Что такое синдром множественного лентиго

Обновлено: 18.04.2024

Лентиго. Простое или юношеское лентиго. Старческое лентиго.

Термином «лентиго» обозначают пигментные пятна, образованные в результате пролиферации эпидермалъных меланоцитов. Цвет лентиго варьируется от желто-коричневого о почти черного, диаметр — от 1,5 до 3 см. Они имеют округлую форму и, в отличие от веснушек, появляются на теле независимо от солнечного воздействия. В соответствии с представлениями Darier D., Scholtz S. и Kissmeyer P., лентиго является разновидностью плоского не-вуса, тогда как Zeisler R. и Becker D. (1936), а также Lund L. и Kraus К. (1962) рассматривают его как нозологическую единицу, отличную от меланоцитарного невуса.

Гистологически при лентиго в базальном слое эпидермиса выявляют повышенное количество меланоцитов, линейное отложение меланоцитов в дермо-эпидермальном соединении, скопление меланофоров в дерме.

Множественные лентиго расценивают как патологическое состояние — лентигиноз. По K.Koh и J.Bhawan (1992), лентигиноз может не ассоциироваться с системными заболеваниями (простое, или юношеское, лентиго; солнечное, или старческое, лентиго) или ассоциироваться с ними (множественные лентиго при LEOPARD-синдроме , LAMB-синдроме, синдроме Кейпюта— Римойна—Конигсмарка, синдроме Пейтца—Егерса—Турена, синдроме Кронкхайта—Канада и др.).

Лентиго сетчатое на спине в окружении очагов солнечного лентиго у пациента 59 лет.
Очаг поражения появился 5 лет назад. Он крупнее элементов солнечного лентиго. Проводилась дифференциальная диагностика между сетчатым лентиго, злокачественным лентиго и меланомой.
При цитологическом исследовании исключили два последних заболевания.

Простое, или юношеское лентиго

Клинически простое, или юношеское лентиго проявляется светло- или темно-коричневыми пятнами с четкими границами; пятна могут быть крупными или мелкими. Элементы располагаются на любом участке кожи или слизистых оболочках. В последнем случае они редко бывают более 5 мм в диаметре. Что касается хорошо отграниченных пигментных элементов на ладонях и подошвах, то они могут быть проявлением не только простого лентиго, но и меланоцитарного невуса или представлять собой неспецифическую пигментацию. В этом случае дифференциальный диагноз проводится на основании данных гистологического исследования. Частоту простого лентиго у детей и взрослых определить невозможно, т.к. для этого потребовалось бы проведение гистологического исследования каждого элемента.

Элементы простого, или юношеского, лентиго появляются в течение первого десятилетия жизни ребенка, вне связи с солнечным облучением. Случаи их ассоциации с соматическими нарушениями при таких генетически обусловленных заболеваниях, как синдром Пейтца—Егерса—Турена, LEOPARD-синдром и LAMB-синдром, свидетельствуют о том, что простое, или юношеское, лентиго может быть генетически обусловленным.

Генерализованное лентиго может быть врожденным или появляется в раннем детстве, причем новые элементы продолжают возникать по мере взросления ребенка; описаны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования.

Гистологическая картина лентиго характеризуется небольшим утолщением эпидермиса и удлинением эпидермальных выростов, на концах которых имеются дополнительные выросты. В клетках базального слоя эпидермиса отмечается пролиферация меланоцитов; в отличие от пограничного невуса гнезда невусных клеток отсутствуют. В верхней части дермы можно наблюдать меланофоры, иногда — небольшой периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов. У пожилых людей кроме этого отмечаются дистрофические изменения коллагеновых волокон с наличием базофилии. Гистологические признаки простого, или юношеского, лентиго часто отмечается в пигментных элементах в области вульвы и полового члена (см. Лентигиноз слизистых оболочек), а также могут встречаться в рубцах после удаления врожденного меланоцитарного невуса или меланомы.

Хотя простое, или юношеское, лентиго и меланоцитарный невус имеют различный гистогенез, элементы простого, или юношеского, лентиго могут быть предшественником меланоцитарного невуса в том числе пограничного, в таком случае их называют nevus incipiens.

Веснушки и лентиго:
а - у светлокожей девочки-подростка после интенсивного воздействия солнца развились диссеминированные веснушки на открытых солнцу участках лица, верхней части туловища и конечностей.
Обратите внимание на более темные пятна на нижней красной кайме губ и на верхней губе справа, которые персистировали зимой и типично представляют собой актинические лентиго.
У девочки наблюдалось также несколько небольших приобретенных пигментных невусов, рассеянных на открытых солнцу участках кожи
б - у 13-летнего мальчика подобные очаги локализуются на плечах.

Старческое лентиго

Старческое лентиго (син.: солнечное лентиго, печеночное пятно, старческое пятно) представлено плоскими, нечетко очерченными пигментными пятнами, возникающими на фоне или в результате солнечного ожога. Они крупнее элементов простого, или юношеского, лентиго и могут достигать 1 см в диаметре. Появляются у лиц пожилого возраста со светлой кожей на открытых участках тела, особенно часто на лице и верхних конечностях

Гистологически лентиго проявляется слегка утолщенным эпидермисом с небольшим акантозом, гиперпигментированным базальным слоем, нормальным или чуть увеличенным содержанием меланоцитов. В дерме присутствуют солнечный эластоз и меланофаги.

Лентиго солнечное у мужчины 45 лет

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Старческое лентиго (печёночное пятно) – разновидность простого доброкачественного пигментного пятна, возникающего под воздействием ультрафиолетовых лучей на фоне обменных нарушений возрастного характера. Появляется у пожилых пациентов, которые в молодости не защищали кожу от ультрафиолета. Представляет собой плоское коричневое пигментное пятно с размытыми границами до 1 см в диаметре. Локализуется на открытых участках кожи. Диагностируется на основании анамнеза и клинической картины с использованием дерматоскопии и биопсии. Старческое лентиго не требует терапии. По желанию пациента после консультации с косметологом возможно фотоомоложение, применение отшелушивающих и отбеливающих кожу средств.

Общие сведения

Старческое лентиго – доброкачественная пролиферация меланоцитов у пациентов пожилого возраста с образованием пятна, спровоцированного действием солнечных лучей. С этой точки зрения старческое лентиго напоминает веснушки или вульгарное пигментное пятно, возникающее как результат возрастного гиперкератоза кожи. Основным отличием лентигинозного пятна является смешанное пигментообразование, когда лентиго появляется на фоне возрастных изменений, гормональных сдвигов и солнечного ожога. По данным отечественных дерматологов, более 50% пациентов в возрасте 60 лет имеют как минимум одно или два лентигинозных пятна. Образуются такие пятна в результате кумулятивного эффекта ультрафиолетовых лучей при постоянной гиперинсоляции. Чаще страдают люди с очень светлой кожей.

Старческое лентиго не имеет гендерной окраски, дебютирует в любое время года, неэндемично. В отличие от других разновидностей лентиго, никогда не малигнизируется, но требует точной диагностики, поскольку может напоминать пограничный невус или злокачественное лентиго. До середины ХХ столетия в дерматологии существовало представление о том, что лентиго относится к одной из разновидностей плоского меланоцитарного невуса. Однако с 1962 года, благодаря работам венской школы дерматологии, лентиго рассматривают в качестве самостоятельной нозологии. Актуальность старческого лентиго связана с эстетическим дискомфортом, особенно при множественных пигментных пятнах, локализующихся на лице.

Причины старческого лентиго

Непосредственной причиной появления доброкачественного старческого лентигинозного пятна являются ультрафиолетовые лучи, воздействующие на эпидермис. В составе этого слоя кожи больше всего (до 85%) кератиноцитов, которые отвечают за загар – ответную реакцию кожи на солнечные лучи. Обычные клетки эпидермиса сами не вырабатывают меланин, а получают его путём транспортировки пигмента по клеточным отросткам от меланоцитов. Меланоциты – основные источники меланина и вторые по численности клетки эпидермиса. В эпидермисе пациентов со светлой кожей содержится небольшое количество меланина, что обеспечивает менее выраженную защитную реакцию кожи на действие солнечных лучей.

Гиперинсоляция стимулирует продукцию пигмента в меланоцитах, на коже появляется загар. При этом часть переполненных меланином клеток поднимается на поверхность кожи, а часть не достигает её поверхности и откладывается на уровне зернистого слоя. Происходит кумулятивное накопление меланина. Кератиноциты, наполненные меланином, достигшие поверхности и выполнившие функцию защиты от УФО, в последующем трансформируются в роговые чешуйки и отшелушиваются. Приблизительно через месяц после прекращения инсоляции эти клетки заменяются новыми, содержащими нормальное количество меланина. Кожа приобретает нормальную окраску.

Транзиторность кератиноцитов имеет положительную и отрицательную сторону. С одной стороны, меланин является антиоксидантом, полезным веществом, ингибирующим процесс окисления, связывающим свободные радикалы и препятствующим старению кожи. С другой, со временем меланин начинает сам продуцировать свободные радикалы, разрушающие клетки кожи и их ДНК, приобретает способность к опухолевой трансформации. После 50 лет прооксидантная активность меланина начинает преобладать над защитной оксидантной. В этот момент на коже появляется старческое лентиго. Оно может возникнуть как после очередного загара, так и спонтанно, за счёт кумулятивного эффекта меланоцитов.

Параллельно у пациентов, страдающих заболеваниями пищеварительного тракта или алкоголизмом, происходит нарушение билирубинового обмена. Из-за патологических сбоев в работе печени билирубин накапливается в коже. Токсическое повреждение клеток эпидермиса значительно уменьшает защитные свойства кожи, замедляет обменные процессы. Такая ситуация создаёт фон хронического воспаления, дополнительно стимулирующего возникновение печёночных пятен (старческого лентиго).

Симптомы старческого лентиго

Клинически заболевание проявляется спонтанным возникновением на коже одного или множества плоских безболезненных пигментных пятен жёлтого, бурого или тёмно-коричневого цвета диаметром не более 1 см. В редких случаях пятно старческого лентиго достигает 3 см в диаметре. Полихромность пятен создаёт мозаичную разноцветную картину. Контуры старческого лентиго нечёткие, чаще всего овальные, размытые. Иногда они приобретают очертания географической карты. Локализуется старческое лентиго на открытых участках кожного покрова – в области декольте, на предплечьях, лице, редко – на тыле ладони. Пятна старческого лентиго никогда не шелушатся, не обладают тенденцией к периферическому росту, не меняют окраску. Пигментированные образования хаотично разбросаны по поверхности кожи, при этом каждое пятно старческого лентиго обособлено.

Формирование элементов старческого лентиго не вызывает никаких субъективных ощущений, но способно причинять эстетический дискомфорт, особенно когда локализуется на лице. Обычно старческое лентиго не сопровождается обострением патологических процессов в желудочно-кишечном тракте, хотя возникает на фоне сформировавшейся язвенной болезни желудка, воспалительных изменений печени, злоупотребления алкоголем. Такая «тихая» симптоматика требует пристального внимания, поскольку под маской старческого лентиго может скрываться пограничный или злокачественный невус. В этом случае самым важным признаком становится цвет пятна и его выпуклость. При любом оттенке чёрного и минимальной выпуклости пятна требуется срочная консультация онколога.

Диагностика и лечение старческого лентиго

Дерматолог выставляет диагноз на основании анамнеза и типичной клинической картины старческого лентиго. Дополнительно применяют дерматоскопию и биопсию для исключения онкологической патологии. Гистологически при старческом лентиго хорошо заметна пролиферация меланоцитов эпидермиса, его утолщение. При этом межсосочковые промежутки эпидермиса напоминают по форме булаву, что является диагностическим признаком старческого лентиго. Иногда в диагностике используют анализ крови на онкомаркеры. Дифференциальный диагноз старческого лентиго проводят с веснушками, родимыми пятнами, плоским невусом, хлоазмой, сенильным кератозом. Простое доброкачественное старческое лентиго не требует специальной терапии, если не доставляет эстетических неудобств пациенту.

По желанию больного после консультации с косметологом и проведения кожных аллергических проб при старческом лентиго выполняют консервативное отбеливание кожи с помощью специальных косметических средств. Используют отшелушивание с фотодеструкцией меланоцитов. У белокожих пациентов с большой площадью патологической пигментации возможно применение химического пилинга лица. Больные со смуглой кожей должны осторожно относиться к такой процедуре, поскольку вместе с пигментированным пятном осветляются и окружающие здоровые ткани. Самым современным методом лечения старческого лентиго считается фотоомоложение. Единичные пятна старческого лентиго можно убрать с помощью методов лазерной косметологии.

Профилактика лентиго заключается в исключении контакта с солнечными лучами или ограничении инсоляции за счёт ношения широкополых шляп, солнечных очков, одежды с длинными рукавами. Летом обязательны солнцезащитные кремы. Пациентам со старческим лентиго следует отказаться от вредных привычек, провоцирующих патологический процесс. Прогноз относительно выздоровления неопределенный, при этом заболевание не представляет опасности для жизни и здоровья больного.

Лентиго-меланома – разновидность меланомы, характеризующаяся длительным течением. Представляет собой пятно неправильной формы. Чаще возникает на открытых участках тела, реже поражает кожу спины и нижних конечностей. Лентиго-меланома имеет продолжительную фазу радиального роста, порой исчисляющуюся одним-двумя десятилетиями. В последующем переходит в фазу вертикального роста, которая длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Риск метастазирования ниже, чем при других видах меланомы. Диагноз выставляется на основании данных дерматоскопии, анализа крови на онкомаркеры и послеоперационного гистологического исследования. Лечение оперативное.

Общие сведения

Лентиго-меланома – самая редкая из четырех основных типов меланомы: поверхностно-распространяющейся меланомы, акрально-лентингинозной, узловой и лентиго-меланомы. Составляет от 5 до 10% от общего количества меланом. Характеризуется наиболее благоприятным течением. Общая продолжительность заболевания от появления первых признаков озлокачествления до прорастания подлежащих тканей и образования метастазов составляет от 2 до 20 лет. Вместе с тем, в фазе вертикального роста лентиго-меланома способна к быстрому метастазированию, становящемуся причиной гибели пациента.

В 85% случаев опухоль поражает открытые участки тела: лицо, уши, волосистую часть головы, шею и тыльную сторону кистей рук. 15% приходятся на лентиго-меланомы других локализаций (в основном – спины и нижних конечностей). Женщины страдают вдвое чаще мужчин, при этом новообразования у них возникают позднее и протекают менее злокачественно. Обычно лентиго-меланома диагностируется после 40 лет. Средний возраст на момент постановки диагноза у мужчин составляет 50-60 лет, у женщин – 60-70 лет. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и дерматологии.

Причины лентиго-меланомы

Данная форма меланомы возникает на фоне предракового заболевания кожи – меланоза Дюбрея (в некоторых источниках – Дюбрейля), который характеризуется наличием пигментных пятен разного цвета, размера и формы, напоминающих большие веснушки. Факторами риска развития меланоза Дюбрея, в свою очередь, считаются избыточная инсоляция, постоянная травматизация кожных покровов и высушивание кожи под действием неблагоприятных метеорологических факторов. Меланозом Дюбрея чаще страдают светлокожие блондины. Таким образом, лентиго-меланома возникает под влиянием тех же предрасполагающих факторов, что и другие виды меланом, при этом развитию злокачественного новообразования предшествует изменение кожных покровов, характерное именно для этого вида онкологического поражения кожи.

Макроскопически лентиго-меланома представляет собой неравномерно окрашенное пятно неправильной формы. Диаметр пятна колеблется от нескольких миллиметров до 2-5 см, описаны отдельные случаи меланом размером около 20 см. При микроскопическом исследовании лентиго-меланомы на начальных стадиях определяются разрастания крупных атипичных меланоцитов с обильной цитоплазмой и гиперхромными ядрами. При меланозе Дюбрея меланоциты не распространяются до рогового слоя кожи, при перерождении в лентиго-меланому наблюдается инфильтрация всех слоев эпидермиса.

Участки злокачественного перерождения могут чередоваться с зонами без признаков малигнизации. При наличии волосяных фолликулов в области поражения выявляются цепочки, «опоясывающие» наружные отделы этих фолликулов. При переходе лентиго-меланомы в фазу вертикального роста зоны неизмененных клеток исчезают, атипичные клетки проникают за пределы эпидермиса и образуют скопления небольшого размера («псевдоаконтические абсцессы»). При исследовании дермы выявляются увеличение диаметра капилляров, лимфоцитарная инфильтрация и гиперэластоз стромы.

Существуют также лентиго-меланомы, представляющие собой коричневатые бугристые опухоли без признаков фоновых изменений, характерных для меланоза. При дерматоскопии таких неоплазий определяется исчезновение кожного рисунка. Микроскопическое исследование лентиго-меланомы свидетельствует о наличии реактивного разрастания и утолщения эпидермиса. Атипичные клетки новообразования группируются в тяжи и объемные скопления, чаще расположенные в нижней части эпидермиса. Выявляются также отдельные структуры атипичных меланоцитов, локализующиеся в верхней части эпидермиса.

Симптомы лентиго-меланомы

На ранних стадиях лентиго-меланома имеет достаточно бледную окраску и выглядит как крупная веснушка или коричневатое пятно на коже. При прогрессировании процесса лентиго-меланома начинает более отчетливо выделяться на фоне окружающей неизмененной кожи. Размер неоплазии увеличивается, при этом скорость роста может существенно различаться – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в течение года.

Цвет лентиго-меланомы может варьировать от насыщенного коричневого до розового, желтоватого, красного или белого. Характерна неравномерность окраски и неправильные четкие контуры. Иногда большие лентиго-меланомы из-за неоднородности цвета и сложности контуров напоминают географическую карту. Нередко встречаются опухоли, похожие на яркую кляксу на фоне более бледных «разводов». Границы лентиго-меланомы четкие, поверхность гладкая. Опухоль не возвышается над неизмененной кожей.

При переходе в фазу вертикального роста границы новообразования становятся менее четкими, начинают напоминать зигзагообразную или волнистую линию. Пятно возвышается над поверхностью кожных покровов. На поверхности пятна возникают узелки, участки шелушения, трещины, корочки и очаги изъязвления. Цвет лентиго-меланомы может меняться на синеватый, фиолетовый или черный. Пациенты отмечают появление зуда в области неоплазии. После перехода в фазу вертикального роста возможно метастазирование в лимфоузлы и отдаленные органы. При распространении опухолевого процесса появляются общие симптомы онкологического поражения: потеря веса, слабость, повышенная утомляемость и гипертермия.

Диагностика лентиго-меланомы

Лентиго-меланома диагностируется дерматоонкологом на основании жалоб, данных анамнеза, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. План обследования включает в себя дерматоскопию и анализ крови на онкомаркеры. При осмотре с помощью дерматоскопа оценивают границы и структуру новообразования. При подозрении на вертикальный рост лентиго-меланомы выполняют биопсию регионарных лимфоузлов и другие исследования, направленные на выявление лимфогенных и гематогенных метастазов.

Биопсия первичного очага на этапе диагностики не показана из-за опасности распространения злокачественных клеток. По стандартам ВОЗ разрешена эксцизионная биопсия неизмененной кожи на расстоянии 2 мм–1 см от неоплазии. Гистологическое исследование для подтверждения диагноза лентиго-меланомы осуществляют после хирургического иссечения опухоли.

Лечение и прогноз при лентиго-меланоме

Лечение данной патологии осуществляется по тем же принципам, что и при других типах меланом. Основным методом лечения лентиго-меланомы является хирургическое вмешательство. Новообразование широко иссекают с захватом окружающих неизмененных тканей. Величина отступа от края лентиго-меланомы до места разреза определяется в зависимости от стадии процесса и может составлять от 0,5 до 2 см. Дальнейшее увеличение отступа не рекомендуется как не обеспечивающее повышение эффективности лечения.

При лентиго-меланоме с лимфогенными метастазами рекомендуется регионарная лимфаденэктомия с удалением всех глубоких и поверхностных узлов данной анатомической области. При наличии отдаленных метастазов тактику лечения лентиго-меланомы определяют индивидуально в зависимости от локализации вторичных очагов и распространенности онкологического процесса. Одиночные резектабельные метастазы и метастазы, представляющие непосредственную угрозу для жизни пациента, удаляют хирургическим путем.

Возможности химиотерапии и лучевой терапии ограничены из-за низкой чувствительности лентиго-меланомы к перечисленным воздействиям. Применение этих методов лечения целесообразно при наличии множественных метастазов. Возможны монотерапия или комбинированная терапия. Прогноз определяется фазой онкологического процесса. При радиальном (поверхностном) росте наблюдается 100% пятилетняя выживаемость. В фазе вертикального роста прогноз при лентиго-меланоме существенно ухудшается, до пяти лет с момента хирургического вмешательства удается дожить всего 15% больных.

Лентиго-меланоз типично представляет собой одиночный очаг в виде гиперпигментированного пятна на наиболее подверженных воздействию солнца участках кожи, таких как щеки, нос, лоб и уши. Коричнево-черная окраска сочетается с четко очерченным краем неправильной формы. Поверхность его гладкая, кожный рисунок сохраняется, но становится более грубым. Характерна неравномерная окраска очага, разные участки его могут иметь коричневую, серую, синюшную, черную окраску при усиленной пигментации по периферии. Размер пятна в пределах 2-6 см, а при длительном существовании - до 10 см и более.

Очаг обычно одиночный, наиболее часто располагающийся на открытых участках (лицо, тыл кистей, реже — на предплечьях). Инфильтрация в зоне пигментации отсутствует, но кожа менее эластичная В зонах гиперпигментации могут наблюдаться участки побледнения как клинический признак регрессии. Лентиго-меланоз медленно увеличивается в размерах в течение многих лет, поскольку часто симптомы отсутствуют. Его диаметр при постановке диагноза может составлять от 1 до нескольких сантиметров. Если в пределах очага имеются узлы или он утолщен и пальпируется, этот очаг не является лентиго-меланозом, а может быть злокачественным меланомным либо поверхностно распространяющейся меланомой.

Диагноз базируется на сопоставлении клинических и гистологических данных. Гистологическое исследование является определяющим во всех случаях, когда подозревается данный диагноз, поскольку заболевание имеет статус преинвазивной меланомы (МЛМ), а точный клинический диагноз затруднен. Некоторые авторы дискутируют применение инцизионной биопсии для разграничения ЛМ и МЛМ, однако на практике биопсия проводится и помогает при дифференциальной диагностике. Этот подход поддерживает и одно из исследований, которое показало, что клиническая оценка + однократная инцизионная биопсия достаточны для установления диагноза и точного определения статуса предмеланомы. В последующем все очаги подвергались полной эксцизии.

Гистологически характеризуется пролиферацией атипичных дендритических, часто веретенообразной формы меланоцитов, содержащих цитоплазматические вакуоли и неправильной формы, гиперхромные, часто угловатые ядра. Эти клетки образуют палисадный узор и захватывают эпителий придатков кожи. Пигментация может иметь место на всю толщину эпидермиса, включая роговой слой. Верхние слои дермы демонстрируют выраженный солнечный эластоз, присутствует атрофия эпидермиса. Оценить состояние границ очага при эксцизии на наличие остаточных и атипичных меланоцитов достаточно трудно; недавно в качестве ценного вспомогательного метода стали применять иммуногипирование НМВ-45.

Старческая кератома - цвет может быть таким же темным, но опухоль представлена только папулами или бляшками с характерной бородавчатой поверхностью, на которой видны мелкие углубления и роговые кисты; при поскабливании возникает шелушение.
Старческое лентиго - подобно злокачественному лентиго, представляет собой пятно, но не бывает таким неравномерно и интенсивно окрашенным; черный и темно-коричневый цвета нехарактерны.

Общие терапевтические рекомендации

Из анализа литературы вытекает, что наименьшую степень рецидивов дает микрографическая хирургия по Мохсу, хотя число исследований ограничено, а серии пациентов немногочисленные.
К другим методам лечения, которые имеют примерно такую же частоту рецидивов 7-10%, относятся традиционная хирургия, криохирургия и лучевая терапия. Несмотря на недостатки криохирургии и лучевой терапии, нет существенной разницы по степени рецидивов при сравнении этих трех методов. Поэтому все три модальности можно рекомендовать в равной степени в качестве первичного лечения ЛМ, если врач имеет соответствующую подготовку. При деструктивных терапевтических методиках чрезвычайно важным является тщательный последующий контроль, поскольку полная гистологическая оценка очага не представляется возможной. Применение деструктивных методик особенно показано пожилым и немощным пациентам, которые не соглашаются на хирургическое вмешательство или которым оно не подходит.
Не следует проводить лечение без предварительного гистологического подтверждения, поскольку дифференциальный диагноз включает как доброкачественные очаги, например себорейный кератоз, солнечное лентиго, так и злокачественные изменения, такие как МЛМ или поверхностно распространяющаяся меланома.

Рекомендуемые методы лечения

Оперативное лечение

Хирургическая эксцизия повсеместно считается наиболее надежным методом адекватного удаления . Большинство хирургов и дерматологов утверждают, что лечением выбора при является обширная эксцизия, поскольку деструктивные методики проводятся вслепую, без предоставления биоптата для полного диагноза и гистологической базы в целях адекватного лечения. В поддержку этого мнения называется степень излечения - 91% и выше. Было показано, что из каждых 85 пигментированных пятен с диагнозом ЛМ до лечения у 45 имелись очаги МЛМ. Эти исследования используют, чтобы показать необходимость хирургического лечения и получения полного биоптата для установления гистологического диагноза. Другие исследования показывают, однако, что однократная инцизионная биопсия является адекватным методом для получения репрезентативного биоптата, если предполагается применение неоперативных методов лечения.Хирургическое лечение заболевания осуществляется уже много лет. Для последующего признания метода эксцизии с широкими границами в качестве постоянного первичного метода лечения необходимо большее количество пациентов для проспективного исследования с группой сравнения и длительным последующим контролем.

Микрографическая хирургия по Мохсу Преимущество микрографической хирургии по Мохсу над традиционной хирургией и деструктивными методами состоит в почти 100% оценке границ опухоли, определении распространения заболевания за клиническую границу очага и максимальном сохранении тканей. Последнее особенно важно, поскольку большинство очагов расположены в области головы и шеи. Основным недостатком является трудность в разграничении нормальных и аномальных меланоцитов в замороженных срезах. Для преодоления этой трудности применяют быстрые перманентные срезы и моноклональные антитела НМВ-45. Основная проблема при применении НМВ-45 - отсутствие чувствительности в обнаружении клеток меланомы.Из обзора литературы следует, что микрографическая хирургия по Мохсу является логически оправданным хирургическим методом лечения и ЛМ, и МЛМ. Наиболее вероятным источником прогрессирования в метастазы является наличие сателлитных очагов аномальных меланоцитов в отдалении от микроскопической границы очага. Необходимо провести серии исследований с большим числом пациентов для оценки этого метода лечения как в случае первичных, так и рецидивирующих очагов. При использовании этого метода следует учесть как техническую, так и финансовую его составляющие, а также общее состояние здоровья пациента. Исследования с длительным последующим контролем также могли бы ответить на вопрос (при наличии многих рецидивов), является ли ЛМ/МЛМ патологическим дефектом поля. В таком случае это стало бы показанием для применения неоперативных методов.

Неоперативные методы

Криохирургия

Обзор литературы по криохирургии показывает, что проблемой при оценке значимости криохирургии часто является отсутствие стандартизации в лечении как в пределах отдельных групп пациентов (время заморозки зависит от размеров очага), так и между различными медицинскими центрами. Кроме того, в этих исследованиях, так же как и в исследованиях по хирургическим методам, недостаточно большое количество пациентов.

Основным аргументом против криохирургии является отсутствие гистологического подтверждения излечения. Однако исследования с последующим контролем показывают, что по степени рецидивов криохирургия не уступает показателям традиционной хирургии (за исключением случаев МЛМ).

Важно подчеркнуть, что холод является мощным стимулом опосредуемого лимфоцитами иммунитета. Поэтому возможно, что криохирургия уменьшает систематизацию опухоли по сравнению с другими методами лечения, если имеет место МЛМ.

Лучевая терапия

Лучевая терапия рекомендуется, в частности, пожилым пациентам, а также при наличии очагов в трудных для хирургии зонах. В Европе для лечения часто применяется методика Miescher или ее варианты. Она включает:

применение рентгеновской трубки с берил- лиевым окошком, генерирующей 12 кВ: 15 мА;
расстояние до цели на коже - 20 см;
50% доза достигается в коже на глубине 1-1, 3 мм;
доза составляет 20 Гр на сеанс при 5 сеансах с интервалами 3-4 дня;
в поле облучения включен пограничный участок здоровой кожи шириной 5 мм.

Основным недостатком этого метода лечения является быстрое ослабевание излучения и ограниченная глубина проникновения рентгеновских лучей. Мы считаем, что лучевая терапия является целиком приемлемым методом лечения , если ее проводят опытные специалисты. Опыт требуется и при последующем контроле состояния раны и ожидаемой степени гиперпигментации для отграничения этих состояний от рецидивов заболевания.

Альтернативные и экспериментальные методы лечения

Азелаиновая кислота

Дальнейшая модификация молекулярной структуры азелаиновой кислоты может улучшить результаты лечения. Рецидивы в начале лечения и относительно длительное время до полного разрешения очагов требуют очень тщательного последующего контроля, чтобы исключить развитие очагов в МЛМ. Мы считаем, что частота рецидивов 22% слишком высока, а время ответа на лечение слишком длительное, чтобы это метод рассматривать как основной выбор для лечения ЛМ.

5-фторурацил (5-ФУ)

О местном применении 5-ФУ для лечения ЛМ сообщалось в 1975 г. Однако нет явных свидетельств о существенной пользе 5-ФУ для лечения , поэтому он не рекомендуется в качестве терапевтической опции при этом заболевании.

Лазерные методы

Лазер на углекислом газе испускает инфракрасный свет с длиной волны 10 600 нм. Эта световая энергии поглощается водой и преобразуется в тепло. Корега применял этот лазер у 4 пациентов с ЛМ. Последующий контроль проводился в среднем в течение 15 мес., при этом рецидивы отсутствовали. Однако, как и в случае аргонового лазера, хотя эти результаты и являются многообещающими, исследование проводилось только у 4 пациентов и последующий контроль был кратковременным.

Местный третиноин

Было показано, что ретиноиды блокируют пролиферацию и приводят к дифференциации культивированных клеток меланомы мышей. Местные ретиноиды испытывались при инвазивной меланоме, диспластических невусах и лентиго-меланозе. Этот метод не рекомендуется для повседневной клинической практики.

Прогноз.Трансформация в злокачественную меланому отмечается у 25-30% больных (в некоторых работах приводится цифра до 50%). Очаги в преинва- зивной форме могут существовать от 1, 5 до 30 лет. Причины малигнизации не установлены

Имеются три вида локализованной гиперпигментации.Этими очагами являются веснушки (эфелиды), юношеское лентиго и солнечное лентиго.Все три типа очагов похожи по размерам, распределению и клинической картине.Они отличаются по возрасту начала заболевания, клиническому течению и отношению к воздействию света.

Веснушки появляются в детстве и являются признаком, наследуемым по аутосомно-доминантному типу.Их локализация обычно ограничена кожей лица, рук и верхней части туловища.Их количество возрастает, а цвет темнеет в ответ на воздействие солнца.Без воздействия солнца веснушки бледнеют. Зимой они часто полностью исчезают.
Юношеское лентиго очень распространены среди лиц белой расы.Юношеские лентиго появляются в детстве, их среднее количество у ребенка предпубертатного возраста равняется 30.Очаги не увеличиваются в количестве и размерах и не темнеют при воздействии солнечного излучения.Юношеские лентиго также бывают характерным признаком некоторых наследственных синдромов.
Солнечное лентиго часто встречаются на открытых солнцу участках кожи у лиц белой расы.С возрастом их количество и размеры увеличиваются.Примерно у 75% людей с белой кожей старше 60 лет имеется один или более очагов.Очаги развиваются в ответ на актиническое повреждение.

Веснушки появляются в начале лета и обычно бледнеют к началу зимы.Юношеское лентиго персистирует круглый год с небольшими изменениями и длится годами или может спонтанно разрешаться. Солнечное лентиго обычно персистирует, дополнительные очаги могут возникнуть в других местах открытой воздействию солнца кожи.Очаги бессимптомные, но могут быть косметически неприятными для пациентов.

Веснушки (ephelides)

Представляют собой четко ограниченные пятна диаметром 1-2 мм однородного цвета.Цвет веснушек различен - от красного или цвета загара до светло-коричневого.Их количество колеблется от нескольких редких очагов на носу и щеках до сотен почти сливающихся пятнышек на открытых солнцу участках кожи.Их локализация обычно ограничена кожей лица, рук и верхней части туловища.

Юношеское лентиго (lentigo simplex)

Представляет собой круглые или овальные пятна диаметром 2-10 мм.Они обычно темнее, чем веснушки, однородного цвета либо оттенка загара, либо коричневого или черного.Цвет их однороден, хотя пигмент может иметь кружевной или мелкозернистый узор.Капелька минерального масла, нанесенная на очаг, уменьшает поверхностный блеск и дает возможность оценить тип пигментации.

Солнечные лентиго (solar lentigo)

(«Печеночные пятна», старческое лентиго).Крупные овальные или геометрические пятна размерами 2-20 мм.Цвет чаше всего однородный, хотя пигмент может выглядеть мелкозернистым.Множественные лентиго похожи на кляксы, хотя их границы четко очерчены.На окружающей коже видны признаки актинического поражения.Солнечное лентиго появляется на открытых воздействию солнца участках лица, рук, тыльной стороне кистей и верхней части туловища после одного эпизода загара или после многих лет воздействия солнца. Количество и размеры этих плоских коричневых пятен возрастают.

Клинические варианты лентиго

Лентиго губ (labial melanotic macule)

(Лабиальные меланотические пятна).Эти коричневые пятна на красной кайме нижней губы имеют гладкую границу и являются доброкачественными.

Лентиго полового члена (penile lentiginosis)

(Лентигиноз полового члена).Чаще одно, реже несколько коричневых пятен в области ствола, головки и крайней плоти полового члена

Лентиго вульвы (vulvar lentigo)

(Лентигиноз вульвы).Чаще одно, реже несколько коричневых, темно-коричневых и(или) черных пятен в области больших и малых половых губ.

Лентиго ногтевого ложа

Ноготь выглядит полосатым (продольная меланонихия)

Сетчатое черное солнечное лентиго (ink-spot lentigo)

Проявляется в виде темно-коричневого или черного , чаще одиночного, пятна с заметно нерегулярными краями. Имеет сетчатую структуру и напоминает "чернильную кляксу" на коже.

Атипичное солнечное лентиго (atypical solar lentigo)

Проявляется в виде в виде крупного одиночного пятна неправильной формы с разноцветной (от светло-коричневого до черного) окраской и неоднородной структурой.В отличие от обычного солнечного лентиго, неустойчивое лентиго имеет участки распространения меланоцитов.

Множественные лентиго (лентигиноз)

Характеризуется множественными высыпаниями, не связанными с системными нарушениями, но может быть признаком аутосомно-доминантного синдрома

Лентиго, индуцированные PUVA-терапией

Развиваются у 1, 5-4% больных, длительно получающих лечение длинноволновым спектром УФЛ (UVA). Обычно это генерализованные (включая ладони, подошвы) темно-коричневые пятна, являющиеся результатом гипертрофии и гиперплазии меланоцитов

Синдром Пейтца-Егерса (Peutz-Jeghers Syndrome)

Включает множественные лентиго на слизистой оболочке полости рта и ассоциированный с ними полипоз кишечника.

LEOPARD синдром

Включает: Lentigo - множественные лентиго; Electrocardiogram abnormalities - отклонения на ЭКГ;Ocular disoders - патология глаз;Pulmonary stenosis - стеноз легочной артерии;Abnormalities of genitalia - патология гениталий;Retardation of growth - отставание в росте;Deafness - глухота.

Карни комплекс (Carney complex)

Известен под сокращением LAMB или NAME.Этот синдром состоит из лентиго, предсердных и/или слизисто-кожных миксом, мукоидных нейрофибром, эфелидов и голубых невусов.

Кронкхайта-Канада синдром (Cronkhite-Canada syndrome)

Лентиго слизистых щек, лица, ладоней и подошв, алопеция, ониходистрофия и кишечные полипы.

Ложье-Хунцикера синдром (Laugier-Hunziker syndrome)

Характеризуется темно-коричневыми пятнам до 4-5 мм в диаметре и более на слизистой рта, иногда с переходом на красную кайму губ. У части больных элементы обнаруживают на гениталиях. В 2/3 случаев наблюдаются изменения ногтей в виде меланонихии.

Синдром Канту (Cantu syndrome)

(Синдром гиперкератоза-гиперпигментации) характеризуется мелкими пятнам гиперпигментации, в основном в результате воздействия на кожу солнечных лучей, а также точечным папулезным гиперкератозом ладоней и ступней.

Банаян-Райли-Рувалькаба синдром

(Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome) для которого характерны множественные мальформации: макроцефалия, множественные липомы, полипы кишечника, мальформация сосудов, анормальная пигментация кожи пениса.

Лентигиноз центрофациальный (сentrofacial lentiginosis)

(Синдром Турена) - лентиго в центральной части лица: на лбу, переносице, носу, реже–на губах и шее.Слизистые оболочки не поражаются. Сочетание высыпаний с дизрафическим статусом (готическое небо, деформация черепа, отсутствие резцов, вдавленная грудь, spine bifida), нервно-психическими расстройствами (умственная отсталость, эпилептиформные судороги, энурез) и с врожденным гипертрихозом.

Обычно диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза и дерматоскопии.

При любом лентиго с сильно неравномерной границей или локализованным возрастанием пигментации или локализованным утолщением следует провести биопсию, чтобы исключить меланому и злокачественное лентиго.

В случае веснушек наблюдается возрастание меланина в кератиноцитах базального слоя. Сетчатый слой расширен (или утолщен).Меланоциты крупнее, но их количество не возрастает.

При юношеском лентиго увеличивается количество одиночных меланоцитов вдоль дермо-эпидермальнои границы.Сетчатый слой расширен или утолщен. Количество меланина в кератиноцитах базального слоя увеличено.

При солнечном лентиго также имеются неравномерное увеличение толщины сетчатого слоя, гиперпигментация кератиноцитов базального слоя и повышенное количество меланоцитов.В сосочковом слое могут присутствовать меланофаги.Гистологически сходные очаги возникают на слизистой оболочке нижнеи губы и в ногтевом ложе.

Читайте также: