-атоксина стафилококка и антистрептолизина-0, повышение антистафилококковых гемагглютининов.

К следующей группе факторов, провоцирующих развитие аллергического васкулита, относятся медикаментозные препараты (сульфаниламиды, антибиотики, оральные контрацептивы, анальгетики, барбитураты и др.) и химические вещества (нефтепродукты, инсектициды). Причиной аллергического васкулита могут стать бытовые и растительные аллергены, длительные интоксикации, радиация. Благоприятным фоном для развития аллергического васкулита могут служить происходящие в организме обменные отклонения (сахарный диабет, подагра, ожирение, атеросклероз), сосудистые нарушения (гипертоническая болезнь, варикоз, сердечная недостаточность) и заболевания соматических органов, в первую очередь печени: билиарный цирроз печени, хронический гепатит, алкогольная болезнь печени.

Патогенез

В развитии васкулита выделяют два периода - ранний и поздний. В первом периоде инфекционно-токсические факторы вызывают образование ЦИК и их отложение в сосудистой стенке, активацию комплемента и тучных клеток с высвобождением воспалительных медиаторов. Это приводит к повреждению стенок с развитием асептического воспаления и повышенной проницаемости сосуда. Во втором (позднем) периоде отмечается активация Т-лимфоцитов с выделением цитокинов, что еще более усугубляет повреждающий эффект. Так появляется геморрагическая сыпь - патогномоничный признак аллергического васкулита. Многие исследователи этой проблемы указываю на взаимосвязь тяжести аллергического васкулита с количеством циркулирующих в крови иммунных комплексов.

Классификация

Клиническая классификация аллергического васкулита, которую использует современная ревматология, основана на калибре поражаемых сосудов. Согласно с ней выделяют:

Поверхностный аллергический васкулит — характеризуется поражением капилляров, мелких венул и артерий кожи. К этой группе относятся гемосидерозы, геморрагический васкулит, узелковый некротический васкулит, аллергический артериолит Рутера, оспенновидный острый лихеноидный парапсориаз и геморрагический лейкокластический микробид.
Глубокий аллергический васкулит — сопровождается поражением артерий и вен среднего и крупного калибра, проходящих в подкожной жировой клетчатке и на ее границе с дермой. Клинически проявляется различными формами острой и хронической узловатой эритемы.

Симптомы аллергического васкулита

Гемосидерозы

В группу гемосидерозов входят клинические разновидности аллергического васкулита, обусловленные поражением эндотелия прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина — железосодержащего пигмента, образующего после распада гемоглобина. Эти варианты аллергического васкулита характеризуются появлением на коже петехиальных высыпаний, мелких желто-коричневых пятен и сосудистых звездочек. Сыпь в большинстве случаев располагается в дистальных отделах конечностей, чаще — на ногах. Высыпания могут сопровождаться зудом различной интенсивности. Общее состояние пациентов, как правило, не нарушается. В некоторых случаях возможно образование трофической язвы.

К гемосидерозам относят следующие варианты аллергического васкулита:

болезнь Майокки (кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру),
экзематоидную пурпуру (Дукаса-Капетана-киса),
болезнь Шамберга,
зудящую пурпуру (Левенталя),
пурпурозный пигментный лихеноидный дерматит (синдром Гужеро-Блюма),
дугообразную телеангиэктатическую пурпуру (Турена),
белую атрофию кожи (Милиана),
пурпурозный пигментный ангиодермит (синдром Фавра-Шэ),
ортостатическую пурпуру и сетчатый старческий гемосидероз.

В диагностике гемосидерозов необходим дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом, токсикодермией, экземой, красным плоским лишаем.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Этот вид аллергического васкулита проявляется поражением эндотелия не только сосудов кожи, но и внутренних органов. При этом асептическое воспаление сосудистой стенки сопровождается образованием микротромбов. Выделяют следующие формы геморрагического аллергического васкулита:

кожно-суставную с высыпаниями в виде геморрагических и эритематозных пятен и поражением крупных суставов по типу артрита;
абдоминальную с резкой болью в животе и кишечными кровотечениями; почечную, протекающую с симптомами острого или хронического гломерулонефрита;
молниеносную некротическую, часто оканчивающуюся летальным исходом из-за множественного поражения внутренних органов с развитием миокардита, плеврита, полиартрита,
желудочно-кишечных и носовых кровотечений, гломерулонефрита; смешанную.

Дифференциальный диагноз аллергического васкулита, протекающего по типу болезни Шенлейна-Геноха, проводят с многоформной экссудативной эритемой, медикаментозным дерматитом, узелковым периартериитом, геморрагическим синдромом инфекционных заболеваний.

Узелковый некротический васкулит

Данная разновидность аллергического васкулита отличается хроническим течением с ухудшением общего состояния. Кожные проявления характеризуются изъязвляющимися узелковыми элементами и эритематозными пятнами с геморрагическим компонентом. Требует дифференцировки от папулонекротической формы туберкулеза кожи.

Аллергический артериолит Рутера

Аллергический васкулит Рутера характеризуется полиморфизмом высыпаний, сопровождающихся нарушением общего самочувствия пациента (головные боли, недомогание, субфебрилитет, артралгии, иногда воспалительные изменения суставов). Высыпания могут быть представлены папулами, пятнами, пустулами, сосудистыми звездочками, волдырями, везикулами, участками некроза и изъязвления. По преобладающим элементам сыпи данный вид аллергического васкулита разделяют на узелково-некротический, геморрагический и полиморфно-узелковый.

Узловатая эритема

Узловатая эритема может иметь острый и хронический вариант течения. При этом виде аллергического васкулита происходит образование плотных болезненных подкожных узелков и узлов, локализующихся преимущественно на передней поверхности голеней. Разрешение узлов происходит без разрушения. На их месте длительное время могут сохраняться уплотнения. Заболевание протекает с нарушением общего состояния, появлением симметричных артралгий и артритов.

Диагностика

Пациенты с подозрением на аллергический васкулит нуждаются в консультации ревматолога. Из-за выраженного разнообразия проявлений и форм аллергического васкулита его диагностика является сложной задачей для врача. Учитываются данные анамнеза, клиническая картина заболевания, характер течения, возраст пациента, результаты лабораторных исследований и гистологического изучения взятого путем биопсии кожи материала.

Из лабораторных методов диагностики при аллергическом васкулите применяются клинический анализ крови и мочи, анализ крови на сахар, биохимические пробы печени, определение АСЛ-О и ЦИК. Гистологическая картина аллергического васкулита характеризуется набуханием и отечностью эндотелия кожных и подкожных сосудов, его разрастанием с сужением просвета пораженного сосуда, лейкоцитарной инфильтрацией сосудистой стенки, отложением в ней геморсидерина, микротромбозами и выходом элементов крови за пределы сосуда. Проведение РИФ позволяет выявить отложение в стенке пораженного сосуда иммуноглобулинов и комплексов антиген-антитело.

Для выявления хронических инфекционных очагов в организме в ходе диагностики аллергического васкулита проводится бакпосев мочи, кала и мазка из носоглотки, гинекологическое обследование женщин, ПЦР-исследования на различные инфекции, RPR-тест, обследование у фтизиатра. Диагностика сопутствующих сосудистых нарушений может потребовать консультации кардиолога, флеболога или сосудистого хирурга, проведения ЭКГ, ангиографии, УЗДГ артерий и вен.

Лечение аллергического васкулита

Терапия аллергического васкулита проводится десенсибилизирующими и антигистаминными средствами, препаратами кальция. Широко применяются сосудистые препараты, направленные на улучшение сосудистого тонуса, снижение проницаемости сосуда и тромбообразования в его просвете. К ним относятся: гидроксиэтилрутозид, этамзилат, аскорбиновая кислота+рутозид, пирикарбат, аминокапроновая кислота, экстракт каштана конского и пр. В тяжелых случаях аллергического васкулита показано применение глюкокортикостероидов и цитостатиков, экстракорпоральная гемокоррекция (гемосорбция, мембранный плазмаферез и др.). При наличии инфекционных очагов необходима их санация и системная антибактериальная терапия.

В лечении аллергического васкулита могут применяться и наружные средства, в основном это кремы и мази, содержащие троксерутин, клостридиопептидазу, хлорамфеникол, экстракт крови крупного рогатого скота и др. Если аллергический васкулит сопровождается суставным синдромом, местно назначают противовоспалительные мази, повязки с диметилсульфоксидом, ультрафонофорез и магнитотерапию.

Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гужеро-Рюитера) — хронический рецидивирующий дерматоз, обусловленный неспецифическим воспалительным процессом в стенках кожных сосудов. Характеризуется выраженным разнообразием клинических проявлений: бляшки, узелки, кожные кровоизлияния, волдыри, пузыри, участки отека кожи, гнойнички, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Основной метод диагностики полиморфного дермального ангиита — дерматоскопия. Лечение может включать назначение противовоспалительных и антигистаминных препаратов, антибиотиков, глюкокортикоидов, витаминов, препаратов кальция, хлорохина. Тяжелые формы заболевания требуют применения экстракорпоральных методов очищения крови.

Общие сведения

В настоящее время дерматология придерживается иммунокомплексной теории развития полиморфного дермального ангиита, согласно которой поражения сосудов обусловлены действием на их стенку циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). В роли антигенов при этом могут выступать локальные или общие инфекции (стафилококковые, стрептококковые, ангина, грипп, ОРВИ, краснуха, корь и др.). При полиморфном дермальном ангиите в местах поражения ЦИК происходит утолщение и выбухание сосудистой стенки, в ее толще могут образовываться узелки. В дальнейшем она пропитывается фибрином, проницаемость ее увеличивается, что приводит к появлению кровоизлияний. Происходит некроз отдельных участков стенки сосуда и компенсаторное разрастание других.

Симптомы полиморфного дермального ангиита

Полиморфный дермальный ангиит, как правило, протекает с поражением кожи голеней. Однако может наблюдаться и другая локализация высыпаний. В некоторых случаях появлению кожных элементов предшествует общая симптоматика: утомляемость, повышение температуры, слабость, артралгии, головная боль. Появившись на коже, высыпания держаться до нескольких месяцев. После их разрешения и заживления создается впечатление полного выздоровления пациента, но при этом всегда существует риск развития рецидива.

По преобладанию тех или иных элементов сыпи выделяют несколько разновидностей полиморфного дермального ангиита. Уртикарный вариант полиморфного дермального ангиита проявляется появлением на любых участках кожи различного размера волдырей, что напоминает клиническую картину крапивницы. Но, в отличие от последней, высыпания сопровождаются не зудом, а своеобразным дискомфортом и болезненностью.

Геморрагический вариант — самый распространенный тип полиморфного дермального ангиита. Он характеризуется появлением очаговых внутрикожных кровоизлияний и может напоминать другие геморрагические пурпуры (например, при системных васкулитах или геморрагической лихорадке). Сюда же относят болезнь Шенлейн-Геноха - геморрагический вариант полиморфного дермального ангиита с общей симптоматикой, болями в животе и кровянистым стулом.

Папулонодулярный вариант встречается относительно редко. Его проявлением являются уплощенные узелки и крупные (больше грецкого ореха) узлы, не сопровождающиеся никаким дискомфортом, но болезненные при прощупывании. Папулонекротический вариант полиморфного дермального ангиита представлен небольшими воспалительными узелками, в центре которых со временем происходят некротические изменения. Образуется черная корочка, под которой обнаруживаются кровоточащие язвочки. Заживление происходит с образованием рубчиков. Характерна локализация элементов на разгибательной поверхности в области суставов конечностей. Эту форму заболевания необходимо дифференцировать с папулонекротическим туберкулезем кожи.

Пустулезно-язвенный вариант полиморфного дермального ангиита начинается с возникновения на коже любой части тела пустул и пузырьков, напоминающих проявления фолликулита или акне. Затем на месте высыпаний формируются глубокие язвы, склонные к увеличению в размерах и заживающие с образованием грубых рубцов.

Некротически-язвенный вариант полиморфного дермального ангиита характеризуется образованием тромбов в пораженных сосудах, что вызывает некроз целых участков кожи с образованием черного струпа. Имеет тяжелое течение с молниеносным началом и быстрым ухудшением состояния пациента, нередко приводящим к летальному исходу. Если пациент не погибает, то некротические участки трансформируются в длительно заживающие и плохо поддающиеся лечению язвы, оставляющие после себя большие рубцы. Полиморфный вариант отличается сочетанным проявлением сразу нескольких вариантов полиморфного дермального ангиита.

Диагностика и лечение полиморфного дермального ангиита

Диагностику проводит дерматолог. Основным методом исследования при этом является дерматоскопия, в ходе которой выявляется набухание и воспаление стенок проходящих в коже сосудов, пропитывание их фибрином, некротические изменения, тромбозы, выход клеток крови за пределы сосуда и участки разрастания эндотелия.

В лечении применяют противовоспалительные препараты (фенилбутазон, индометацин), антигистаминные средства (дезлоратадин, лоратадин, хлоропирамин), препараты кальция, витамины В15, Р и С. При выявлении связи полиморфного дермального ангиита с инфекцией проводится антибиотикотерапия. В тяжелых случаях необходимо применение глюкокортикостероидной терапии и методов экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбции, плазмафереза, криоафереза. При рецидивирующем течении назначают длительный курс хлорохина.

В местном лечении полиморфного дермального ангиита используют повязки и мази с кортикостероидами, при язвах и некротических поражениях — мазь Вишневского, метилуроциловую мазь, примочки с химотрипсином.

Обновлено: 03.06.2022

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ

Получите консультацию ревматолога

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.

140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенелейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента

О развитии заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Причины

Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают несколько форм ГВ:

Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.

Диагностика геморрагического васкулита

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
коагулограмму;
определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Терапевтические мероприятия

В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:

устранение клинических признаков патологии;
снижение риска развития осложнений;
предотвращение поражения жизненно важных органов;
полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

постельный режим сроком не менее 3 недель;
исключение контакта с аллергенами;
диетотерапию;
назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.

Преимущества методов ЭГ

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Данный способ лечения позволяет:

уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д.
улучшить кровоснабжение пораженных органов,
увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии ГВ показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

криоаферез;
каскадная фильтрация плазмы;
иммуносорбция;
высокообъемный плазмообмен;
экстракорпоральная фармакотерапия;
фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

При подозрении или подтверждённом диагнозе геморрагического васкулита запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе. Наши ревматологи проводят комплексную диагностику и лечение ГВ с применением самых эффективных инновационных методов, добиваясь лучших результатов.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Цены на услуги ревматолога

Стандартные консультации
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный 3 900 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный 3 600 руб.
Консультации экспертов
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога Бородина О.О. 7 000 руб.
Телеконсультации
Удаленная консультация врача-ревматолога первичная 2 500 руб.
Удаленная консультация врача-ревматолога повторная 2 500 руб.
Помощь на дому
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта с выездом на дом в пределах МКАД 5 500 руб.

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Наши специалисты:

БородинОлег Олегович Врач-ревматолог
Прием пациентов с 16 лет
Стоимость приема: 7000 ₽

Лейкоцитокластический васкулит – это хроническое заболевание, характеризующееся воспалением мелких сосудов кожи. По своей природе часто имеет вторичную природу, развивается на фоне ревматологических болезней, вирусных инфекций, злокачественных новообразований. При первичной форме поражение изолированное, внутренние органы остаются интактными. Клинически болезнь проявляется различными кожными высыпаниями – крапивницей, петехиями, пальпируемой пурпурой. Диагноз ставится на основании гистологического исследования биоптата кожи. Для лечения применяются антигистаминные, противовоспалительные и иммуносупрессивные лекарственные препараты.

МКБ-10

Общие сведения

Лейкоцитокластический васкулит (уртикарный ангиит, полиморфный дермальный васкулит) поражает преимущественно мелкие сосуды, располагающиеся в коже. Само понятие «лейкоцитокластический васкулит» – патоморфологический диагноз, который устанавливается при описании гистологического препарата и означает наличие инфильтрации лейкоцитами с фрагментацией ядер. По данным специалистов, патология чаще встречается у женщин молодого возраста (25-35 лет), однако точные эпидемиологические сведения об общей распространенности ЛКВ отсутствуют.

Причины лейкоцитокластического васкулита

Первичная форма считается идиопатической. Предполагается роль различных агентов, но ни одна теория не имеет убедительных доказательств. Вторичный ЛКВ является полиэтиологическим заболеванием, наиболее частыми причинами выступают:

Инфекции. Воспаление дермальных сосудов происходит при различных бактериальных (риккетсиозах, инфекционном эндокардите, менингококцемии) и вирусных инфекциях (поражении вирусом Эпштейн-Барра, цитомегаловирусом).
Онкологические заболевания. Лейкоцитокластический васкулит как проявление паранеопластического синдрома обычно встречается при гемобластозах (лейкозах и лимфомах).
Ревматические патологии. Многие заболевания суставов и диффузные болезни соединительной ткани, такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена иногда сопровождаются ЛКВ.
Лекарственные средства. ЛКВ часто возникает как специфическая гиперчувствительная реакция на прием некоторых лекарственных средств – антибиотиков пенициллинового ряда, моноклональных антител, цитостатических препаратов.
Криоглобулинемический васкулит. Эта патология развивается при хронической персистенции вируса гепатита С, характеризуется циркуляцией в крови сывороточных иммуноглобулинов, которые преципитируют при температуре ниже 37 °C. На фоне криоглобулинемического васкулита возможно появление вторичного ЛКВ.

Патогенез

Под воздействием различных факторов в организме пациента образуются иммунные комплексы «антиген-антитело», оседающие на стенке сосудов кожи мелкого калибра (артериол, венул, капилляров) и повреждающие их. Это приводит к активации системы комплемента и Т-клеточного иммунного ответа. Стенка сосуда воспаляется, отекает, ее проницаемость увеличивается. Происходит выход эритроцитов и плазмы во внеклеточное пространство, вокруг сосуда образуется зона отека.

Классификация

Выделяют 2 разновидности лейкоцитокластического васкулита:

Первичный (идиопатический). В патологический процесс вовлекается только кожа.
Вторичный. Развивается при ревматических, инфекционных, онкологических заболеваниях. Системность поражения определяется той нозологией, на фоне которой возник ЛКВ.

Симптомы лейкоцитокластического васкулита

Болезнь обычно манифестирует неспецифической общей симптоматикой – повышенной утомляемостью, субфебрилитетом, иногда ноющими болями в мышцах. Типичны артралгии, которые при первичном ЛКВ носят реактивный характер и не сопровождаются деструктивными изменениями. Затем появляются различные кожные высыпания. Часто вначале выступают небольшие красные пятна и волдыри, напоминающие крапивницу.

Основной элемент – пурпура, которая представляет собой багрово-красные пятна размером до 2-3 мм, возвышающиеся над кожей. Иногда наблюдаются мелкоточечные петехии красного цвета до 1 мм, по виду напоминающие рассыпанный на коже молотый перец. Элементы могут сливаться между собой, не сопровождаются болью или зудом. Редко пациенты испытывают умеренное чувство жжения. Преимущественная локализация – кожа нижних конечностей.

У больных с вторичным ЛКВ помимо кожных проявлений встречаются симптомы поражения внутренних органов. К ним относятся различные боли в животе, затруднение дыхания, отеки под глазами. Почти у всех пациентов с онкогематологическими болезнями наблюдается увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Осложнения

Ввиду изолированности процесса первичная форма лейкоцитокластического васкулита для большинства пациентов представляет только косметическую проблему. Очень редко из-за выраженных нарушений микроциркуляции в мелких сосудах кожи возникает ишемия и некроз, в результате чего на месте пурпуры образуются эрозии и язвы, сопровождающиеся интенсивным болевым синдромом.

К этим дефектам может присоединиться бактериальная (стафилококковая, стрептококковая) инфекция. Осложнения вторичной формы лейкоцитокластического васкулита определяются основным заболеванием. Возможны массивное кровотечение, хроническая почечная недостаточность, грубая деформация суставов, полностью ограничивающая движения.

Диагностика

Пациентов с ЛКВ курируют врач-ревматологи и дерматологи. Обследование больного с данной патологией преследует две цели. Первая – подтверждение кожного васкулита и установление этиологического фактора для определения формы заболевания. Вторая – дифференциальная диагностика, так как по внешнему виду кожные высыпания при лейкоцитокластическом васкулите практически неотличимы от таковых при многих системных васкулитах и других ревматологических патологиях. Осуществляются:

Сбор анамнеза. Специалист выясняет, принимает ли пациент на постоянной основе какие-либо лекарственные препараты, состоит ли на учете у врача по поводу хронического заболевания.
Объективный осмотр. При физикальном обследовании обязательно проводят аускультацию легких, пальпацию периферических лимфатических узлов, осмотр суставов на предмет их деформации, отечности, гиперемии. Измеряют артериальное давление, проверяют наличие отеков на лице, лодыжках и голенях.
Гистологическое исследование. Оптимальным временем для взятия биопсии считаются первые 24-48 часов от начала высыпаний. Главный гистологический признак лейкоцитокластического васкулита – феномен «лейкоцитоклазии», т. е. инфильтрация стенок сосудов полиморфно-ядерными лейкоцитами (нейтрофилами) с фрагментированными ядрами. Отмечаются изменения, характерные для всех васкулитов – разрушение стенки сосуда, фибриноидный некроз.

С целью дифференциальной диагностики проводятся общие лабораторные исследования крови и мочи, осуществляется выявление антител к вирусу гепатита С (анти-HCV), различных аутоиммунных антител (ревматоидного и антинуклеарного фактора, АНЦА). Для исключения патологии со стороны внутренних органов назначаются рентгенография органов грудной клетки и УЗИ почек.

Лечение лейкоцитокластического васкулита

В большинстве случаев лечение первичной формы осуществляется амбулаторно. Нередко наблюдается самостоятельная регрессия элементов в течение нескольких недель без какого-либо медицинского вмешательства. В легких случаях достаточно общих рекомендаций, включающих избегание холода и попадания прямых солнечных лучей на пораженные участки кожи.

Лечение вторичной формы сводится к устранению этиологического фактора и терапии основного заболевания – прекращению приема лекарственного препарата, противовирусному лечению, антиревматической терапии. Для симптоматического и патогенетического лечения применяются следующие лекарственные средства:

Антигистаминные ЛС. Данная группа медикаментов (лоратадин, цетиризин) используется при развитии ЛКВ как аллергической реакции на принимаемый пациентом медикамент.
Анальгетики. Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для облегчения болей, например, в случае развития эрозий и язв на коже.
Противовоспалительные ЛС. При выраженных персистирующих высыпаниях и частых образованиях язвенных дефектов для уменьшения воспаления применяют колхицин, низкие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон), гидроксихлорохин.
Иммуносупрессанты. При неэффективности вышеперечисленных средств прибегают к цитостатическим ЛС – азатиоприну, метотрексату.
Антисептики и антибиотики. Данные медикаменты необходимы для обработки язв и эрозий.

Прогноз и профилактика

Сам по себе лейкоцитокластический васкулит является доброкачественным заболеванием с благоприятным прогнозом. Он не влияет на продолжительность жизни и часто влечет за собой лишь косметическую проблему, беспокоящую пациента. У 10% больных после проведенного лечения или самостоятельной регрессии возможен рецидив высыпаний через несколько месяцев или лет.

Прогноз при вторичном ЛКВ напрямую зависит от патологии, которая послужила причиной его развития. Наименее неблагоприятный исход наблюдается при онкогематологических болезнях. Профилактики первичной формы не существует. Предупреждение вторичного лейкоцитокластического васкулита заключается в своевременном лечении основного заболевания.

1. Ангииты кожи (диагностика, лечение, профилактика). Методические указания/ Потекаев Н.С., Иванов О.Л. – 1983.

3. К вопросу о терминологии и клинике васкулитов (ангиитов) кожи/ Иванов О.Л., Бабаян Р.С., Потекаев Н.С.// Вестник дерматологии и венерологии – 1984 - №7.

Читайте также: