Что такое пигментация склеры

Обновлено: 02.05.2024

Иктеричность склер — это желтая пигментация слизистой глаза, которая объясняется повышением уровня билирубина (желчного пигмента) в сыворотке крови.

Причины иктеричности склер

Билирубин — это основной элемент распада гемоглобина. После сложной трансформации через печень и кишечник он выводится из организма. Если же данный процесс нарушается, билирубин начинает скапливаться в крови, что и делает белки глаз желтыми.

Внешние проявления желтушности ограничиваются, а также регулируются и толщиной слоя подкожного жира. Чем он больше, тем ниже внешняя насыщенность иктеричности. Поэтому пожелтение склер — действительно яркий сигнал развития заболевания, которое привело к данному состоянию. И отличный повод обратиться к специалисту.

Болезни, связанные с иктеричностью склер

Иктеричность склер может указывать на развитие самых разных заболеваний, среди которых:

Механическая желтуха — сужение желчных путей и, как следствие, ухудшение оттока желчи. Вызвать ее могут закупорка каналов камнями, травмы, развитие опухолей или рак поджелудочной железы
Гемолитическая желтушность — избыток желчных пигментов из-за разрушения эритроцитов. Эта болезнь, как правило, наследственная, но может быть также вызвана анемией (малокровием) или малярией (инфекционным заболеванием, которое передается через кровь).
Паренхиматозная иктеричость — результат повреждения клеток печени. Нередко эта патология развивается при циррозе (хроническом заболевании печени) или остром гепатите (хроническим воспалительным заболеванием печени, которое возникает вследствие инфицирования специфическими вирусами).

Диагностика и лечение иктеричности склер

Избавиться от иктеричности склер, как и от любого другого симптома, невозможно без лечения заболевания, которое его вызвало. Поэтому так важно назначение комплексного лечения.

Пройдите диагностическое обследование органов зрения в Глазной клинике доктора Беликовой. В зависимости от поставленного диагноза лечащий врач подберет наиболее эффективный метод лечения, а в сложных случаях назначит комплексное лечение у смежных специалистов, например, гепатолога. После выздоровления врач даст рекомендации по уходу за глазами. Ждем вас на прием.

Глазной меланоцитоз (пигментация склеры и эписклеры): признаки, гистология, лечение, прогноз

Врожденный эписклеральный меланоцитоз может развиваться как солитарное новообразование, но, клинически он чаще встречается как компонент глазного меланоцитоза или окулодермального меланоцитоза (невус Ota) (1-18). Окулодермальный меланоцитоз обсуждался в разделе, посвященном пигментным новообразованиям века. Мы упоминаем о нем здесь, поскольку, хотя это патология и не ограничена одной лишь конъюнктивой, она входит в дифференциальный диагноз невуса и первичного приобретенного меланоза конъюнктивы.

а) Клиническая картина. Клинически новообразование выглядит как неправильной формы «географические» участки пигментации склеры и эписклеры, от отчетливого коричневого до серого цвета (таблица). Пигмент может быть распределен случайным образом или же наблюдается секторальная пигментация, иногда выявляется сопутствующая пигментация того же сектора сосудистой оболочки (6).

ПИГМЕНТАЦИЯ СКЛЕРЫ ПРИ ВРОЖДЕННОМ ГЛАЗНОМ МЕЛАНОЦИТОЗЕ

Пигментация склеры при врожденном глазном меланоцитозе имеет типичные признаки и локализацию. Ее следует дифференцировать от других диффузных эпибульбарных пигментаций, таких, как первичный врожденный меланоцитоз и конституциональная пигментация. В отличие от других состояний, глазной меланоз представляет собою пигментацию склеры и не смещается при манипуляциях с конъюнктивой.

Меланоцитоз склеры, виден неравномерный диффузный коричневый пигмент в верхней части правого глаза. Тот же пациент, что и на рисунке выше, видна пигментация нижних квадрантов правого глаза. Секторальный меланоцитоз склеры правого глаза в нижне-носовом квадранте. Обратите внимание на меланоцитоз соответствующего сектора радужки. Меланоцитоз верхних квадрантов глаза у 60-летней женщины. Пациентка находилась под наблюдением более 20 лет, изменений не отмечено. Внешний вид маленького ребенка с сине-серой пигментацией склеры. Тот же пациент, что и на рисунке выше, изменения крупным планом. Виден обширный сине-серый меланоцитоз.

б) Диагностика. Диагностика обычно не вызывает каких-либо трудностей и основана на результатах биомикроскопии на щелевой лампе. С целью дифференцировки этого состояния от новообразования конъюнктивы можно сместить конъюнктиву ватной палочкой. Смещение покрывающей зону меланоцитоза конъюнктивы не вызывает деформации пигментированной области, что указывает на ее локализацию под конъюнктивой. Для исключения меланомы сосудистой оболочки показана офтальмоскопия. Увеальная меланома, развившаяся из глазного меланоцитоза, характеризуется худшим прогнозом по сравнению с меланомой, развившейся из невуса или возникшей de novo (8,9).

в) Патологическая анатомия. Меланоцитоз склеры и эписклеры представляет собою скопление интенсивно пигментированных дендритных меланоцитов, имеющих цитологические признаки доброкачественности. В большинстве случаев глазного меланоцитоза наблюдается пигментация склеры и нижележащей сосудистой оболочки. Полученны данные о том, что глазной меланоцитоз является проявлением мутаций генов протеинов G (GNAQ, GNA11), которые могут вызывать развитие меланомы (13).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.5.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Врожденный глазной меланоцитоз: признаки, гистология, лечение, прогноз

Врожденный глазной меланоцитоз - хорошо известное состояние, являющееся объектом рассмотрения множества публикаций, в основном, из-за своей связи с меланомой сосудистой оболочки (1-31). Это состояние подразделяется на глазной меланоцитоз и окулодермальный меланоцитоз или невус Ота (1-5,10-12).

При обоих типах наблюдается одинаковая пигментация эписклеральных тканей и сосудистой оболочки, но в последнем случае имеется также пигментация кожи периокулярной области. В обоих случаях отмечается предрасположенность к развитию меланомы сосудистой оболочки, а также меланом кожи на стороне поражения, глазницы, оболочек головного мозга и центральной нервной системы, т.е. в областях чрезмерного скопления меланоцитов, наблюдающегося при этой патологии.

Частота развития меланомы сосудистой оболочки среди европеоидов с окулодермальным меланоцитозом, в том числе детей, оценивается приблизительное 1:400 (6,9,11,12). Напротив, примерно у трех процентов пациентов с меланомой сосудистой оболочки имеется глазной меланоцитоз (11). Крайне редко источником меланомы является пигментация склеры.

У нескольких пациентов с двусторонним глазным меланоцитозом развилась двусторонняя меланома сосудистой оболочки (11). Недавно было установлено, что меланома сосудистой оболочки, развившаяся из глазного меланоцитоза, протекает более агрессивно и чаще метастазирует (11, 12). Примерно у 10% пациентов с глазным меланоцитозом наблюдается повышенное внутриглазное давление пораженного глаза, вероятно, вследствие меланоцитарной гиперпигментации угла передней камеры (5).

а) Клиническая картина. Наиболее заметные проявления этого состояния - односторонняя (иногда двусторонняя) гиперпигментация склеры и сосудистой оболочки. Пигментация склеры характеризуется наличием плоских участков пигментации от серого до коричневого цвета, совершенно отличных от более локализованного узла проросшей за пределы глазного яблока меланомы сосудистой оболочки (11,12). Наблюдается диффузное или секторальное распределение пигментации склеры и сосудистой оболочки. Зачастую наиболее заметным симптомом является гетерохромия, вся поверхность или часть радужки пораженного глаза темнее радужки парного глаза.

Пигментация хориоидеи более выражена по сравнению с парным глазом. Эти изменения чаще всего распространяются на всю поверхность сосудистой оболочки, но иногда встречается частичная или секторальная пигментация хориоидеи (10). Со временем в зоне пигментации сосудистой оболочки развиваются дегенерация пигментного эпителия сетчатки и многочисленные друзы. Отмечено повышение частоты меланоцитомы зрительного нерва пораженного глаза (16). У пациентов с глазным меланоцитозом также могут развиваться множественные меланомы сосудистой оболочки (24, 29). Наличие очагов оранжевого пигмента над зоной хориоидального меланоцитоза указывает, что образование становится толще и, возможно, перерождается в меланому сосудистой оболочки.

Другим интересным вариантом глазного меланоцитоза являются сосочкоподобные выросты радужки (22,25,28). Они представляют собой многочисленные ворсинчатые плотные темно-коричневые узелки, покрывающие переднюю поверхность радужки. В том или ином количестве они обнаруживаются у большинства пациентов с глазным меланоцитозом. У некоторых пациентов сосочковые выросты радужки являются единственным проявлением глазного меланоцитоза, такие случаи считают примером неполной экспрессии этого состояния (25). Также сосочковые выросты встречаются у некоторых пациентов с нейрофиброматозом, они отличаются от отдельно лежащих узелков Лиша, характерных для этого заболевания. Недавно была выявлена связь между глазным меланоцитозом, пигментососудистым факоматозом и пламенеющим невусом, у таких больных также отмечается повышенный риск развития меланомы сосудистой оболочки (14).

ВРОЖДЕННЫЙ ГЛАЗНОЙ МЕЛАНОЦИТОЗ: ВНЕШНИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Гетерохромия радужки левого глаза на фоне глазного меланоцитоза у женщины 48 лет. Обратите внимание на более темную окраску радужки левого глаза. Также обратите внимание на легкую гиперпигментацию кожи нижнего века левого глаза и склеры. Эти признаки типичны для окулодермального меланоцитоза (невуса Ота). Пораженная радужка пациента с врожденным глазным меланоцитозом крупным планом. Обратите внимание, что большая часть радужки имеет темно-коричневый цвет и покрыта многочисленными мелкими узелками-сосцевидными выростами, лучше всего они заметны в нижней части радужки. Выраженные изменения радужки при меланоцитозе у ребенка. Также обратите внимание на малозаметную пигментацию нижнего века левого глаза, что соответствует критериям окулодермального меланоцитоза. Меланоцитоз нижних квадрантов склеры у женщины 56 лет. Меланоцитоз верхних квадрантов склеры у мужчины 40 лет. Более выраженный меланоцитоз левого глаза у женщины 30 лет. У этой пациентки обратите внимание на сине-серую окраску зоны пигментации.

ВРОЖДЕННЫЙ ГЛАЗНОЙ МЕЛАНОЦИТОЗ: ИЗМЕНЕНИЯ НА ГЛАЗНОМ ДНЕ

Фотография глазного дна здорового правого глаза пациента с глазным меланоцитозом контралатерального глаза. Глазное дно нормального цвета. Фотография глазного дна, пораженного контралатерального левого глаза пациента, показанного на рисунке выше. Глазное дно темнее, чем у контралатерального правого глаза. Монтаж нескольких фотографий глазного дна молодого человека, виден секторальный меланоцитоз сосудистой оболочки. В этом случае наблюдается гиперпигментация сосудистой оболочки в носовом, нижнем и височном квадрантах, верхний квадрант не изменен. Типичные изменения пигментного эпителия и друзы периферической части сетчатки у пациента 48 лет с глазным меланоцитозом. Площадь и тяжесть этих изменений пигментного эпителия увеличиваются с возрастом. Гистологический препарат сосудистой оболочки пациента с глазным меланоцитозом: утолщение и гиперпигментация сосудистой оболочки вследствие увеличения числа хориоидальных меланоцитов (гематоксилин-эозин, х40). Меланоцитома диска зрительного нерва у пациента с меланоцитозом склеры парного глаза. У пациентов с глазным меланоцитозом отмечается увеличение частоты меланоцитомы диска зрительного нерва. Обратите внимание на юкстапапиллярный хориоидальный компонент новообразования.

ВРОЖДЕННЫЙ ОКУЛОДЕРМАЛЬНЫЙ МЕЛАНОЦИТОЗ (НЕВУС ОТА) У НЕ-ЕВРОПЕОИДОВ

Окулодермальный меланоцитоз правого глаза у восьмилетнего мальчика-индуса. Также у пациента, показанного на рисунке выше, отмечена интенсивная пигментация склеры. Участок меланоцитоза волосистой части кожи головы на стороне поражения синего цвета у пациента, показанного на рисунке выше. Малозаметная пигментация неба на стороне поражения у пациента, показанного на рисунке выше. Такая невыраженная пигментация у пациентов с окулодермальным меланоцитозом легко может остаться незамеченной. Окулодермальный меланоцитоз правой половины лица у афроамериканца 36 лет. У темнокожих пациентов окулодермальный меланоцитоз диагностировать труднее. Однако как и у пациентов с белой кожей, у чернокожих больных также отмечается высокая частота развития меланомы в пигментированных зонах. Фотография глазного дна правого глаза пациента, показанного на рисунке выше. Обратите внимание на выраженные изменения пигментного эпителия, развившиеся вторично над утолщенной гиперпигментированной сосудистой оболочкой.

МЕЛАНОМА СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ, РАЗВИВШАЯСЯ НА ФОНЕ ГЛАЗНОГО И ОКУЛОДЕРМАЛЬНОГО МЕЛАНОЦИТОЗА

Окулодермальный меланоцитоз справа у женщины 65 лет. Она поступила к нам по поводу недавно диагностированной меланомы сосудистой оболочки правого глаза. Макропрепарат пораженного меланомой правого глазного яблока после энуклеации, видна склеральная и эписклеральная пигментация. Макропрепарат глазного яблока, пораженного меланоцитозом и меланомой: видна тотальная вторичная отслойка сетчатки и крупная куполообразная опухоль, внешний вид которой характерен для меланомы сосудистой оболочки. Выраженный склеральный и эписклеральный меланоцитоз у мальчика 14 лет. Отмечаются тяжелые нарушения зрения пораженного левого глаза. При офтальмоскопии в макулярной области выявлена меланома сосудистой оболочки, была выполнена энуклеация. Макропрепарат глазного яблока пациента, показанного на рисунке выше: видна амеланотическая меланома сосудистой оболочки, развившаяся в зоне диффузного меланоцитоза хориоидеи. Также отмечается плотный меланоцитоз склеры и эписклеральных тканей позади новообразования. Парадоксально, но в зоне плотной пигментации при глазном меланоцитозе часто развиваются амеланотические меланомы и меланоцитомы. Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: определяются веретеновидные злокачественные клетки меланомы (гематоксилин-эозин, х150).

МУЛЬТИФОКАЛЬНАЯ И ДВУСТОРОННЯЯ МЕЛАНОМА СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ НА ФОНЕ ВРОЖДЕННОГО ГЛАЗНОГО МЕЛАНОЦИТОЗА

Диффузный глазной меланоцитоз может стать источником мультифокальных отдельных меланом сосудистой оболочки. Кроме того, у пациентов с двусторонним глазным меланоцитозом может развиваться двусторонняя меланома сосудистой оболочки. Мы наблюдали несколько случаев обоих этих состояний. Ниже приведены их описания.

Фото глазного дна женщины средних лет с окулодермальным меланоцитозом, находившейся под врачебным наблюдением более двадцати лет. При настоящем обследовании у нее впервые обнаружены три меланомы в нижненосовом, нижневисочном и верхневисочном (амеланотическая) квадрантах. После энуклеации глазного яблока у той же пациентки, что и на рисунке выше выявлены три отдельные меланомы. На фото показаны две меланомы в нижних квадрантах. Случай двусторонней меланомы сосудистой оболочки: эписклеральная пигментация, характерная для глазного меланоцитоза, у мужчины 54 лет, существовавшая с рождения. По поводу крупной меланомы левого глаза выполнена энуклеация. Макропрепарат энуклеированного левого глаза пациента, показанного на рисунке выше: видна крупная, по большей части амеланотическая, меланома сосудистой оболочки. Глазное дно правого (не удаленного) глаза пациента, показанного на рисунке выше, девять лет спустя, сверху от диска зрительного нерва видна меланома с оранжевым пигментом на ее поверхности. Пациент отказался от лечения. Фото глазного дна правого глаза два года спустя. В верхненосовом направлении от диска зрительного нерва виден край крупной меланомы сосудистой оболочки. Пациенту была проведена лучевая терапия, но единственный глаз все равно ослеп, в итоге у пациента развились метастазы меланомы и он умер.

ДИФФУЗНЫЙ И СЕКТОРАЛЬНЫЙ ОКУЛОДЕРМАЛЬНЫЙ МЕЛАНОЦИТОЗ, СТАВШИЙ ИСТОЧНИКОМ МЕЛАНОМЫ

Гетерохромия, темный цвет левого глаза, вызванные диффузным окулодермальным меланоцитозом. Диффузный рассеянный меланоцитоз склеры у пациента, показанного на рисунке выше. Мелкая меланома сосудистой оболочки макулярной области, вызвавшая скопление субретинальной жидкости и отложение оранжевого пигмента у пациента, показанного на рисунке выше. Тот же пациент, что и на рисунке выше. Фотография аутофлюоресценции глазного дна, наблюдается яркая крапчатая гипераутофлюоресценция субретинальной жидкости и оранжевого пигмента, покрывающего опухоль. Секторальный глазной меланоцитоз носовых квадрантов левого глаза. Меланома сосудистой оболочки в нижне-носовом квадранте глазного дна, развившаяся из секторального меланоцитоза хориоидеи, у пациента, показанного на рисунке выше.

ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ МЕЛАНОМА НА ФОНЕ ВРОЖДЕННОГО ГЛАЗНОГО МЕЛАНОЦИТОЗА

Как мы уже указывали, среди пациентов с глазным и окулодермальным меланоцитозом отмечается повышенная частота меланомы сосудистой оболочки. Также среди таких пациентов отмечается увеличение заболеваемости внутричерепной меланомой, хотя и не такое выраженное. Ниже приведены два примера.

Аксиальная МР-томограмма головного мозга женщины 46 лет, жаловавшейся на сильные головные боли. Отмечается крупное новообразование правой височной доли. При гистологическом исследовании резецированной опухоли диагностирована злокачественная меланома. Заподозрен метастаз меланомы в головной мозг, но первичную меланому выявить не удалось. Пациентка была направлена к офтальмологу для исключения первичной меланомы сосудистой оболочки. Сагиттальная МР-томограмма той же опухоли. Внешний вид обоих глазных яблок пациентки, показанной на рисунке выше. Обратите внимание, что радужка правого глаза темнее радужки левого, эта особенность отмечалась с рождения. Также отмечается эписклеральная пигментация правого глаза. Диагностирован диффузный меланоцитоз сосудистой оболочки, но увеальная меланома найдена не была. Был сделан вывод, что опухоль представляла собой первичную меланому головного мозга, развившуюся на фоне внутричерепного меланоцитоза у пациентки с окулодермальным меланоцитозом при отсутствии внутриглазной меланомы. Правый глаз крупным планом, виден меланоцитоз склеры. Также выявлена диффузная гиперпигментация сосудистой оболочки правого глаза, но меланома сосудистой оболочки не обнаружена. Выраженный меланоцитоз правого глаза у женщины 33 лет, обратившейся за помощью по поводу правостороннего паралича мышц лица. Аксиальная МР-томограмма головного мозга пациентки, показанной на рисунке выше, обратите внимание на крупное внутричерепное объемное образование. Опухоль была иссечена и оказалась меланомой. Меланомы сосудистой оболочки у пациентки не выявлено.

б) Диагностика. Диагностика глазного и окулодермального меланоцитоза основана на типичной клинической картине, описанной выше. Недавно проведенные с помощью оптической когерентной томографии исследования подтвердили увеличение толщины сосудистой оболочки в зонах пигментации, поэтому эти участки подлежат периодическому исследованию с целью ранней диагностики меланомы (15).

в) Патологическая анатомия. Гистологически глазной меланоцитоз характеризуется наличием в пораженных участках сосудистой оболочки плотных интенсивно пигментированных меланоцитов (16,17). Меланома, развивающаяся на фоне глазного меланоцитоза, обычно возникает в сосудистой оболочке и/или цилиарном теле; опухоль поражает пациентов в любом возрасте (9-12). Меланома радужки у пациентов с глазным меланоцитозом встречается редко. Однако мы наблюдали узловую меланому радужки, развившуюся из участка секторального меланоцитоза радужки у ребенка с глазным меланоцитозом (30).

г) Лечение. Из-за высокой частоты меланомы пациенты с глазным меланоцитозом в течение всей своей жизни должны периодически обследоваться на предмет меланомы сосудистой оболочки, глазницы или головного мозга.

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.5.2020

Невус Oтa (синонимы: глазокожный меланоз, факоматоз Oта–Сато, синий офтальмоверхнечелюстной невус) относится к нейрокожным синдромам, представлен односторонним образованием пигментного невуса в области иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва [1]. Клетками невуса Ота являются дермальные меланоциты, которые в процессе эмбриональной миграции из ганглионарной пластинки (нервного гребня) не достигли эпидермиса, а остались в дерме. Пусковым механизмом также может служить травма. В 50% случаев образование появляется при рождении или в первый год жизни, в 36% случаев – в возрасте от 11 до 20 лет [2]. Встречается почти исключительно у представителей азиатских народов и лиц монгольской расы (в Японии, в частности, он не представляет особой редкости). Невус Ота не регрессирует с возрастом [3].

Клинически отмечают темно-коричневую пигментацию в различных отделах глаза – конъюнктиве, склере, радужке – по типу melanosis bulbae. Одновременно имеется массивный пигментный невус (или сливающиеся друг с другом невусы) на щеке, верхней челюсти и скуловой области той же стороны черно-синюшного цвета. Все это создает впечатление «грязной кожи» на пораженной стороне лица. В редких случаях так же поражены красная кайма губ и слизистые оболочки мягкого неба, глотки, гортани и носа. По степени выраженности и преимущественной локализации различают 4 типа и 2 подтипа невуса Ота: 1) слабо выраженный (подтипы орбитальный и скуловой); 2) умеренно выраженный; 3) интенсивный; 4) двусторонний. Течение длительное, без спонтанной эволюции [4]. Несмотря на то что первичный процесс является доброкачественным, малигнизация на фоне окулодермального меланоза с развитием меланомы – явление не исключительное [5].

Дифференцируют невус Ота с голубым невусом, невусом Ито, монгольским пятном у детей, меланомой кожи, алкаптонурией.

Патогномоничный признак невуса Ота – пятнистое поражение склеры (кожно-глазной меланоз). Голубой невус локализуется преимущественно на коже конечностей, ягодиц, волосистой части головы. При клиническом осмотре голубой невус выглядит как единичная папула или пятно темно-серого или синего цвета [6].

Невус Ито клинически и патоморфологически подобен невусу Ота, но располагается в надключичной области, на боковых поверхностях шеи, в области лопатки, дельтовидных мышц [4].

Монгольское пятно клинически характеризуется почти всегда единичным, резко отграниченным округлым или овальным пятном с равномерной тусклой серовато-синюшной, реже коричневой окраской. Размеры могут достигать 5–10 см в диаметре, почти всегда локализуются в пояснично-крестцовой области, реже – на спине, ягодицах, задней поверхности голени [4]. В отличие от монгольского пятна у детей, невус Ота не регрессирует с возрастом [3].

Для скрининговой оценки и выявления меланомы на ранней стадии существует диагностический алгоритм АВСDЕ:

• Asymmetry – если разделить образование по оси на две части, одна часть будет отличаться от другой;

• Border – нечеткие границы;

• Color – пестрая окраска, присутствуют различные оттенки красного, коричневого, розового, синего, серого или белого цветов;

• Diameter – диаметр образования более 6 мм;

• Evolution – изменения размера, формы, цвета или появление нового образования.

Пациент с изменяющимся образованием кожи и выявленным как минимум одним признаком в обязательном порядке должен быть направлен к специалисту в области дерматоонкологии для дальнейшего наблюдения, проведения дерматоскопии или диагностической биопсии [7].

Алкаптонурию характеризует основная триада признаков: гомогентизинурия, охроноз и охронозная остеоартропатия. Симптомы присоединяются с увеличением возраста пациента. Возникает коричневая пигментация склер между роговицей, внешним и внутренним углами глаз, отложение пигмента можно также увидеть в конъюнктиве и роговице. Наблюдается пигментация на ушном хряще и противозавитке уха голубого, синего, серого, вплоть до черного цвета [8].

Диагностика осуществляется на основании типичной картины и локализации невуса. Проводится дерматоскопия, при необходимости – биопсия. Дерматоскопические признаки включают гомогенную аспидную (синевато-серую) пигментацию. Гистологически выявляются отдельные диффузно в верхнем и в среднем слоях дермы гиперпигментированные дендритные меланоциты, не образующие гнезд [9].

Рекомендуется динамическое наблюдение и удаление пигментации на коже с использованием фракционного лазера. Однако, учитывая риск перехода в меланому кожи и меланому глаза, такие пациенты должны наблюдаться у дерматолога и офтальмолога каждый год. Важно соблюдать меры по защите от ультрафиолетового облучения и избегать факторов, травмирующих это образование [2].

Пациент А., 6 лет, обратился для дообследования и проведения дифференциальной диагностики с жалобами на пигментацию конъюнктивы и склеры, головные боли, светобоязнь, носовые кровотечения при изменении погоды, чаще летом. Также ребенок предъявлял жалобы на то, что не видел текст вблизи после длительной зрительной нагрузки.

Из анамнеза известно, что у ребенка с рождения отмечаются гиперпигментация склеры (рис. 1) и конъюнктивы левого глаза(рис. 2), а также кожи лица (лоб, левая щека, левое ухо)(рис. 3). Был обнаружен крупный пигментный невус в левой ягодичной области. С сентября 2019 г. отмечается увеличение площади пигментации во всех вышеуказанных локализациях.

При осмотре у ребенка обнаружены множественные мелкоточечные беловатые очаги сыпи размером по 1 мм различной локализации (ноги, руки, спина). Продольные полосы ногтевых пластин больших пальцев. Кожа подмышечных впадин, паховой области – не изменена. Наблюдалась гиперпигментация склеры и конъюнктивы левого глаза, а также кожи лица (лоб, левая щека, левое ухо). Крупный пигментный невус в левой ягодичной области размером 3,5х3 см (рис. 4).

С 2016 г. ребенок наблюдается с клиническим диагнозом: диффузный меланоз склеры левого глаза с переходом на слизистую век. У невролога наблюдается с головными болями напряжения.

При проведении магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастным усилением в январе 2020 г. изменений очагового и диффузного характера в головном мозге не выявлено.

По результатам обследования у ребенка острота зрения снижена на оба глаза и составляет: правый глаз 0,7; левый глаз 0,6. По данным рефрактометрии в условиях мидриаза у ребенка выявлены гиперметропия слабой степени правого глаза и средней степени левого глаза, астигматизм левого глаза.

С оптической коррекцией острота зрения правого глаза повышается до 0,8; левый глаз не корригирует. Положение глаз правильное.

По данным биомикроскопии отмечаются пигментация тарзальной конъюнктивы левого глаза, неравномерное отложение пигмента по ребру века.

При офтальмоскопии фон глазного дна розовый, сосуды извитые, вены умеренно полнокровные, макулярная зона выражена, видимая периферия без особенностей на обоих глазах. Диск зрительного нерва (ДЗН) правого глаза розовый, экскавация сужена и составляет 1/5 ДЗН. ДЗН левого глаза бледно-розовый, экскавация физиологическая, по краю ДЗН – четко очерченное отложение пигмента. Сосуды умеренно извитые, вены умеренно полнокровные. Макулярная зона выражена. Видимая периферия без особенностей. Внутриглазное давление на обоих глаз в норме.

Учитывая клиническую картину (темно-коричневая пигментация склеры и конъюнктивы левого глаза; массивный пигментный невус на щеке, скуловой области, лбу с той же стороны; крупный пигментный невус в левой ягодичной области), пациенту был выставлен клинический диагноз: окулодермальный меланоцитоз (невус Ота).

В связи с наличием рефракционной амблиопии левого глаза выписана постоянная оптическая коррекция.

С учетом схожей клинической картины с алкоптонурией для проведения дифференциальной диагностики по согласованию с генетиком пациенту назначен анализ мочи на органические кислоты.

Также в связи с наличием сыпи неясного генеза, наличием продольных полос на ногтевых пластинах больших пальцев пациенту был рекомендован осмотр дерматологом.

Таким образом, ребенку 6 лет с невусом Ота был разработан план обследований и наблюдения специалистами. Несмотря на первично доброкачественный процесс, невус Ота может перерождаться в меланому. Поэтому такие пациенты нуждаются в постоянном наблюдении дерматолога и офтальмолога, им необходимо соблюдать меры по защите от ультрафиолетового облучения и избегать факторов, травмирующих глазокожный меланоз.

Вклад авторов в работу:

Е.Е. Сидоренко: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, сбор, анализ и обработка материала, написание текста, редактирование, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

А.О. Назаренко: сбор, анализ и обработка материала, написание текста, редактирование.

И.В. Суханова: сбор, анализ и обработка материала, редактирование.

А.P. Шавалеева: сбор материала, написание текста, редактирование.

Author's contribution:

E.E. Sidorenko: significant contribution to the concept and design of the work, collection, analysis and processing of the material, writing of the text, editing, final approval of the version to be published.

A.O. Nazarenko: collection, analysis and processing of the material, writing of the text, editing.

I.V. Suhanova: collection, analysis and processing of the material, writing of the text, editing.

A.R. Shavaleeva: collection, analysis and processing of the material, writing of the text, editing.

Финансирование: Авторы не получали грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторах.

Авторство: Все авторы подтверждают, что они соответствуют действующим критериям авторства ICMJE.

Согласие пациента на публикацию: Письменного согласия на публикацию этого материала получено не было. Он не содержит никакой личной идентифицирующей информации.

Конфликт интересов: Отсутствует.

Funding: The authors have not declared a specific grant for this research from any funding agency in the public, commercial or not-for-profit sectors.

Authorship: All authors confirm that they meet the current ICMJE authorship criteria.

Patient consent for publication: No written consent was obtained for the publication of this material. It does not contain any personally identifying information.

Conflict of interest: Тhere is no conflict of interest.

Сведения об авторах:

Для контактов:

Передняя часть нашего глаза — склера — в здоровом состоянии имеет белый цвет. Его оттенок может варьироваться от беловато-голубого до беловато-розового, но при это он должен быть равномерным. Заметное изменение оттенка склеры и появление на ней желтых пятен говорит о развитии патологии. Причем это может быть как нарушение со стороны самого глаза, так и системное заболевание организма.

При появлении желтых пятен на белке глаза советуем обязательно обратиться в офтальмологическую клинику.

Нередко помимо желтых пятен на глазах Пациент также замечает и другие симптомы:

Зуд и боль в области глаз
Ухудшение зрения
Повышенную чувствительность к яркому свету
Появление выделений из глаз.

Желтые пятна могут сигнализировать о различных заболеваниях глаз. Как правило, эти заболевания не слишком опасны и не могут привести к полной потере зрения, но игнорировать их симптомы точно не стоит. Среди наиболее частых причин выделяют следующие:

Киста конъюнктивы — образование с жидкостью внутри, которое может иметь желтоватый оттенок и проявляться в виде небольшого пятна на белке глаза — заболевание глаза, при котором ткань конъюнктивы начинает разрастаться от носового угла глаза к центру роговицы. Желтое пятно на белке при этом имеет треугольную форму и иногда меняет цвет на алый или розовый
Пингвекула — желтое пятно, которое является признаком старения конъюнктивы или недостатком витамина А. Чаще всего пингвекула локализуется на внутренней стороне глаза вблизи переносицы, поэтому Пациенты не сразу ее замечают
Невус — своеобразная «родинка» на белке, которая сигнализирует о серьезных патологиях глаза
Пятна Хорнера-Трантаса — пятна, которые возникают в результате аллергической реакции. Они похожи на зернышки и локализуются в основном вокруг роговицы. Причина появления этого вида пятен — кератит (воспаление роговицы) или аллергический конъюнктивит (реакция со стороны конъюнктивы аллергического характера).

Болезни, связанные с появлением желтых пятен на белке глаза

Если причина появления пятен — общее заболевание организма, то к перечисленным симптомам могут добавиться тошнота, озноб, повышенная утомляемость, потеря аппетита и т. д.

Желтые пятна могут быть свидетельством следующих нарушений организма:

Желтуха — возникает при нарушении обмена билирубина (желчный пигмент, один из важнейших компонентов желчи)
Гепатит (вирусное заболевание вызываемое возбудителем с выраженными гепатотропными свойствами
Цирроз печени (патологическое состояние печени, которое является следствием нарушенного кровообращения в системе печеночных сосудов и дисфункции желчных протоков)
Анемия или малокровие (патологическое состояние характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и в подавляющем большинстве случаев числа эритроцитов в единице объема крови
Рак печени
Камни в желчном пузыре, образуются в организме под воздействием ряда неблагоприятных факторов, могут приобретать различную форму, структуру, размеры.

Диагностика и лечение желтых пятен на белке глаза

Устранить желтые пятна на белке глаза можно только после выявления первопричины их появления и вовремя назначенного правильного лечения. В каждом из случаев оно будет индивидуально.

Например, пингвекулу и птеригиум на начальных стадиях лечат с помощью капель и гелей, которые увлажняют конъюнктиву, или с помощью противовоспалительных препаратов. К операционному вмешательству прибегают только в тех случаях, когда длительная терапия не помогла. Медикаментозную терапию также применяют для лечения пятен Хорнера-Трантаса.

А вот запущенные случаи кист конъюнктивы лечат только хирургическим путем. Современные технологии позволяют делать это с помощью лазера безболезненно для Пациента.

Врачи Глазной клиники доктора Беликовой проведут комплексное обследование органов зрения и при необходимости подберут наиболее эффективное лечение или дадут рекомендации к посещению профильного специалиста.

Читайте также: