Что такое липома маделунга

Обновлено: 24.04.2024

Рентгенограмма, КТ, МРТ при липоматозе мягких тканей

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Инфильтрирующая липома, диффузный врожденный липоматоз, синдром Маделунга, синдром Лонуа-Бенсода, синдром Деркума

2. Определения:
• Диффузное избыточное разрастание или очаговое отложение зрелой жировой ткани
• Встречается во множестве клинических ситуаций и синдромов:
о Могут вовлекаться различные части тела

(Слева) Рисунок, коронарный срез: диффузное отложение жировой ткани в пределах средостения. Жировая ткань равномерно окружает структуры средостения, смещая кнаружи медиальные границы легких.
(Справа) Рентгенография в прямой проекции: типичные рентгенологические признаки расширения тени средостения вследствие липоматоза у пациента крупного телосложения. (Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у этого же пациента определяется, что причиной расширения тени средостения было диффузное отложение жировой ткани. Также отмечается гравитационно-зависимый ателектаз легкого.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная реформация: по сравнению с ранее представленной рентгенограммой органов грудной клетки здесь наилучшим образом визуализируется соответствующее диффузное расширение средостения из-за отложения жировой ткани. (Слева) КТ высоко разрешения, аксиальный срез: у пациента с липоматозом визуализируется жировое объемное образование, расположенное в левом реберно-диафрагмальном углу. Плотность объемного образования такая же, как у подкожной жировой клетчатки.
(Справа) КТ высоко разрешения, корональная реформация: у этого же пациента с липоматозом лучше визуализируется жировое объемное образование, расположенное в левом реберно-диафрагмальном углу. И на этой томограмме объемное образование имеет такую же плотность, как и подкожная жировая клетчатка.

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Клиническая форма липоматоза определяется распространенностью процесса

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Методами диагностики являются КТ и МРТ:
- Подтверждение наличия жирового компонента в объемном образовании
- Определение распространенности жировой ткани
• Советы по протоколу исследования:
о Стандартный MPT-протокол ± последовательности с подавлением сигнала от жира
о Контрастное усиление при КТ или МРТ обычно не требуется

3. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Неспецифическое выбухание мягких тканей по данным рентгенографии:
- ± крапчатые участки просветления

(Слева) Экскреторная урограмма, переднезадняя: определяются медиальное отклонение мочеточников и грушевидный мочевой пузырь. В этом случае медиальное смещение и деформация контура органов оказались обусловлены тазовым липоматозом.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с тазовым липоматозом наблюдается сдавливание мочевого пузыря и распрямление ректосигмоидного отдела толстой кишки. У этого пациента увеличен объем забрюшинной, брыжеечной и тазовой (но не подкожной) жировой клетчатки. (Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: отмечается истончение коркового слоя левой почки с расширением ее чашечек в сочетании со значительным разрастанием жировой ткани в ее синусе. Каликоэктазия и сморщивание почки стали результатом мочекаменной болезни и инфекционного процесса.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется крупный конкремент в лоханке правой почки и сморщенная деформированная почка. Пролиферация жировой ткани и воспалительный процесс являются признаками почечного липоматоза и ксантогранулематозного пиелонефрита. (Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: наблюдается интересный случай липоматоза желудка. В стенке желудка визуализируется большое количество объемных образований, содержащих жировой компонент. Образование в печени оказалось простой кистой. В подслизистой оболочке кишечника липомы возникают редко. Они не являются потенциально злокачественными.
(Справа) MPT, Т1ВИ, коронарный срез через кисть руки: в мягких тканях ладонной поверхности кисти определяются множественные липомы. Такие липомы не имеют агрессивных признаков. Множественные липомы встречаются лишь у пациентов с такими одиночными образованиями встречаются очень редко.

в) Дифференциальная диагностика липоматоза:

2. Липоматоз средостения (клиническая форма):
• Диффузное отложение жировой ткани в средостении
• Пациенты, как правило, с ожирением и признаками кушингоида:
о Связаны с избытком эндогенных или экзогенных стероидных гормонов
• Симптоматика обычно выражена слабо:
о Может вызывать диспноэ, дисфонию или кашель
о Низкий вольтаж зубцов на электрокардиограмме
о Может осложнять катетеризацию внутренней яремной или подключичной вены
• Расширение тени средостения по данным рентгенографии органов грудной клетки:
о Эффект двойного контура из-за наложения теней от жирового образования и тени от нормальных структур средостения
о Может имитировать кровоизлияние, расслоение аорты, объемное образование, перикардиальный выпот

3. Липоматоз почечного синуса (клиническая форма):
• Пролиферация жировых клеток в области синуса почки
о Связана с хроническим воспалением или любой другой причиной, вызывающей атрофию почечной ткани
о Процесс усугубляется повышением уровня экзогенных или эндогенных стероидных гормонов
• Сглаживание и расширение чашечно-лоханочной системы по данным экскреторной урографии
• КТ и МРТ: избыточный рост жировой ткани в области синуса почки и атрофия почечной паренхимы
• Клинические проявления бывают редко

4. Тазовый липоматоз (клиническая форма):
• Околопрямокишечное и околопузырное скопление жировой ткани
• Наиболее часто встречается в возрасте 30-40 лет
о Может возникать в любом возрасте (9-80 лет)
• Вызывает компрессию мочевого пузыря и ректосигмовидного отдела толстой кишки:
о В 75% случаев имеется кистозный цистит или гландулярный цистит
• Экскреторная урография и ирригоскопия:
о Грушевидная или тыквообразная форма мочевого пузыря
о Медиальное смещение мочеточников
о Приподнятое положение предстательной железы и дна мочевого пузыря
о Распрямленный, суженный ректосигмоидный отдел толстой кишки

5. Множественный симметричный липоматоз (клиническая форма):
• Также известен как синдром Маделунга
• Множественные неинкапсулированные липомы, хорошо отграниченные от окружающих структур и способные инфильтрировать прилежащие ткани
• Симметричное отложение жира, наиболее часто с вовлечением области шеи и верхнего отдела туловища
о Не вовлекаются дистальные отделы верхних и нижних конечностей
• Обычно встречается у мужчин среднего возраста
о Наиболее часто у представителей средиземноморской расы
• Высокая связь с алкоголизмом
о У 50% пациентов в анамнезе имеются данные о чрезмерном употреблении алкоголя
• Связан с сахарным диабетом, гипертригрицеридемией, гиперурикемией и ↑ уровнем холестерина ЛПВП
• Часто встречается периферическая двигательная и чувствительная нейропатия:
о у 86% пациентов имеется аксональная сенсомоторная нейропатия
о В 50% случаев происходит поражение центральной нервной системы:
- Потеря слуха, атрофия зрительного нерва, мозжечковая атаксия

6. Липоматоз плечевого пояса (клиническая форма):
• Одностороннее скопление жира с вовлечением грудной стенки, надплечья и плеча
• Приводит к медленно прогрессирующему разрастанию мягких тканей:
о Может вызвать сдавливание дыхательных путей о Часто возникает нейромиопатия
• Преобладает у женщин

7. ВИЧ-ассоциированная липодистрофия (клиническая форма):
• Признаки липодистрофии и липогипертрофии:
о Абдоминальное ожирение
о «Бычий горб»
о Снижение объема лицевой и подкожной жировой ткани
• Объясняется приемом ингибиторов протеазы и других антиретровирусных препаратов
• Проблема преимущественно заключается в наличии косметического дефекта
• Могут вовлекаться тела Гоффа с соответствующими клиническими симптомами:
о Повышение интенсивности сигнала на чувствительных к жидкости МР-последовательностях

8. Эпидуральный липоматоз (клиническая форма):
• Чрезмерный рост неизмененной жировой ткани в эпидуральном пространстве
• Связан с ожирением и приемом экзогенных стероидных гормонов > с избыточной продукцией стероидных гормонов
• Может вызывать боль, корешковый синдром и компрессию спинного мозга
• При наличии неврологических симптомов необходимо хирургическое вмешательство

9. Внутримышечные липомы:
• Липома, ограниченная мышцами или межмышечной тканью:
о Может иметь признаки инфильтрации
о Часто содержит включения мышечных волокон
• Подкожная жировая клетчатка не вовлекается

10. Множественные липомы:
• У 5-8% пациентов с липомами имеются множественные опухоли
• Каждое объемное образование идентично солитарной липоме

11. Болезненный липоматоз:
• Также известен как синдром Деркума
• Болезненные при пальпации диффузные или узловые скопления подкожной жировой клетчатки:
о Конечности поражаются чаще, чем туловище
• Страдают женщины в периоде постменопаузы:
о Избыточная масса тела, быстрая утомляемость
о Психические расстройства
о Нарушение эндокринной функции и метаболизма липидов
• Лечение: лидокаин и стероидные гормоны, либо хирургическое вмешательство

12. Инфильтрирующий врожденный липоматоз лица:
• Объемные образования подкожной жировой клетчатки лица и щек:
о Инфильтрация мышц, фиброзных тканей, околоушных слюнных желез ± гипертрофия костных структур
• Редкое врожденное заболевание
• Связан с макроглоссией, невромами слизистых оболочек, капиллярным «румянцем» кожи
• Жировая инфильтрация структур лица встречается и при других заболеваниях: синдроме Протея, энцефалокраниокожном липоматозе, гемангиоме лица
• Местное рецидивирование наблюдается часто

13. Диффузный ангиоматоз:
• Регионарное или диссеминированное распространение капиллярных или кавернозных гемангиом:
о Ключевым признаком является выраженная сосудистая пролиферация
• Связан с избыточным ростом жировой и костной тканей

14. Атипичная липоматозная опухоль:
• Одиночные жировые объемные образования у взрослых пациентов:
о Вариабельное наличие утолщенных перегородок и узелков
• Клеточная атипия по результатам гистологического исследования

15. Энцефалокраниокожный липоматоз:
• Также известен как синдром Фишмэна, синдром Хаберлэнда
• Односторонние пороки развития кожи, глаз и нервной системы:
о Подкожные, черепные и спинномозговые липомы
• Пациенты поступают в лечебное учреждение с судорогами, а также задержкой умственного развития

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у пациента с энцефалокраниокожным липоматозом визуализируются объемное образование очень низкой плотности, локализующееся срединно в задней черепной ямке, и более мелкие объемные образования в обоих мостомозжечковых углах.
(Справа) MPT, Т1ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента визуализируются липома среднего размера, распространяющаяся в верхне-шейный отдел позвоночного канала, а также липома в цистерне мостомозжечковою угла. (Слева) MPT, Т1ВИ, сагиттальный срез: спустя два года у этого же пациента определяется, что липома шейного отдела позвоночною канала В значительно увеличилась в размерах. Обратите внимание на крупную подкожную липому.
(Справа) МРТ, PD-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента спустя два года подтверждается увеличение размеров липом. Теперь липомы мостомозжечковых углов распространяются кпереди в средние черепные ямки. По передним краям липом определяется артефакт химического сдвига. (Слева) MPT, Т1ВИ, сагиттальный срез: представлен типичный случай эпидурального липоматоза с избыточным количеством дорсальной эпидуральной жировой клетчатки В. На всех последовательностях эта жировая клетчатка имела такую же интенсивность сигнала, как и подкожная жировая клетчатка (включая последовательности с подавлением сигнала от жира).
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента обнаруживается, что эпидуральный липоматоз оказывает выраженный масс-эффект на грудной отдел спинного мозга.

г) Патология:

1. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плохо отграниченное от окружающих тканей скопление желтой жировой ткани

2. Микроскопия:
• При различных клинических формах гистологическое строение идентичное
• Зрелая жировая ткань:
о Отсутствие атипии, липобластов, клеточного плеоморфизма
• В зависимости от формы липоматоза, дольки и слои адипоцитов могут инфильтрировать мышечную ткань
• Положительное окрашивание на виментин и на S100, как и у обычной жировой ткани

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Скопление жира на пораженном участке:
- Может имитировать новообразование
о Обычно безболезненный характер, за исключением болезненного типа липоматоза
• Другие признаки/симптомы:
о Конечности: ограничение объема движений о Шея: обструкция гортани
о Брюшная полость/грудная клетка: кашель, сдавливание полых вен
о Малый таз: учащенное мочеиспускание, запоры, боль

2. Течение и прогноз:
• Все идиопатические формы имеют тенденцию к местному рецидивированию
• Массивное скопление жировой ткани на шее в редких случаях может стать причиной обструкции гортани

3. Лечение:
• Хирургическое иссечение или липосакция

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• В многочисленных структурах могут образовываться очаговые, регионарные и диффузные скопления жировой ткани

2. Совет по интерпретации изображений:
• Локализация и степень распространенности являются ключевыми факторами для определения этиологии процесса

ж) Список использованной литературы:
1. Concepcion Е et al: Mediastinal lipomatosis presenting as persistent pneumonia. J Pediatr. 167(2):493-493.e1, 2015
2. Garcia-Ortega DY et al: Parapharyngeal space lipomatosis with secondary dyspnea, disphagia and disphonia. Int J SurgCase Rep. 15:54-56, 2015
3. Michael GA et al: Neuroimaging findings in encephalocraniocutaneous lipomatosis. Pediatr Neurol. ePub, 2015
4. Park KH et al: Multiple symmetric lipomatosis presenting with bilateral brachial plexopathy. J Clin Neurol. ePub, 2015
5. Al-Khawaja D et al: Spinal epidural lipomatosis--a brief review. J Clin Neurosci. 15(12):1323-6, 2008
6. Puttarajappa C et al: Mediastinal lipomatosis as a cause of low voltage complexes on electrocardiogram and widened mediastinum: A case report. Cases J. 1(1):171, 2008
7. Weiss SW et al: Benign lipomatous tumors. In Weiss SW et al: Enzinger and Weiss'Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 461-5, 2008
8. Dhawan SS et al: Atypical mediastinal lipomatosis. Heart Lung. 36(3):223-5, 2007
9. Kransdorf MJ et al: Lipomatous tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 109-17, 2006

Болезнь Маделунга – это заболевание неясной этиологии, которое характеризуется прогрессирующим разрастанием жировой клетчатки в области шеи. Множественные, симметрично расположенные липомы развиваются на плечах, передне-боковых и задней поверхностях шеи, верхней части спины. В области ключиц, в проекции дельтовидных мышц и по верхней трети спины формируются выраженные жировые подушки. Постепенно нарастает тугоподвижность шеи, затрудняется глотание и дыхание. Диагноз ставится на основании клинической картины болезни и данных биопсии. Хирургическое лечение проводится с косметической целью и для устранения симптомов сдавления жизненно важных органов.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Маделунга - множественный доброкачественный липоматоз, диффузная липома шеи, диффузный симметричный липоматоз, синдром Лонуа-Бансода. Первые описания случаев заболевания в научной литературе датируются 1848 годом. Спустя 40 лет известный немецкий хирург Отто фон Маделунг опубликовал обзор 33 случаев заболевания. Доброкачественный липоматоз относится к числу редко встречающейся патологии. Он диагностируется у мужчин и женщин старше 30 лет. Соотношение пациентов мужского и женского пола составляет 15:1 - 30:1. У большинства больных имеется алкогольный анамнез.

Причины

В настоящее время описано порядка 300 случаев болезни Маделунга, что явно недостаточно для того, чтобы достоверно установить механизм развития патологии. Большинство наблюдений не содержит сведений, позволяющих судить об условиях, в которых манифестировало заболевание. Рассматриваются четыре наиболее вероятные причины нарушения обмена липидов у больных доброкачественным липоматозом:

Генетическая предрасположенность. Преобладающий тип наследования ‒ аутосомно-доминантный. При нем носитель дефектного гена страдает патологией сам и передает ее половине своих потомков. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Описаны семейные случаи болезни Маделунга, обусловленные мутациями митохондриальной ДНК, при которых заболевание передается по женской линии детям обоих полов.
Дисфункция нервных центров. В генезе диффузного симметричного липоматоза лежит нарушение нейро-трофических влияний на жировую ткань. Поражение нервной системы в результате травмы или интоксикации приводит к нарушению баланса гормонов желез внутренней секреции, что сказывается на обмене липидов в организме неблагоприятным образом.
Заболевание шейных лимфоузлов. Ряд исследователей считает, что появление липом является следствием аденолипоза. Поражение лимфатических узлов протекает с постепенным замещением лимфоидной ткани на жировую. Аденолипоз затрагивает преимущественно поверхностно расположенные лимфоузлы и развивается симметрично по обеим сторонам тела.
Хронический алкоголизм. Болезнь Маделунга диагностируется преимущественно у мужчин, злоупотребляющих спиртными напитками. Описаны случаи выявления патологии у детей и непьющих женщин, но число этих случаев ничтожно мало. Алкоголь, по мнению ряда исследователей, становится тем «пусковым» фактором, который позволяет реализоваться имеющейся у пациента генетической предрасположенности.

К числу предрасполагающих факторов развития симметричного липоматоза можно отнести наличие избыточного веса, гиподинамию, преобладание в рационе жиров при выраженном дефиците белка, употребление пищи преимущественно в вечерние и ночные часы. Активному отложению ацетилглицеролов в жировых депо способствует недостаточно высокий уровень гормона щитовидной железы трийодтиронина, разрастание бурой жировой ткани.

Патогенез

Существуют две основные теории развития болезни Маделунга. Согласно первой, в области липом идет накопление эмбрионального бурого жира. Вторая предполагает наличие дефекта адренергически стимулированного липолиза. При этом на поверхности стволовых жировых клеток липом начинают экспрессироваться по аналогии с бурой жировой тканью разобщающие белки-1. Концентрация этих белков не увеличивается в ответ на воздействие катехоламинов, несмотря на наличие в клеточной мембране адренорецепторов.

Нарастание концентрации катехоламинов не влияет на процесс распада жира в клетках липом, не стимулирует экспрессию фермента синтазы оксида азота. Вместе с тем, донаторы оксида азота ингибируют деление жировых клеток, формирующих липому, избирательно подавляют пролиферацию, стимулированную синтазой оксида азота.

Классификация

Все случаи диагностированной болезни Маделунга можно разделить по признаку локального и системного поражения. Однако нельзя исключать вероятность того, что, начавшись как местный процесс, заболевание не приобретет системный характер под влиянием провоцирующих факторов. Учитывая расположение липом на теле, выделяют три основных типа болезни:

ТипI. Встречается в подавляющем большинстве случаев (порядка 70%). Липомы располагаются в затылочной и шейной области, образуя изолированное утолщение в форме «хомута».
ТипII. Системное поражение, при котором липомы располагаются симметрично на всей поверхности тела. Поражается плечевой пояс, грудная клетка, бедра, живот. В ряде случаев расположение гипертрофированных жировых отложений визуально создает псевдоатлетический силуэт (это так называемый псевдоатлетический синдром).
ТипIII. Редко встречающийся гинекоидный тип, при котором большинство липом формируется в области бедер.

Симптомы болезни Маделунга

Первые признаки патологии у разных пациентов могут существенно отличаться. В большинстве случаев дебют заболевания связывают с разрастанием жировой прослойки в области затылка или же одновременно затылка и переднее-боковых областей шеи. Жировая подушка спускается по направлению к 7-му шейному позвонку, заполняет надключичные области, распространяется на верхнюю часть спины, формируя заметный «бычий» горб. Кольцевидная липома растет медленно, но с годами может достигать толщины 15 см и веса 6-8 кг.

Второй часто встречающийся вариант – развитие множественных липом по сторонам шеи или по всему туловищу. Липомы имеют мягко-эластичную консистенцию, нечеткие за счет отсутствия соединительнотканной капсулы контуры. Жировики легко смещаются относительно покрывающей их неизмененной кожи и подлежащих тканей. Появившись однажды, такие уплотнения могут существовать десятилетиями, пока под воздействием провоцирующих факторов не переходят в активный рост. Узлы с фиброзной капсулой могут формироваться на боковых поверхностях шеи по мере роста кольцевидной липомы.

Сначала узлы безболезненные, пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений. Затем может присоединиться чувство напряжения в основании черепа. Сдавление органов шеи и средостения проявляется целым комплексом симптомов. Больные предъявляют жалобы на головные боли, боли в области сердца, сердцебиение, одышку, затруднение дыхания, нарушение глотания и артикуляции. Размер узлов не меняется при общем снижении веса. При развитии некроза в толще липомы образование спадается. При гнойном расплавлении содержимого локальное уплотнение начинает флюктуировать.

На фоне болезни Маделунга могут появиться сенсорная, моторная и вегетативная дистонии, судорожные припадки, псевдомиопатия, сопровождающаяся нарастающей мышечной слабостью. Пациенты с поражением мышц не могут поднять руки выше определенного уровня, причесаться, заложить руки за голову, выполнить другие простые действия. У женщин часто выявляется олигоменорея.

Осложнения

Накопление жировой ткани затрудняет движения, деформирует контуры тела человека, создавая выраженное эстетическое несовершенство. Угрожающими для жизни последствиями болезни Маделунга становятся сдавление жировой тканью пищевода, трахеи и крупных бронхов, сонной артерии, ветвей верхней полой вены. Описаны случаи злокачественного перерождения изначально доброкачественных разрастаний жировой ткани.

Согласно анализу причин смертности пациентов с липоматозом, преобладает так называемая «внезапная смерть», когда больной в удовлетворительном состоянии умирает без видимой на то причины. Такая внезапная смерть может быть следствием имеющегося у человека алкогольного анамнеза или же хронического сдавления органов средостения.

Диагностика

Обследованием пациентов с болезнью Маделунга занимается врач-дерматолог. В случае необходимости к диагностике могут подключаться другие узкие специалисты: эндокринолог, хирург. Пациенту назначается комплексное всестороннее обследование с целью определения основного и сопутствующих заболеваний, оценки общего состояния здоровья, выявления возможных противопоказаний к проведению оперативного вмешательства. План обследования включает:

Анализы крови и мочи. Характерным для больных синдромом Лонуа-Бансода является гиперальфапротеинемия на фоне повышенной активности липопротеиновой липазы. Также могут выявляться повышенные или, наоборот, сниженные уровни гормонов надпочечников, щитовидной и других желез, нарушения в работе печени, почек и других внутренних органов.
Гистологическое исследование. Образцы тканей, взятые из липом методом биопсии, исследуются под микроскопом. По морфологическому строению узлы, развивающиеся при болезни Маделунга, состоят из неизмененной жировой ткани. На этих данных во многом основывается дифференциальная диагностика доброкачественного липоматоза с другими заболеваниями.
Методы медицинской визуализации. Получить необходимые сведения о характере разрастаний позволяют УЗИ мягких тканей, МРТ области головы и шеи, КТ области средостения. Наиболее предпочтительный и информативный метод исследования определяет врач на основании картины заболевания. Все методы позволяют оценить состояние органов средостения и шеи, оценить размеры жировых узлов, их доброкачественный характер.

Дифференциальная диагностика симметричного липоматоза проводится с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом. На первый план в сборе анамнеза выходит уточнение перечня лекарств, которые пациент принимает курсами или же постоянно, для исключения индуцированного лекарствами липоматоза.

Лечение болезни Маделунга

Операция – это единственный способ удалить жировые разрастания на теле пациента. Липомы не чувствительны к фармакологическим, физиотерапевтическим и другим воздействиям. В зависимости от целей, стоящих перед пациентом и его лечащим врачом, наиболее предпочтительным может быть один из следующих методов:

Липосакция. Аспирация жира у пациентов с болезнью Маделунга проводится преимущественно по эстетическим показаниям. Выбор наиболее предпочтительного способа липосакции определяется объемом липом и жировых подушек. Механическая липоаспирация позволяет убрать небольшие по объему наплывы жира. При значительных по размеру образованиях предпочтительными являются ротационная и ультразвуковая липосакция.
Хирургическая операция.Иссечение липом - метод выбора в тех случаях, когда необходимо освободить органы от сдавливающих их напластований жира. Для этого необходимо проводить все манипуляции с ювелирной тонностью, что невозможно сделать при липоаспирации канюлей вслепую. Объем операции определяется в индивидуальном порядке с учетом состояния пациента и преобладающих симптомов.

Осложняет проведение оперативных вмешательств у больных синдромом Маделунга тот факт, что липомы растут преимущественно из межфасциальной жировой ткани. Эта ткань в виде тонких прослоек проникает в межмышечные пространства. Хирург при удалении кольцевидной липомы встречается с многочисленными техническими трудностями, особенно при работе на переднебоковой поверхности шеи.

Прогноз и профилактика

Течение болезни Маделунга хроническое. Длительные периоды относительно стабильного существования липом могут сменяться их бурным ростом. Консервативное лечение неэффективно. После оперативного удаления жировых разрастаний часто возникают рецидивы, связанные с глубоким проникновением измененной жировой ткани в промежутки между мышцами и массивы нормальной подкожной жировой клетчатки.

Профилактика заболевания не разработана. С учетом того, что наследственная предрасположенность чаще всего реализуется под воздействием хронической алкогольной интоксикации, рекомендовано сократить потребление спиртных напитков или же отказаться от их употребления полностью.

1. Множественный липоматоз (болезнь Маделунга) и поражение почек. Два клинических случая/ Батюшин М.М., Пасечник А.В., Садовничая Н.А.// Нефрология. – 2013 – Т. 17, №5.

Болезнь Деркума – это нейроэндокринное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются единичные или множественные диффузно-локализованные жировые образования, адинамия, астенизация пациента, депрессия. Рост липом сопровождается компрессионно-ишемическим повреждением кожных ветвей периферических нервов, что проявляется хроническими болями, чувством онемения пальцев, неловкостью движений. Диагноз ставится на основании анамнеза и комплексного обследования. Консервативное лечение предполагает назначение анальгетиков, кортикостероидов, цитостатиков, сеансов гипербарической оксигенации. Крупные липомы удаляются хирургическим путем.

МКБ-10

Общие сведения

Для обозначения патологии используется ряд синонимичных терминов: синдром Деркума, болезненный липоматоз, нейролипоматоз, болезненный фибролипоматоз, липалгия, адипозалгия, болезненное ожирение. Заболевание было описано в 1888 году американским невропатологом и психиатром Френсисом Ксавьером Деркумом. С тех пор исследователи мало продвинулись в понимании механизмов развития заболевания. Диагностируется липалгия у женщин 25-60 лет. В 85% наблюдений первые симптомы появляются у пациенток до наступления менопаузы. Описаны случаи нейролипоматоза у мужчин молодого и среднего возраста. Соотношение заболевших лиц женского и мужского пола составляет 20:1.

Причины

Малое число наблюдений, позднее выявление больных, диагностические ошибки вследствие разнообразия проявлений системных патологических процессов затрудняют проведение систематических исследований по изучению болезни Деркума, причин его развития. В настоящее время существует несколько научных теорий, выделяющих в качестве ведущей причины следующие факторы:

Наследственная предрасположенность. Предполагается, что болезнь Деркума наследуется по аутосомно-доминантному типу. Исследование выборки ключевых пациентов позволило проследить развитие заболевания по линии «бабушка-мать-дочь». Однако большинство случаев, особенно у мужчин, развивается спорадически, что может свидетельствовать о спонтанно возникающих мутациях или же о вариативности экспрессии генов, ответственных за развитие липалгии.
Метаболические нарушения. Одним из механизмов развития болезненного ожирения может быть патология обмена липидов на фоне дисбаланса гормонов. Ключевую роль в этом процессе по одной из рабочих гипотез отводят нарушениям в обмене С18 жирных кислот. Поражение щитовидной железы и гипофиза ряд исследователей считает вторичным по отношению к неврологическим нарушениям.
Аутоиммунные процессы. Системный характер поражения дает основания исследователям предполагать аутоиммунную природу болезни, такую же, как у ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Единственное отличие между этими заболеваниями в том, что поражается не соединительная, а преимущественно жировая ткань.
Неврологические нарушения. Ряд авторов основное значение в генезе синдрома Деркума отводит поражению нервных центров высших отделов ЦНС. Не исключено влияние на обмен липидов синдрома диэнцефальных расстройств, для которого характерен целый комплекс обменных, вегетативных, эндокринных нарушений.

Есть указания на связь липоматоза с аллергическими, инфекционными заболеваниями, состояниями, связанными с гормональной перестройкой организма (беременность, менопауза). Поражение гипоталамуса, как пусковой фактор развития патологии, может быть следствием черепно-мозговой травмы, перенесенного энцефалита. Описаны случаи дебюта болезни Деркума после хирургических операций.

Патогенез

Нарушение гуморальной регуляции обмена липидов при синдроме Деркума является следствием дегенеративно-дистрофических изменений в тканях желез внутренней секреции. Больше прочих страдают надпочечники, щитовидная железа, гипофиз. Кистозное перерождение, склероз, дистрофия паренхимы приводят к снижению выработки гормонов, регулирующих обменные процессы.

Локальные скопления гипертрофированных адипоцитов активно васкуляризуются и дают начало множественным быстрорастущим ангиолипомам. Жировые депозиты сдавливают нервные стволы, развивается нейропатия. Это в сочетании с сопутствующей симпатической дизрегуляцией провоцирует появление локальных болей, которые не купируются обычными анальгетиками. Нарушение циркуляции крови по артериолам и венулам кожи вследствие компрессии часто становится причиной формирования рубцов и диффузных уплотнений.

По мере прогрессирования неврологических и эндокринных нарушений развиваются изменения со стороны органов и тканей. Потеря плотности костной ткани приводит к остеопорозу. Вторичные дистрофические изменения симпатических нервных узлов проявляются нарушениями потоотделения, снижением настроения, мышечной слабостью. Из-за хронического болевого синдрома у больного нарушается процесс засыпания, развиваются тревожные расстройства, депрессия.

Классификация

В клинической дерматологии разработано и применяется несколько классификаций болезни Деркума. Наиболее полной считается классификация, составленная в 2011 году Ханссоном и соавторами на основе наблюдения за 111 пациентами с липалгией. В ее основу положено наличие болезненных липом и преимущественная локализация болей. Согласно этой классификации выделяют 4 формы заболевания:

Генерализованная диффузная. Болевые ощущения не имеют четкой локализации, не связаны с липомами, охватывают всю жировую ткань. При этом четко очерченных ангиолипом у пациента может не быть.
Генерализованная узловая.Липомы множественные. Боли в области липом интенсивные, усиливаются при надавливании. Умеренная или незначительная болезненность отмечается в жировой ткани вне мест расположения ангиолипом.
Локализованная узловая. Болевые ощущения локализуются в области жировых депозитов и в окружающей их ткани.
Юкста-артикулярная. У пациента выявляются одиночные липомы, которые располагаются преимущественно в области крупных суставов.

Симптомы болезни Деркума

Местные проявления

В большинстве случаев первыми проявлениями нейролипоматоза являются жировые натечники, которые образуются под кожей без видимой причины и могут самопроизвольно исчезать, оставляя после себя уплотнения или наплывы кожи, белые стрии. Липомы могут располагаться на любом участке тела, часто бывают множественными. На одном и том же участке натечники могут формироваться повторно, в том числе и после их хирургического удаления. Одновременно с жировыми депозитами неправильной формы развивается общее ожирение. При отсутствии характерных жировых уплотнений диагностика заболевания затруднена, врачу сложно судить о реальной тяжести состояния пациента.

Болевой синдром

Иногда на первый план в клинической картине выходит болевой синдром. Он может иметь разную степень интенсивности, циклическую вариабельность. Боль описывается как ноющая, жгучая или колющая. Она усиливается при прикосновении и нажатии. Преимущественная локализация болевых ощущений: внутренние поверхности плеч и бедер, живот, ягодицы, область «галифе». Болезненные ощущения могут отмечаться в области лица, кистей рук, аногенитальной области.

Способствует уменьшению боли сухое тепло, прием горячей ванны. Усиление болей отмечается в период менструаций, при смене погоды, в холодное время года. Спровоцировать усиление неприятных ощущений могут инфекционные заболевания, даже такие безобидные, как ОРВИ. Одновременно с болями в области ангиолипом и подкожной жировой клетчатки могут отмечаться оссалгии длинных трубчатых костей конечностей, крупных суставов, головные боли. Свои ощущения в стопах некоторые больные описывают как «хождение по стеклу».

Общие симптомы

На фоне хронических болей у пациента развивается бессонница, тревожное расстройство, отмечается снижение настроения вплоть до депрессии. Астенический синдром проявляется общей слабостью, которая резко усиливается при незначительных нагрузках, снижением работоспособности. У некоторых пациентов помимо жировых натечников образуются скопления жидкости в различных областях тела. Отеки сходят в результате лечения, но могут спонтанно появиться снова.

Дебют заболевания, обострение болезни Деркума может ознаменоваться лихорадкой неясного генеза. Температура тела может подняться до 37,5-39 ° C и держаться на этом уровне в течение нескольких недель. Может присоединиться онемение пальцев, скованность движений в первой половине дня. В тяжелых случаях на фоне ухудшения общего состояния развивается оглушение или летаргия. Прогрессирует заболевание в течение десятилетий, но под воздействием провоцирующих факторов больной может потерять трудоспособность за пару месяцев. Возможны кратковременные периоды ремиссии.

Осложнения

Подкожные ангиолипомы не угрожают жизни больного, чего не скажешь про жировики, расположенные в области легких и сердца. Легочные осложнения являются ведущей причиной смерти у пациентов с адипозалгией. Поражение сердечной мышцы приводит к недостаточности кровообращения, что дополнительно усугубляет состояние больного.

На фоне системного патологического процесса часто развиваются психические нарушения: психоорганический синдром, деменция, психотические явления. Нервно-психические расстройства неуклонно прогрессируют вместе с основным заболеванием. Лечение синдрома Деркума уменьшает выраженность психотических явлений, однако часть пациентов нуждается в помощи психиатра даже в период ремиссии по основному заболеванию.

Диагностика

Специфических тестов для выявления болезни Деркума не разработано. Диагноз липалгии ставится методом исключения других заболеваний со сходной симптоматикой. Дифференциальная диагностика проводится с болезнью Маделунга, ВИЧ-ассоциированной липодистрофией, множественным симметричным липоматозом. Комплекс лабораторных и инструментальных тестов включает:

Анализы крови и мочи. На усмотрение специалиста больному могут быть даны направления на проведение общего и биохимического анализов мочи, определение уровня гормонов, маркеров воспаления. Перечень обследований у дерматолога, эндокринолога и хирурга может существенно разниться в зависимости от предполагаемых диагнозов, сопутствующей патологии, возможных осложнений.
Магнитно-резонансная томография. Пациенту может быть назначено МРТ головного мозга для выявления патологических изменений в ЦНС, МРТ грудной клетки при подозрении на наличие липом в области сердца, легких, МРТ мягких тканей для проведения дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований.
Ультразвуковая диагностика. С целью выявления ангиолипом, подтверждения диагноза болезненного фиброматоза, определения показаний для оперативного лечения проводится УЗИ мягких тканей. Повысить информативность исследования позволяют методики эластографии и цветного доплеровского картирования.

Основными диагностическими критериями нейролипоматоза является ожирение и хроническая боль в подкожной клетчатке длительностью более 3 месяцев. Подкожные скопления жира и другие симптомы не являются обязательными и могут присоединиться позже.

Лечение болезни Деркума

Наиболее подходящий метод терапии подбирается с учетом формы основного заболевания, наличия сопутствующей патологии, имеющихся осложнений. На начальных этапах с одинаковым успехом могут быть использованы и консервативные, и хирургические методы лечения, особенно в тех случаях, когда ангиолипомы расцениваются человеком как заметный косметический дефект.

Немедикаментозное лечение

Больному рекомендована диета, направленная на снижение массы тела, физические нагрузки, релаксационные техники для уменьшения физического дискомфорта и психологического напряжения, прием теплых ванн. Цель воздействий – нормализация веса, процесса засыпания. Курсами может выполняться массаж, сеансы акупунктуры, парафино- или озокеритотерапия. В состоянии ремиссии или невыраженного обострения показано санаторно-курортное лечение.

Медикаментозное лечение

Особенностью синдрома Деркума является его низкая чувствительность к большинству лекарственных препаратов. В связи с этим дерматологу приходится менять схемы лечения для подбора наиболее эффективной. В число основных групп лекарственных препаратов для лечения нейролипоматоза входят:

Анальгетики. Эффект от системного применения нестероидных противовоспалительных препаратов, как правило, неудовлетворительный. Для уменьшения болевых ощущений применяются пластыри с лидокаином, обкалывание липом местными анестетиками. Обработка больших по площади областей может проводиться с помощью спреев или кремов местноанестезирующего действия.
Цитостатики. Больным могут назначаться метотрексат и инфликсимаб. В научной литературе описаны единичные случаи удовлетворительного результата такого лечения. Ограничивает широкое применение цитостатиков большое количество осложнений и побочных реакций.
Глюкокортикостероиды. Метилпреднизолон для лечения болезни Деркума вводится местно, поэтому он может применяться только при локализованных формах заболевания. Эффект использования кортикостероидов непредсказуем. Препараты могут снизить уровень болевых ощущений или же наоборот существенно усилить болезненность в тканях.
Витамины. Длительный прием левокарнитина способствует нормализации жирового обмена и массы тела, повышает эффективность диеты и занятий спортом. Применение препарата в комплексном лечении синдрома Деркума способствует уменьшению болевых ощущений, препятствует образованию липом.

Косметологические процедуры

Эндермология LPG – это разновидность аппаратного массажа, который предполагает воздействие на кожу, подкожную клетчатку и мышцы специальных моторизованных роллеров. По своему воздействию на ткани метод сравним с липосакцией и может быть использован для устранения жировых уплотнений при болезни Деркума. Сведений об устранении болевого синдрома методом LPG-массажа недостаточно для того, чтобы рекомендовать его широкому кругу лиц.

Хирургическое лечение

Оперативное устранение симптомов болезни может проводиться на ранних стадиях в том случае, если анальгезирующие препараты не купируют болевой синдром или есть противопоказания к их применению. Хирургические вмешательства технически несложные, однако требуют подготовки больного, у которого на фоне нарушения работы эндокринной системы могут развиться нежелательные реакции. Хирургическое лечение проводится двумя способами:

Липосакция. Метод позволяет устранить неэстетичные наплывы жира, скорректировать контуры тела и одновременно уменьшить выраженность болевого синдрома. При помощи канюли врач во время процедуры повреждает нервные волокна, проходящие в подкожной жировой ткани, что разрывает непрерывную цепь патологической нервной импульсации и устраняет боли.
Хирургическое удаление липом. Во время операции могут быть удалены жировики, имеющие капсулу. Образования без четких границ лучше удалять методом липосакции. Проводится вмешательство под местной анестезией в амбулаторных условиях. Все манипуляции выполняются через небольшие разрезы кожи, чтобы избежать заметного рубцевания.

Экспериментальные методики

Получены удовлетворительные результаты лечения синдрома Деркума методом гипербарической оксигенации. Метод был испробован на добровольцах, страдающих нейролипоматозом. Пневматическое вытеснение жидкости из патологического очага приводит к уменьшению локальных отеков, способствует восстановлению нормального кровообращения, уменьшению кислородного голодания тканей. Это позволяет снизить выраженность болевых ощущений, замедлить прогрессирование системных нарушений болезни.

Прогноз и профилактика

Болезнь Деркума имеет хроническое прогредиентное течение. Ремиссии, как правило, нестойкие. Самопроизвольный регресс отдельных элементов не свидетельствует о выздоровлении. Выраженный болевой синдром, связанная с ним адинамия, нарушение общего состояния пациента приводят к утрате трудоспособности, нарушению социальных контактов. Своевременно поставленный диагноз, хирургическое удаление жировых скоплений, сдавливающих нервные узлы и стволы, предотвращает развитие вторичных дегенеративных изменений в периферической нервной системе. Это улучшает прогноз, повышает эффективность мероприятий, направленных на купирование нейропатической боли.

1. Ультразвуковая диагностика липом мягких тканей с использованием методик цветного допплеровского картирования и эластографии/ Вецмадян Е.А., Труфанов Г.Е., Рязанов В.В., Мостовая О.Т., Новиков К.В., Караиванов Н.С.// Вестник российской военно-медицинской академии. – 2012 - №2.

2. Клинический случай поздней диагностики нейролипоматоза (болезни Деркума)/ Шнайдер Н.А., Киселев И.А., Дмитренко Д.В.// Нервно-мышечные болезни. - 2013 - №2.

4. Review of Dercum’s disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, classification and management/ Emma Hansson, Henry Svensson, Hakan Brorson// Orphanet Journal of Rare Diseases. - 2012.

Липома – это распространенная доброкачественная мезенхимальная опухоль, состоящая из зрелых жировых клеток. Представляет собой округлое или продолговатое образование мягкоэластической консистенции, покрытое неизмененной кожей. Опухоль медленно увеличивается в размерах, не вызывая неприятных ощущений. При локализации в непосредственной близости от сосудов и нервов может сдавливать их, провоцируя развитие осложнений. Диагностика включает визуальный осмотр и биопсию, при глубоко расположенных образованиях показано УЗИ или МРТ. Лечение – хирургическое удаление опухоли.

МКБ-10

Общие сведения

Липомы выявляются примерно у 1 из 100 человек. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Средний возраст пациентов, обратившихся к хирургу по поводу жировика, составляет 40-60 лет. Для детей формирование липом нехарактерно. В 98% случаев новообразования расположены в толще подкожной жировой клетчатки, 2% случаев приходится на липомы головного мозга, сердца, органов желудочно-кишечного тракта. В 94% случаев жировики представлены единичными узлами. Частота встречаемости липом ЦНС составляет 0,5% от числа всех новообразований головного и спинного мозга. На долю липом приходится 60% всех неэпителиальных опухолей кишечника.

Причины липомы

Опухоль может быть самостоятельным новообразованием или одним из проявлений некоторых дерматологических, неврологических и других заболеваний. Липоматоз – это полиэтиологическая патология, для развития которой необходимо сочетание нескольких причинных факторов. К числу основных обстоятельств, повышающих риск появления образований, можно отнести:

Генетическую предрасположенность. В литературе описаны семейные случаи формирования жировиков. Семейный липоматоз наследуется по аутосомно-доминантному типу, при наличии патологии у родителей вероятность появления образований у детей составляет 75%. Частота выявления опухолей не зависит от пола.
Нарушения эмбриогенеза. Обнаружение липом в нехарактерных для них местах обусловлено дистопией зачаточных жировых клеток. Например, в ЦНС жировики развиваются при перемещении адипоцитов в первичную нервную трубку. При этом скопления жировой ткани нередко являются частью комплекса врожденных аномалий.
Некоторые заболевания и синдромы. Существует большое количество патологических процессов, которые сопровождаются формированием множественных липом. Это болезнь Деркума с многочисленными болезненными образованиями, болезнь Маделунга, для которой характерно появление жирового «хомута» в области шеи, синдром Коудена и другие.

Вероятность липомы повышают эндокринные нарушения, в первую очередь – гипофункция гипофиза, щитовидной и поджелудочной желез, хронический алкоголизм, злоупотребление наркотиками, злокачественные новообразования верхних дыхательных путей. Множественные липомы чаще встречаются у женщин, что может указывать на связь липоматоза с изменением уровнем эстрогенов, заболеваниями женской половой сферы.

Патогенез

Ключевая роль в развитии локального скопления адипоцитов отводится хромосомным аномалиям, затрагивающим длинное плечо 12-й хромосомы. Здесь расположены гены, ответственные за синтез ТАГ-липазы – фермента, регулирующего процесс расщепления жиров и обеспечение организма энергией. Согласно другой теории, появление жировиков обусловлено чрезмерным депонированием липидов в клетках жировой ткани.

Предпосылки для образования липом создаются на этапе эмбрионального развития, когда идет закладка жировой ткани эмбриона. Опухоль окружена рыхлой капсулой, которая слабо отграничивает жировик от окружающих неизмененных тканей. Глубоко расположенная липома имеет многочисленные псевдоподиеподобные отростки, которые проникают в промежутки между мышцами и сухожильные влагалища, разрушают апоневрозы.

Классификация

Липомы отличаются по расположению, анатомическому и гистологическому строению, ряду сопутствующих патологических изменений. Все перечисленное определяет особенности клинического течения заболевания, выбор предпочтительного метода лечения, прогноз. Современная классификация включает восемь клинических разновидностей липом:

Периневральная. В 90% случаев развивается в месте прохождения срединного нерва. Часто сопровождается макродактилией.
Люмбосакральная. Ассоциируется с пороками развития позвоночника, незаращением дужек позвонков, нарушением формирования спинного мозга. Часто появляется одновременно с жировиком, располагающимся в позвоночном канале.
Внутри- или межмышечная. Располагается в пространствах между отдельными мышцами. Не имеет четких границ, что затрудняет ее полное удаление. Часто рецидивирует.
Разлитая. Внешне представляет собой гроздевидное скопление жира без четкого отграничения от окружающих тканей, значительно увеличивает объем анатомической области, в которой локализуется.
Липома сухожильного влагалища. Скопления адипоцитов разрастаются во влагалищах сухожилий и на синовиальных оболочках суставов.
Миолипома мягких тканей. Имеет в своем составе некоторое количество мышечных волокон.
Ангиолипома. У пациентов обоих полов обычно выявляется в почках. У мужчин старше 50 лет встречается в подкожной жировой клетчатке верхних и нижних конечностей.
Аденолипома. Имеет в составе компоненты потовой железы.

Симптомы липомы

Жировик может развиться на любом участке тела за исключением ладоней и стоп. Имеет вид уплотнения желейной плотности или мягкоэластичного узла, который не спаян с окружающими тканями, легко смещается относительно кожи и подлежащих мышц. Образование медленно растет, достигая 5-20 см в диаметре. Покрывающая узел кожа не изменена. Вес тела пациента и толщина слоя подкожной клетчатки не влияют на объем новообразования. Все липомы, за исключением периневральной, безболезненны. Пальпация узлов не вызывает неприятных ощущений.

Липома во внутренних органах в течение длительного времени никак себя не проявляет, часто становится случайной находкой во время обследования, проводимого по другому поводу. Когда новообразование достигает значительных размеров, оно может нарушать работу органа, что сопровождается характерными для данной анатомической области симптомами. Проявления, как правило, нарастают постепенно, что обусловлено медленным ростом опухоли.

Осложнения

Поверхностно расположенные жировики не вызывают проблем. Исключением могут стать крупные подкожные липомы, расположенные в проекции крупных сосудов и нервных стволов, поскольку сдавление указанных анатомических структур приводит к нарушению кровотока и иннервации. Липома, локализованная на открытых участках тела, голове или шее становится причиной заметного косметического дефекта. Узел, растущий рядом с крупными суставами, может ограничивать движения конечностей.

Липомы мозга провоцируют появление неврологической симптоматики: судорог, упорных головных болей, нарушения работы тазовых органов. Жировые скопления в подслизистом слое кишечника нарушают пассаж кишечного содержимого. Жировики в камерах сердца могут потенцировать артериальную гипертензию, недостаточность кровообращения. Описаны случаи злокачественного перерождения.

Диагностика

Постановка диагноза подкожной липомы производится дерматологом. Характерный внешний вид, отсутствие жалоб, указание на медленный рост дают врачу возможность установить вид новообразования во время первого обращения пациента. Дополнительные обследования осуществляются для дифференциации липом с другими доброкачественными опухолями кожи и подкожно-жировой клетчатки. Диагностику жировиков внутренних органов проводят врачи соответствующего профиля. Больным могут быть назначены:

Гистологическое исследование. При изучении образца ткани, взятого при биопсии узла, выявляются зрелые адипоциты разного размера. Внутри новообразования хорошо развита капиллярная сеть. Длительно существующая липома большого размера может включать участки атрофии. Наличие липобластов указывает на миксоидную липосаркому.
Ультразвуковое исследование.УЗИ мягких тканей применяется для определения размеров узла, выявления межмышечных тяжей, дифференциальной диагностики жировика с эпидермоидной кистой, иными доброкачественными новообразованиями мягких тканей. УЗИ сердца позволяет обнаружить жировые узлы в желудочках и предсердиях.
Магнитно-резонансная томография.МРТ головного мозга помогает выявить скопления адипоцитов в полости черепа. МРТ брюшной полости дает возможность визуализировать объемные образования в полых органах. На томограммах грудной клетки хорошо видны жировики в стенках пищевода.

Лечение липомы

Удаление поверхностно расположенных жировиков проводится с косметической целью и для восстановления нарушенных функций пораженного сегмента. Особого внимания со стороны хирурга требуют липомы значительных размеров, быстрорастущие узлы, сдавливающие внутренние органы, болезненные и плотные образования, спаянные с подлежащими тканями. Удаление таких опухолей проводится безотлагательно.

Консервативная терапия

Медикаментозное удаление жировиков применяется в отношении новообразований, расположенных под кожей. С этой целью инъекционным способом вводятся препараты, которые расщепляют липиды, накопленные в адипоцитах. Липолитической активностью обладают глюкокортикостероиды, некоторые мезотерапевтические средства. Метод эффективен в отношении поверхностных жировиков, диаметр которых не превышает 3 мм. Липолитики уменьшают объем узла, но не изменяют характер обменных процессов в опухолевых клетках, поэтому через некоторое время липома может рецидивировать.

Хирургическое лечение

Оперативное удаление жировика является предпочтительным методом лечения, поскольку позволяет устранить опухоль любой локализации и размеров. Фрагменты капсулы и измененной жировой ткани, которые остаются после удаления новообразования, могут стать причиной рецидива. В связи с этим узел во время операции должен быть вылущен полностью, со всеми структурными компонентами. Иссечение подкожной липомы осуществляется следующими способами:

Эндоскопическая операция. Удаление некрупных поверхностных узлов выполняется с использованием эндоскопической техники. С ее помощью можно провести все манипуляции через небольшие проколы кожи без риска формирования крупных рубцов на месте разрезов. Недостатком методики является сложность определения границ узла с рыхлой капсулой.
Открытая операция. Предотвратить повторное появление жировика позволяет его полное иссечение вместе с капсулой, что возможно только при достаточных по протяженности операционных разрезах. В области молочной железы удаление опухолей производится методом секторальной резекции с целью сохранения правильной формы женской груди.

Подкожные узлы иссекаются под местной анестезией в амбулаторных условиях, не требуют длительного восстановительного периода. Операции на сердце, внутренних органах и кишечнике выполняются в стационаре после тщательного обследования, предварительной подготовки, под наркозом. Показания для хирургического удаления определяются с учетом степени нарушения функций пораженного органа и риска развития осложнений для пациента.

Профилактика и прогноз

Прогноз в отношении жизни и здоровья благоприятный. Меры профилактики не разработаны. Имеющиеся подкожные новообразования рекомендовано наблюдать у дерматолога или дерматоонколога с частотой посещений 1 раз в год. Это необходимо для своевременного выявления возможных осложнений изначально доброкачественной неоплазии. Скопления жира в ЦНС, сердце, почках, печени, кишечнике целесообразно удалять сразу после обнаружения, чтобы не допустить нарушения функций пораженных органов.

2. Врожденные липомы головного и спинного мозга: клиническая и МРТ-диагностика/ Бейн Б.М., Сырчин Э.Ф., Якушев К.Б.// Медицинский альманах – 2013 - №3.

3. Ультразвуковая диагностика липом мягких тканей с использованием методик цветного допплеровского картирования и эластографии/ Е.А. Вецмадян, Г.Е. Труфанов, В.В. Рязанов, О.Т. Мостовая, К.В. Новиков, Н.С. Караиванов// Вестник Российской Военно-медицинской Академии. - 2012 - 2(38).

Читайте также: