Что такое липома вернея-потена

Обновлено: 28.03.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Липома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Липома – это часто встречающаяся опухоль, состоящая из жировых клеток (адипоцитов) и обычно отграниченная от окружающих тканей тонкой соединительнотканной капсулой. Липомы могут образовываться в любом месте, где присутствуют жировые клетки, обычно располагаются подкожно, но иногда обнаруживаются на внутренних органах (например, в желудке, пищеводе или кишечнике, бронхах, сердце или в мышцах).

Липомы представляют собой доброкачественные новообразования, не имеют тенденции к озлокачествлению и не доставляют дискомфорта пациентам. Исключение составляют те случаи, когда липомы неудачно расположены (например, в области сустава) или быстро растут, что случается крайне редко.

Липомы – наиболее распространенные мезенхимальные опухоли (мезенхимальные опухоли – это опухоли мягких тканей и специфические опухоли костей). Заболеваемость составляет порядка 2,1 на 1000 человек в год, причем у мужчин диагностируется несколько чаще, чем у женщин.

Причины возникновения липомы

Точные причины развития липом неизвестны. Некоторые исследователи сходятся во мнении, что в их формировании играют роль генетические аномалии. Другая теория предполагает наличие связи между возникновением липомы и предшествующей травмой. Факторами риска развития липомы могут стать ожирение, злоупотребление алкоголем, заболевания печени, нарушение толерантности к глюкозе, гиперлипидемия. Появление липомы может стать следствием другого заболевания, например, семейного множественного липоматоза.

Классификация заболевания

Липомы бывают простыми и множественными (множественный липоматоз). К последним относятся болезнь Деркума, доброкачественный симметричный липоматоз (болезнь Маделунга), семейный липоматоз, врожденный инфильтрирующий липоматоз. Множественные липоматозы составляют примерно 5-10% от всех выявляемых случаев липом.

В зависимости от того, компоненты каких тканей вовлечены в патологический процесс, выделяют фибролипомы (с соединительнотканными элементами), миолипомы (в составе есть мышечные волокна), ангиолипомы (включают сосуды), миксолипомы (содержат слизистую ткань), миелолипомы (содержат кроветворные ткани).

Симптомы липомы

Липомы в подкожной жировой клетчатке на ощупь мягкие и подвижные, не спаянные с окружающими тканями. Липомы характеризуются медленным ростом, а их размер обычно составляет от 1 до 10 см. Липомы большего размера называются «гигантскими». Образования обычно безболезненные, если не затрагивают суставы, нервы или кровеносные сосуды. Кожа над липомой не изменена.

Липома.jpg

В желудочно-кишечном тракте липомы представляют собой подслизистые жировые опухоли. Они протекают бессимптомно, но способны провоцировать изъязвления и кровотечение. Липомы пищевода могут затруднять проглатывание пищи и жидкости, вызывать отрыжку, рвоту и рефлюкс.

Липомы тонкой кишки диагностируются, как правило, у пожилых людей, чаще всего располагаются в подвздошной кишке и опасны закупоркой (обтурацией) просвета кишечника.

Помимо того, липомы кишечника вызывают боль, обструктивную (механическую) желтуху и инвагинацию кишечника (внедрение одной части кишечника в другую).

Крайне редко липомы формируются в сердце: субэндокардиально – под внутренней выстилкой сердца (эндокардом) или интрамурально – внутри мышечного слоя (миокарда). Обычно сердечные липомы не покрыты капсулой, выглядят как желтая масса, выступающая в полость сердца. Липомы сердца могут стать причиной боли в груди, аритмии и одышки.

Диагностика липомы

Для постановки диагноза требуется клинический осмотр врачом и проведение ультразвукового исследования мягких тканей.

Исследование мягких тканей для выявления патологических изменений и диагностики новообразований.

Липоматоз (lipomatosis) - повышенное отложение жира в клетках и тканях в результате общего нарушения обмена веществ с уменьшением процессов окисления жира. Отложения по химическому составу (содержание натрия, кальция, калия, воды, отдельных жировых констант) идентичны нормальной жировой ткани, они меньше содержат низших жирных кислот и больше - нейтрального жира.

Кроме классических липом, возможно необычное по локализации отложение жира. В связи с этим выделены несколько разновидностей заболевания.

Липоматоз Вернея - Потена - доброкачественные узловые отложения в надключичной области.

Липоматоз гипертрофический - происходит вакантное разрастание жировой ткани между атрофированными мышечными волокнами. Процесс генерализованный, симметричный. Развитие таких липом придает больному облик Геркулеса.

Липоматоз ограниченный симметричный характеризуется появлением липоматозных узлов, редко превышающих 3-4 см в диаметре и локализующихся в области рук, бедер, живота и поясницы. Возникает обычно в возрасте 35-40 лет, реже - в детском возрасте и в период полового созревания. Некоторыми авторами признается значение наследственного фактора в развитии этой формы.

Липоматоз ладонный и липоматоз Пастера отличаются, соответственно, расположением липом на ладонной поверхности кистей и боковых поверхностях грудной клетки.

Липоматоз с поражением костей относят к врожденным. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Обычно с рождения отмечают значительную гипертрофию нижних конечностей за счет пролиферации жировой ткани и гипертрофию костей в длину и ширину с превалированием процесса в области фаланг. Поражение чаще одностороннее, но может быть и двусторонним, иногда вовлекаются и руки. Наблюдается деформация пальцев, их гипертрофия, бугристость за счет безболезненных плотных опухолевидных образований, связанных с экзостозами; кожа в этих зонах не изменена. Иногда развиваются грубые функциональные нарушения конечностей. Рентгенологически обнаруживают гипертрофию костей с кистозными полостями, сужение межсуставных щелей, экзостозы преимущественно в дистальных отделах.

Липоматоз сегментарный характеризуется сегментарным расположением липом.

Липогранулематоз подкожный гипертонический - редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду. Гистопатологически обнаруживают подкожную гранулему из эпителиоидных клеток с небольшим количеством гигантских и пенистых клеток, в центре ее - некроз жировой ткани; сосуды вблизи гранулемы частично облитерированы, эндотелий отечен.

Липоматоз врожденный диффузный близок к липоматозу Роша - Лери. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Местами первоначальных и наиболее многочисленных поражений являются бедра и предплечья. Иногда сочетается с гипертрофией мышц конечностей.

Этиология и патогенез липоматоз не выяснены. Развитие связывают с локализованным дефектом липолиза, индуцированного катехоламинами. Дискутируется роль заболеваний печени, поджелудочной железы, гипофункции щитовидной железы и гипофиза. Часто развивается на фоне алкоголизма, диабета, гиперурикемии, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием.

Рентгенограмма, МРТ при липоме мягких тканей

а) Определение:
• Доброкачественная липоматозная опухоль, составляющая практически 50% от всех мягкотканных объемных образований

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование, имеющее такие же рентгенологические характеристики, как и подкожная жировая клетчатка:
- Могут присутствовать тонкие внутренние перегородки толщиной о Классические внешние признаки могут быть искажены за счет инфаркта, кальцификации и кровоизлияния:
- В случаях нетипичной рентгенологической картины необходимо гистологическое исследование
о Утолщение или эрозия кортикального слоя кости наблюдаются редко
• Локализация:
о Поверхностное или глубокое расположение
о Большинство располагаются поверхностно в подкожной жировой клетчатке:
- Туловище > область плечевого сустава > верхние отделы верхней конечности > область шеи
о Вторая по частоте локализация: межмышечная/внутримы-шечная:
- Внутримышечные липомы преобладают в нижних конечностях
о Веретеноклеточная липома наиболее часто располагается в задних отделах шеи:
- Обычно у пожилых мужчин
- Внутреннее содержание жира может быть скудным, что усложняет диагностику
о Глубокие липомы:
- Грудная стенка, глубокие ткани нижних и верхних конечностей и забрюшинное пространство
Данные литературы противоречивы: в эту группу могут включаться межмышечные и внутримышечные липомы
- Дифференциальный диагноз всегда необходимо проводить с высокодифференцированной липосаркомой, поскольку доброкачественные забрюшинные липомы встречаются редко
- Жировые объемные образования глубокой локализации склонны к агрессивному развитию
• Размеры:
о 80% о Глубокие липомы обычно имеют более крупные размеры, чем поверхностные липомы
• Морфология:
о Пальпируемое подвижное мягкотканное объемное образование тестообразной консистенции

(Слева) МРТ Т1ВИ, корональный срез: определяется мелкое образование с жировой интенсивностью сигнала, расположенное в четырехстороннем отверстии. Выявленные изменения характерны для липомы; подтвердить диагноз позволит режим жироподавления.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т2 ВИ в режиме подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента обнаруживается полное подавление сигнала от образования в четырехстороннем отверстии/ В этом случае сравнение с подкожной жировой клетчаткой неинформативно, поскольку подавление сигнала от периферически расположенной жировой ткани в области плечевого сустава часто неэффективно. Образование, тем не мене, обладает типичными признаками липомы.
(Слева) МРТ у этого же пациента, Т1ВИ, сагиттальный срез медиальнее образования: отмечается денервационная атрофия малой круглой мышцы, которая могла возникнуть вследствие локализации образования в четырехстороннем отверстии.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у молодой взрослой женщины отмечается дистрофическая кальцификация образования, расположенного в области коленного сустава. Других компонентов аномальной плотности не визуализируется. Учитывая вышеописанные признаки, наиболее вероятным диагнозом можно считать синовиальную саркому. Необходимо выполнение МРТ.
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется, что образование имеет внутрисуставную локализацию и содержит значительное количество жирового компонента; ни один из выявленных признаков не характерен для синовиальной саркомы. Отмечается дистрофическая точечная кальцификация всех отделов образования.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается подавление сигнала от жирового компонента образования с приобретением им гипоинтенсивного характера. Остальные отделы образования гиперинтенсивны. Этот случай является примером внутрисуставной хондроидной липомы, содержащей метапластическую хондроидную ткань.

2. Рентгенологические данные липомы мягких тканей:
• Рентгенография:
о Мелкие образования могут не визуализироваться
о Более крупные образования соответствуют зонам просветления, идентичны подкожной жировой клетчатке:
- Плотность может быть выше, чем у подкожной жировой клетчатки в связи с наложением структур
- Деликатные периферические или грубые центральные кальцификаты не характерны

3. КТ липомы мягких тканей:
• Жировая плотность образования: от -65 до -120 HU
• Плотность капсулы идентична плотности мышц
• Контрастирование отсутствует
• Возможна хондроидная или остеоидная минерализация, но ее присутствие должно вызывать подозрение о злокачественной опухоли или опухоли промежуточной степени злокачественности
• Возможно утолщение кортикального слоя смежной кости
• Эрозия смежной кости наблюдается редко

4. МРТ липомы мягких тканей:
• Режим Т1 ВИ:
о Жировое объемное образование однородной структуры гиперинтенсивного сигнала-интенсивность сигнала идентична таковой от подкожной жировой клетчатки:
- В сравнении с неизмененной жировой тканью, располагающейся на том же расстоянии от катушки
о Характерно наличие тонких гипоинтенсивных внутренних перегородок и капсулы по периферии:
- Капсула может быть незамкнутой или отсутствовать
• Т2 ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
о Сигнал от объемного образования должен становиться гипоинтенсивным на последовательностях с подавлением сигнала от жира
о Капсула имеет низкую интенсивность сигнала на всех бесконтрастных последовательностях
о Иногда возможно легкое повышение интенсивности сигнала на Т2 ВИ, которое, вероятно, обусловлено избыточной васкуляризацией
• Постконтрастные Т1 ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
о Может наблюдаться легкое контрастное усиление капсулы
о Центральное, узловое контрастное усиление или характер контрастирования, подобный недоброкачественному объемному образованию, никогда не наблюдаются:
- При таком характере контрастирования предполагайте атипичную липому или липосаркому

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о MPT-лучший метод визуализации липомы
о Для липом характерна интенсивность сигнала, идентичная таковой от подкожной жировой клетчатки на всех бесконтрастных МР-последовательностях
о Используйте MPT-совместимые маркеры для обозначения проксимальной и дистальной границ пальпируемого образования в случае, если оно не инскапсулировано
• Советы по отчетности:
о Т1 ВИ в двух плоскостях:
- Лучший способ определения локализации
- Внутримышечные липомы часто содержат пучки нормальной мышечной ткани, которые необходимо дифференцировать от узелков и утолщенных перегородок
о Т2 ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
- Как в двух плоскостях, так и в одной плоскости с получением STIR-изображений в перпендикулярной плоскости
о Контрастное усиление препаратами гадолиния для диагностирования простой липомы не требуется
- Контрастирование полезно при наличии в образовании компонентов, отличных от обычной жировой ткани, тонких перегородок или при глубокой локализации образования
- Постпроцессинговая обработка изображений методом вычитания (постконтрастные Т1 ВИ в режиме подавления сигнала от жира минус доконтрастные Т1 ВИ в режиме подавления сигнала от жира) позволяет акцентировать накапливающие контраст участки
- Должно выполняться в режиме подавления сигнала от жира в связи со свойственной жировой ткани высокой интенсивности сигнала на Т1 ВИ

6. УЗИ липомы мягких тканей:
• В большинстве случаев липома гиперэхогенна по отношению к мышцам:
о Изоэхогенный и гипоэхогенный характеры также являются вариантом нормы, но встречаются менее часто
• Перегородки представлены в виде тонких эхогенных линий, параллельных поверхности кожи
• Липома эластична, без заднего акустического усиления
• Поток при цветовой допплерографии отсутствует

(Слева) УЗИ, продольное сканирование задней грудной стенки: визуализируется хорошо отграниченное от окружающих структур преимущественно гипоэхогенное объемное образование. Образование содержит линейные гиперэхогенные перегородки, расположенные под углом к плоскости УЗ-сканирования. Заднего акустического усиления не определяется.
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: в лучевом отделе запястного канала определяется хорошо отграниченное объемное образование жировой интенсивности сигнала. Срединный нерв слегка уплощен. Имеется легкая дугообразная деформация (по направлению к ладонной поверхности) удерживателя сгибателей кисти Такая липома является причиной синдрома запястного канала.
(Слева) МРТ Т1ВИ, корональный срез: на уровне накожного маркера, который отмечает локализацию пальпируемого объемного образования, визуализируется внешне нормальная подкожная жировая клетчатка. Архитектоника перегородок в подкожной жировой клетчатки относительно единообразная.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента на уровне кожного маркера вновь определяется внешне нормальная подкожная жировая клетчатка. Когда локализация пальпируемого образования точно известна, а его другие возможные причины исключены, может быть предложена неинкапсулированная липома.
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез через верхние отделы верхней конечности: в дельтовидной мышце визуализируется жировое объемное образование. Это объемное образование содержит множественные инкапсулированные ею мышечные волокна.
(Справа) МРТ, PD-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента обнаруживается жировая интенсивность сигнала от выявленного образования, сигнал от образования и подкожной жировой клетчатки подавлен идентично. Инкапсулированные образованием мышечные волокна изоинтенсивны интактным отделам дельтовидной мышцы. Внутримышечные липомы часто содержат мышечные волокна, которые могут имитировать толстые перегородки или узелки.

в) Дифференциальная диагностика липомы мягких тканей:

1. Атипичная липоматозная опухоль:
• Также известна как высокодифференцированная липосаркома
• Может быть очень трудно отличить от липомы:
о Может потребоваться гистологическое исследование
о Для дифференциальной диагностики информативно молекулярное исследование
• Выполните поиск мягкотканных узелков, накапливающих контраст, и перегородок толщиной >2 мм

2. Некроз жировой ткани:
• Более толстый и неравномерный ободок гипоинтенсивного сигнала на МР-томограммах
• Более вариабельные кальцификация, характер контрастного усиления и кистозная структура
• Имеет характерную локализацию на уровне точек повышенного давления или на костных выступах

3. Липоматоз:
• Не так хорошо отграничен от окружающих структур, как липома
• Диффузный рост и инфильтрация жировой ткани

4. Гибернома:
• Имеет схожий с подкожной жировой клетчаткой, но не идентичный ей вид
• На STIR-изображениях имеет гиперинтенсивный сигнал, обусловленный характером васкуляризации
• КТ-плотность между подкожной жировой клетчаткой и мышечной тканью

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: в передней области шеи, позади подкожной мышцы шеи, визуализируется крупное однородное объемное образование жировой плотности. Эта липома, расположенная в поднижнечелюстном пространстве, частично выпячивается через дефект подкожной мышцы шеи.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется объемное образование жировой плотности, расположенное в левой заднелатеральной области шеи поверхностнее параостистых мышц. Объемное образование имеет однородную жировую плотность и тонкие перегородки, узелки отсутствуют. Выявленные признаки патогномоничны доброкачественной липоме.
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: определяется липома, вызывающая компрессию заднего межкостного нерва (ветвь лучевою нерва). Объемное образование, расположенное в брюшке мышцы-супинатора, имеет однородную жировую интенсивность сигнала, что согласуется с липомой. При супинации объемное образованием сдавливает лучевой нерв.
(Справа) МРТ Т1ВИ, корональный срез: в области промежности слева визуализируется дольчатое гиперинтенсивное жировое объемное образование, содержащее несколько тонких перегородок, как и смежная подкожная жировая клетчатка. Объемное образование не имеет агрессивных признаков. Оно было удалено по косметическим показаниям, был подтвержден диагноз липома.
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез через мошонку: визуализируется липома правого семенного канатика, расположенная кзади и кверху от правого яичка. Визуализируется несколько контрастируемых переюродок. Липома имела жировую интенсивность сигнала на всех МР-последовательностях.
(Справа) МРТ Т2 ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется липома, имеющая такую же интенсивность сигнала, как правое яичко и подкожная жировая клетчатка. Режим подавления сигнала от жира важен для подтверждения содержания жирового компонента в образовании. При выявлении жировой клетчатки в мошонке (как в этом случае) необходимо исключить грыжу.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Новообразование мезенхимального происхождения или локальная гиперплазия жировой ткани
• Генетика:
о Семейные случаи множественных липом имеют многофакторный генез:
- Больше распространены среди мужчин
- От единичных случаев до нескольких сотен липом
- Имеется склонность к расположению по поверхности разгибателей
о Цитогенетические аномалии выявляются в 50-80% липом:
- Избыточная экспрессия MDM2 и CDK4 генов, связанная с амплификацией локуса хромосомы 12q13—15, наблюдается при атипичной липоматозной опухоли/хорошо дифференцированной липоме:
Может быть полезна при дифференцировании крупной липомы от более агрессивных поражений

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкое хорошо отграниченное от окружающих структур объемное образование
• Цвет от бледно-желтого до оранжевого или коричневого
• Обычно имеет капсулу или псевдокапсулу
• Имеет сальную дольчатую поверхность

3. Микроскопия:
• Зрелые однотипные липоциты:
о Нет ядерной гиперхромазии
• Признаки идентичны нормальной жировой ткани у взрослого
• Может содержать мезенхимальные элементы:
о Наиболее часто-волокнистая соединительная ткань
• Хорошо васкуляризирована, но сосуды при этом сдавливаются адипоцитами

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Пальпируемое поверхностное объемное образование
о Обычно безболезненное:
- Возможна умеренная чувствительность при пальпации
о Может вызывать нейропатию из-за сдавливания нервов
• Другие признаки/симптомы:
о Возможно ограничение объема движений при локализации образования рядом с суставом
о Обычно смещается при пальпации:
- Спаянность с подлежащими тканям встречается менее часто
о Со временем медленно увеличивается, затем стабилизируется:
- Может увеличиваться в размерах на фоне набора веса
о Может возникать ощущение увеличения размеров образования при выраженном потере веса:
- Жировая ткань в липоме «защищена» от процессов метаболизма

2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто встречается на 5-7 десятилетии жизни:
• Пол:
о Исследования расходятся, в одних сообщают о превалировании мужчин, в других, женщин
о Глубокие липомы больше распространены среди мужчин
• Эпидемиология:
о Расовой принадлежности нет

4. Лечение:
• Краевое иссечение по косметическим показаниям или для постановки окончательного диагноза

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Важно дифференцировать от атипичной липоматозной опухоли/высокодифференцированной липосаркомы

2. Советы по интерпретации изображений:
• Липомы не должны содержать мягкотканные узелки или толстые перегородки
• Липомы должны иметь такие же характеристики, как и подкожно-жировая клетчатка по данным любых методов визуализации
• Забрюшинная локализация или внутренняя кальцификация должны вызывать подозрение о злокачественной опухоли или опухоли промежуточной степени злокачественности

3. Рекомендации по отчетности:
• Отразите в описании факт наличия или отсутствия агрессивных признаков, таких как мягкотканные узелки или толстые перегородки

ж) Список использованной литературы:
1. Brisson М et al: MRI characteristics of lipoma and atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma: retrospective comparison with histology and MDM2 gene amplification. Skeletal Radiol. 42(5):635-47, 2013

Рентгенограмма, КТ, МРТ при липоматозе мягких тканей

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Инфильтрирующая липома, диффузный врожденный липоматоз, синдром Маделунга, синдром Лонуа-Бенсода, синдром Деркума

2. Определения:
• Диффузное избыточное разрастание или очаговое отложение зрелой жировой ткани
• Встречается во множестве клинических ситуаций и синдромов:
о Могут вовлекаться различные части тела

(Слева) Рисунок, коронарный срез: диффузное отложение жировой ткани в пределах средостения. Жировая ткань равномерно окружает структуры средостения, смещая кнаружи медиальные границы легких.
(Справа) Рентгенография в прямой проекции: типичные рентгенологические признаки расширения тени средостения вследствие липоматоза у пациента крупного телосложения.
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у этого же пациента определяется, что причиной расширения тени средостения было диффузное отложение жировой ткани. Также отмечается гравитационно-зависимый ателектаз легкого.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная реформация: по сравнению с ранее представленной рентгенограммой органов грудной клетки здесь наилучшим образом визуализируется соответствующее диффузное расширение средостения из-за отложения жировой ткани.
(Слева) КТ высоко разрешения, аксиальный срез: у пациента с липоматозом визуализируется жировое объемное образование, расположенное в левом реберно-диафрагмальном углу. Плотность объемного образования такая же, как у подкожной жировой клетчатки.
(Справа) КТ высоко разрешения, корональная реформация: у этого же пациента с липоматозом лучше визуализируется жировое объемное образование, расположенное в левом реберно-диафрагмальном углу. И на этой томограмме объемное образование имеет такую же плотность, как и подкожная жировая клетчатка.

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Клиническая форма липоматоза определяется распространенностью процесса

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Методами диагностики являются КТ и МРТ:
- Подтверждение наличия жирового компонента в объемном образовании
- Определение распространенности жировой ткани
• Советы по протоколу исследования:
о Стандартный MPT-протокол ± последовательности с подавлением сигнала от жира
о Контрастное усиление при КТ или МРТ обычно не требуется

3. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Неспецифическое выбухание мягких тканей по данным рентгенографии:
- ± крапчатые участки просветления

(Слева) Экскреторная урограмма, переднезадняя: определяются медиальное отклонение мочеточников и грушевидный мочевой пузырь. В этом случае медиальное смещение и деформация контура органов оказались обусловлены тазовым липоматозом.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с тазовым липоматозом наблюдается сдавливание мочевого пузыря и распрямление ректосигмоидного отдела толстой кишки. У этого пациента увеличен объем забрюшинной, брыжеечной и тазовой (но не подкожной) жировой клетчатки.
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: отмечается истончение коркового слоя левой почки с расширением ее чашечек в сочетании со значительным разрастанием жировой ткани в ее синусе. Каликоэктазия и сморщивание почки стали результатом мочекаменной болезни и инфекционного процесса.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется крупный конкремент в лоханке правой почки и сморщенная деформированная почка. Пролиферация жировой ткани и воспалительный процесс являются признаками почечного липоматоза и ксантогранулематозного пиелонефрита.
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: наблюдается интересный случай липоматоза желудка. В стенке желудка визуализируется большое количество объемных образований, содержащих жировой компонент. Образование в печени оказалось простой кистой. В подслизистой оболочке кишечника липомы возникают редко. Они не являются потенциально злокачественными.
(Справа) MPT, Т1ВИ, коронарный срез через кисть руки: в мягких тканях ладонной поверхности кисти определяются множественные липомы. Такие липомы не имеют агрессивных признаков. Множественные липомы встречаются лишь у пациентов с такими одиночными образованиями встречаются очень редко.

в) Дифференциальная диагностика липоматоза:

2. Липоматоз средостения (клиническая форма):
• Диффузное отложение жировой ткани в средостении
• Пациенты, как правило, с ожирением и признаками кушингоида:
о Связаны с избытком эндогенных или экзогенных стероидных гормонов
• Симптоматика обычно выражена слабо:
о Может вызывать диспноэ, дисфонию или кашель
о Низкий вольтаж зубцов на электрокардиограмме
о Может осложнять катетеризацию внутренней яремной или подключичной вены
• Расширение тени средостения по данным рентгенографии органов грудной клетки:
о Эффект двойного контура из-за наложения теней от жирового образования и тени от нормальных структур средостения
о Может имитировать кровоизлияние, расслоение аорты, объемное образование, перикардиальный выпот

3. Липоматоз почечного синуса (клиническая форма):
• Пролиферация жировых клеток в области синуса почки
о Связана с хроническим воспалением или любой другой причиной, вызывающей атрофию почечной ткани
о Процесс усугубляется повышением уровня экзогенных или эндогенных стероидных гормонов
• Сглаживание и расширение чашечно-лоханочной системы по данным экскреторной урографии
• КТ и МРТ: избыточный рост жировой ткани в области синуса почки и атрофия почечной паренхимы
• Клинические проявления бывают редко

4. Тазовый липоматоз (клиническая форма):
• Околопрямокишечное и околопузырное скопление жировой ткани
• Наиболее часто встречается в возрасте 30-40 лет
о Может возникать в любом возрасте (9-80 лет)
• Вызывает компрессию мочевого пузыря и ректосигмовидного отдела толстой кишки:
о В 75% случаев имеется кистозный цистит или гландулярный цистит
• Экскреторная урография и ирригоскопия:
о Грушевидная или тыквообразная форма мочевого пузыря
о Медиальное смещение мочеточников
о Приподнятое положение предстательной железы и дна мочевого пузыря
о Распрямленный, суженный ректосигмоидный отдел толстой кишки

5. Множественный симметричный липоматоз (клиническая форма):
• Также известен как синдром Маделунга
• Множественные неинкапсулированные липомы, хорошо отграниченные от окружающих структур и способные инфильтрировать прилежащие ткани
• Симметричное отложение жира, наиболее часто с вовлечением области шеи и верхнего отдела туловища
о Не вовлекаются дистальные отделы верхних и нижних конечностей
• Обычно встречается у мужчин среднего возраста
о Наиболее часто у представителей средиземноморской расы
• Высокая связь с алкоголизмом
о У 50% пациентов в анамнезе имеются данные о чрезмерном употреблении алкоголя
• Связан с сахарным диабетом, гипертригрицеридемией, гиперурикемией и ↑ уровнем холестерина ЛПВП
• Часто встречается периферическая двигательная и чувствительная нейропатия:
о у 86% пациентов имеется аксональная сенсомоторная нейропатия
о В 50% случаев происходит поражение центральной нервной системы:
- Потеря слуха, атрофия зрительного нерва, мозжечковая атаксия

6. Липоматоз плечевого пояса (клиническая форма):
• Одностороннее скопление жира с вовлечением грудной стенки, надплечья и плеча
• Приводит к медленно прогрессирующему разрастанию мягких тканей:
о Может вызвать сдавливание дыхательных путей о Часто возникает нейромиопатия
• Преобладает у женщин

7. ВИЧ-ассоциированная липодистрофия (клиническая форма):
• Признаки липодистрофии и липогипертрофии:
о Абдоминальное ожирение
о «Бычий горб»
о Снижение объема лицевой и подкожной жировой ткани
• Объясняется приемом ингибиторов протеазы и других антиретровирусных препаратов
• Проблема преимущественно заключается в наличии косметического дефекта
• Могут вовлекаться тела Гоффа с соответствующими клиническими симптомами:
о Повышение интенсивности сигнала на чувствительных к жидкости МР-последовательностях

8. Эпидуральный липоматоз (клиническая форма):
• Чрезмерный рост неизмененной жировой ткани в эпидуральном пространстве
• Связан с ожирением и приемом экзогенных стероидных гормонов > с избыточной продукцией стероидных гормонов
• Может вызывать боль, корешковый синдром и компрессию спинного мозга
• При наличии неврологических симптомов необходимо хирургическое вмешательство

9. Внутримышечные липомы:
• Липома, ограниченная мышцами или межмышечной тканью:
о Может иметь признаки инфильтрации
о Часто содержит включения мышечных волокон
• Подкожная жировая клетчатка не вовлекается

10. Множественные липомы:
• У 5-8% пациентов с липомами имеются множественные опухоли
• Каждое объемное образование идентично солитарной липоме

11. Болезненный липоматоз:
• Также известен как синдром Деркума
• Болезненные при пальпации диффузные или узловые скопления подкожной жировой клетчатки:
о Конечности поражаются чаще, чем туловище
• Страдают женщины в периоде постменопаузы:
о Избыточная масса тела, быстрая утомляемость
о Психические расстройства
о Нарушение эндокринной функции и метаболизма липидов
• Лечение: лидокаин и стероидные гормоны, либо хирургическое вмешательство

12. Инфильтрирующий врожденный липоматоз лица:
• Объемные образования подкожной жировой клетчатки лица и щек:
о Инфильтрация мышц, фиброзных тканей, околоушных слюнных желез ± гипертрофия костных структур
• Редкое врожденное заболевание
• Связан с макроглоссией, невромами слизистых оболочек, капиллярным «румянцем» кожи
• Жировая инфильтрация структур лица встречается и при других заболеваниях: синдроме Протея, энцефалокраниокожном липоматозе, гемангиоме лица
• Местное рецидивирование наблюдается часто

13. Диффузный ангиоматоз:
• Регионарное или диссеминированное распространение капиллярных или кавернозных гемангиом:
о Ключевым признаком является выраженная сосудистая пролиферация
• Связан с избыточным ростом жировой и костной тканей

14. Атипичная липоматозная опухоль:
• Одиночные жировые объемные образования у взрослых пациентов:
о Вариабельное наличие утолщенных перегородок и узелков
• Клеточная атипия по результатам гистологического исследования

15. Энцефалокраниокожный липоматоз:
• Также известен как синдром Фишмэна, синдром Хаберлэнда
• Односторонние пороки развития кожи, глаз и нервной системы:
о Подкожные, черепные и спинномозговые липомы
• Пациенты поступают в лечебное учреждение с судорогами, а также задержкой умственного развития

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у пациента с энцефалокраниокожным липоматозом визуализируются объемное образование очень низкой плотности, локализующееся срединно в задней черепной ямке, и более мелкие объемные образования в обоих мостомозжечковых углах.
(Справа) MPT, Т1ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента визуализируются липома среднего размера, распространяющаяся в верхне-шейный отдел позвоночного канала, а также липома в цистерне мостомозжечковою угла.
(Слева) MPT, Т1ВИ, сагиттальный срез: спустя два года у этого же пациента определяется, что липома шейного отдела позвоночною канала В значительно увеличилась в размерах. Обратите внимание на крупную подкожную липому.
(Справа) МРТ, PD-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента спустя два года подтверждается увеличение размеров липом. Теперь липомы мостомозжечковых углов распространяются кпереди в средние черепные ямки. По передним краям липом определяется артефакт химического сдвига.
(Слева) MPT, Т1ВИ, сагиттальный срез: представлен типичный случай эпидурального липоматоза с избыточным количеством дорсальной эпидуральной жировой клетчатки В. На всех последовательностях эта жировая клетчатка имела такую же интенсивность сигнала, как и подкожная жировая клетчатка (включая последовательности с подавлением сигнала от жира).
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента обнаруживается, что эпидуральный липоматоз оказывает выраженный масс-эффект на грудной отдел спинного мозга.

г) Патология:

1. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плохо отграниченное от окружающих тканей скопление желтой жировой ткани

2. Микроскопия:
• При различных клинических формах гистологическое строение идентичное
• Зрелая жировая ткань:
о Отсутствие атипии, липобластов, клеточного плеоморфизма
• В зависимости от формы липоматоза, дольки и слои адипоцитов могут инфильтрировать мышечную ткань
• Положительное окрашивание на виментин и на S100, как и у обычной жировой ткани

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Скопление жира на пораженном участке:
- Может имитировать новообразование
о Обычно безболезненный характер, за исключением болезненного типа липоматоза
• Другие признаки/симптомы:
о Конечности: ограничение объема движений о Шея: обструкция гортани
о Брюшная полость/грудная клетка: кашель, сдавливание полых вен
о Малый таз: учащенное мочеиспускание, запоры, боль

2. Течение и прогноз:
• Все идиопатические формы имеют тенденцию к местному рецидивированию
• Массивное скопление жировой ткани на шее в редких случаях может стать причиной обструкции гортани

3. Лечение:
• Хирургическое иссечение или липосакция

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• В многочисленных структурах могут образовываться очаговые, регионарные и диффузные скопления жировой ткани

2. Совет по интерпретации изображений:
• Локализация и степень распространенности являются ключевыми факторами для определения этиологии процесса

ж) Список использованной литературы:
1. Concepcion Е et al: Mediastinal lipomatosis presenting as persistent pneumonia. J Pediatr. 167(2):493-493.e1, 2015
2. Garcia-Ortega DY et al: Parapharyngeal space lipomatosis with secondary dyspnea, disphagia and disphonia. Int J SurgCase Rep. 15:54-56, 2015
3. Michael GA et al: Neuroimaging findings in encephalocraniocutaneous lipomatosis. Pediatr Neurol. ePub, 2015
4. Park KH et al: Multiple symmetric lipomatosis presenting with bilateral brachial plexopathy. J Clin Neurol. ePub, 2015
5. Al-Khawaja D et al: Spinal epidural lipomatosis--a brief review. J Clin Neurosci. 15(12):1323-6, 2008
6. Puttarajappa C et al: Mediastinal lipomatosis as a cause of low voltage complexes on electrocardiogram and widened mediastinum: A case report. Cases J. 1(1):171, 2008
7. Weiss SW et al: Benign lipomatous tumors. In Weiss SW et al: Enzinger and Weiss'Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 461-5, 2008
8. Dhawan SS et al: Atypical mediastinal lipomatosis. Heart Lung. 36(3):223-5, 2007
9. Kransdorf MJ et al: Lipomatous tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 109-17, 2006

Энцефалокраниокутанный липоматоз на КТ, МРТ

а) Терминология:
• Редкий врожденный нервно-кожный синдром, характеризующийся ипсилатеральными аномалиями кожи головы, глаз и мозга

б) Визуализация:
• Односторонняя полушарная атрофия головного мозга, ипсилатеральная липома кожи головы
• Внутричерепные (ВЧ) липомы обнаруживаются у двух из трех пациентов
• Часто спинальные липомы/липоматоз; шейно-грудная > поясничная локализация
• Полимикрогирия височной, теменной и/или затылочной долей
• + диффузное ипсилатеральное лептоменингеальное контрастирование
• Липомы кожи головы/внутричерепные липомы

(а) Фотография волосистой части кожи головы: типичный внешний вид «псилолипарного невуса» — область алопеции волосистой части кожи головы, имеющая четкие контуры. Невус располагается над липомой и является отличительным признаком кожно-черепно-мозгового липоматоза.
(б) Бесконтрастная КИ, аксиальный срез: у двухлетнего пациента с кожно-черепно-мозговым липоматозом (КЧМЛ) в области цистерн мостомозжечковых углов (ММУ) и большой цистерны мозга визуализируются липомы.
(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у того же пациента спустя три года визуализируется очень крупная субокципитальная липома Липома большого затылочного отверстия значительно увеличилась в размерах и теперь занимает большую часть задней черепной ямки. Липома большого затылочного отверстия имеет нисходящее распространение в верхнешейный отдел позвоночника.
(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента отмечается степень увеличения липомы задней черепной ямки в сравнении с первым снимком, полученным при бесконтрастной КТ. Липомы ММУ распространяются в карманы Меккеля.

в) Дифференциальный диагноз энцефалокраниокутанного липоматоза:
• Синдром Стерджа-Вебера
• Окулоцереброкутанный синдром
• Синдром эпидермального невуса:
о Ипсилатеральный эпидермальный невус, гемимелагэнцефалия, липома лица и гемигипертрофия
• Синдром Протея:
о Прогрессирующая асимметричная двусторонняя гипертрофия туловища/конечностей

г) Патология:
• Дефект развития мезенхимальных тканей

Читайте также: