Что такое липома брыжейки тонкой кишки

Обновлено: 25.04.2024

Центральный клинический госпиталь федеральной таможенной службы России, Москва

Центральный клинический госпиталь федеральной таможенной службы России, Москва

Кафедра эндоскопической хирургии факультета последипломного образования Московского государственного медико-стоматологического университета

Центральный клинический госпиталь федеральной таможенной службы России, Москва

MALT-лимфома тонкой кишки, осложненная перфорацией и перитонитом: клиническое наблюдение

Центральный клинический госпиталь федеральной таможенной службы России, Москва

Центральный клинический госпиталь федеральной таможенной службы России, Москва

Центральный клинический госпиталь федеральной таможенной службы России, Москва

Кафедра эндоскопической хирургии факультета последипломного образования Московского государственного медико-стоматологического университета

Центральный клинический госпиталь федеральной таможенной службы России, Москва

MALT-лимфомы (опухоли лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками) относятся к В-клеточным неходжкинским лимфомам (НХЛ), происходящим из маргинальной зоны, наряду с маргинальными лимфомами селезенки и нодальными лимфомами маргинальной зоны. Причем MALT-лимфомы являются наиболее распространенным типом лимфом маргинальной зоны, составляя 50—70% всех наблюдений [1, 2].

Следует отметить, что поражения желудочно-кишечного тракта при НХЛ отмечаются, по данным литературы, в 4—25% случаев всех экстранодальных локализаций патологического процесса. В то же время число НХЛ среди всех злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) составляет от 1 до 10%. MALT-лимфомы в структуре НХЛ желудочно-кишечной локализации занимают 6—11% [2—4].

Наиболее часто встречающейся формой MALT-лимфом ЖКТ является MALT-лимфома желудка, которая составляет 30—40% от всех случаев данного заболевания. Поражения кишечника обнаруживаются у 4—8% пациентов с MALT-лимфомами, причем в тонкой кишке заболевание встречается в 2 раза чаще, чем в толстой. Среди внекишечных локализаций MALT-лимфом ведущее значение имеют поражения области головы и шеи, кожи, легких, щитовидной и молочных желез [5—7].

С точки зрения клинической картины заболевания MALT-лимфомы ЖКТ характеризуются длительным бессимптомным течением, а также могут сопровождаться рядом неспецифических симптомов. При поражении желудка заболевание может протекать под видом гастрита, при локализации в кишечнике основными жалобами пациентов могут быть чувство дискомфорта в животе, умеренные периодические боли, диспепсические явления. В ряде случаев отмечается появление признаков мальабсорбции [2, 6, 10, 11].

Среди осложнений MALT-лимфом кишечника ведущую роль играет кишечная непроходимость, которая, по некоторым данным, развивается у 70—80% больных. Другие острые угрожающие жизни состояния, такие как перфорация опухоли и кровотечение встречаются относительно редко (в 1—3% случаев) [2, 4, 7].

Принципы лечения MALT-лимфом ЖКТ зависят от локализации образования и стадии злокачественного процесса. При поражении желудка основной методикой лечения является антихеликобактерная терапия, которая в 50—80% случаев позволяет достичь ремиссии. В случае неэффективности эрадикационной терапии, а также при высокой степени злокачественности опухоли рекомендуется комбинированное лечение (химиотерапия, лучевая терапия, хирургическое вмешательство) [3, 5, 6]. При локализации лимфомы в кишечнике применяются хирургические методики, лучевая, моно- и полихимиотерапия, комбинированное лечение. Роль хирургического лечения лимфом тонкой и толстой кишки особенно высока в связи со значительной долей осложнений, требующих срочного хирургического вмешательства [1, 2, 8].

Мы располагаем опытом лечения пациентки с MALT-лимфомой тонкой кишки, впервые выявленной при перфорации опухоли и развитии клинической картины перитонита. Приводим наше наблюдение.

Больная П., 70 лет, 16.04.2012 госпитализирована в хирургическое отделение Центрального клинического госпиталя федеральной таможенной службы России (ЦКГ ФТС) с жалобами на выраженные боли в животе, усиливающиеся при изменении положения тела, кашле, на тошноту, общую слабость.

Из анамнеза известно, что пациентка с 26.08.2010 по 09.09.2010 находилась на стационарном лечении в терапевтическом отделении ЦГК ФТС по поводу лихорадки и анемии неясного генеза. Лихорадка впервые появилась в августе 2010 г., характеризовалась вечерними подъемами температуры тела до 39,0—39,5 °С, ночной потливостью. Уровень гемоглобина в крови при госпитализации составлял 98 г/л. С 1980 г. у больной диагностирован хронический вирусный гепатит С, с 1989 г. — целиакия. После проведения курса антианемической терапии больная по собственному желанию была выписана на амбулаторное лечение. Однако в связи с продолжающейся лихорадкой 20.09.2010 пациентка была госпитализирована в стороннее медицинское учреждение, где в процессе обследования были отвергнуты гематологическая, онкологическая и ревматологическая причины заболевания. В качестве возможного фактора, вызывающего лихорадку, были названы энтерит, не уточненный на фоне целиакии, или абсцесс неясной локализации. От дальнейшего обследования в данном учреждении здравоохранения больная отказалась и 11.11.2010 вновь поступила в терапевтическое отделение ЦКГ ФТС с продолжающейся ежевечерней лихорадкой. При этом пациентка отмечала, что за предшествующие 3 мес похудела на 10 кг. В результатах лабораторных анализов обращали внимание лейкоцитоз (до 12 тыс.) с палочкоядерным сдвигом (до 22%), гипопротеинемия (50 г/л), положительная реакция на скрытую кровь в анализе кала. За время пребывания в стационаре были проведены эзофагогастродуоденоскопия (поверхностно-атрофический гастрит, признаки атрофической дуоденопатии), колоноскопия (единичный дивертикул ободочной кишки), компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза (признаки энтерита, количественное увеличение лимфатических узлов (ЛУ) брыжейки тонкой кишки, гепатомегалия, жировой гепатоз), энтерография (дефектов наполнения не выявлено). Больная также неоднократно осматривалась специалистами-консультантами из сторонних отделений терапевтического профиля. Из лечебных мероприятий пациентке проводилась массированная антибиотикотерапия со сменой антибактериальных препаратов (цефтриаксон, амикацин, тиенам). После назначения каждого из препаратов наблюдалась положительная динамика в виде нормализации температуры тела, снижения лейкоцитоза, однако после отмены антибиотика симптоматика возвращалась. В связи с данной картиной заболевания была начата терапия преднизолоном ex juvantibus, при проведении которой был получен регресс лихорадки. Больная 30.12.2010 была выписана под амбулаторное наблюдение с рекомендациями продолжить прием преднизолона. Диагноз: целиакия с синдромом мальдигестии III степени, вторичная железодефицитная анемия средней степени тяжести, хронический вирусный гепатит С, класс А, многоузловой эутиреоидный зоб II степени, кисты почек, цисциркуляторная энцефалопатия II степени, атеросклероз брахицефальных артерий, синдром вегетативной дистонии.

С 12.01.2011 по 19.01.2011 в терапевтическом отделении ЦГК ФТС было проведено контрольное обследование. Из жалоб у пациентки сохранялась умеренная общая слабость, температура тела на фоне приема стероидных гормонов оставалась нормальной. Была отмечена прибавка в весе на 2 кг. При выписке было рекомендовано продолжить прием преднизолона.

В ходе настоящей госпитализации в хирургическое отделение госпиталя при осмотре больной определялась резко выраженная болезненность при пальпации во всех отделах живота, который был умеренно вздут. Положительные симптомы раздражения брюшины определялись во всех отделах. В анализах крови выявлены лейкоцитоз (16,7 тыс.), гипопротеинемия (44 г/л). По результатам рентгенографии органов грудной клетки и обзорной рентгенографии брюшной полости диагностирована правосторонняя нижнедолевая пневмония. Данных, подтверждающих горизонтальные уровни жидкости, кишечные арки, свободный газ в брюшной полости, не получено.

Учитывая клиническую картину диффузного перитонита, больную после кратковременной подготовки в условиях реанимационного отделения в экстренном порядке оперировали. Хирургическое вмешательство начато с проведения диагностической лапароскопии. При ревизии в брюшной полости во всех отделах до 500 мл гноевидного мутного выпота, наложения фибрина. Петли тонкой и толстой кишки гиперемированы, отечные, вяло перистальтируют, умеренно раздуты. С учетом распространенности и степени выраженности процесса решено произвести конверсию доступа. Произведена среднесрединная лапаротомия. Со стороны печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, желудка, толстой кишки патологии не выявлено. При ревизии тонкой кишки на расстоянии 1,5 м от илеоцекального угла обнаружено циркулярное утолщение стенки кишки до 4—5 мм на протяжении 6 см без нарушения проходимости. В центре образования определялось перфоративное отверстие до 2 мм, откуда поступало кишечное содержимое. В брыжейке тонкой кишки в проекции опухоли определялся пакет ЛУ, увеличенных до 2—4 см, мягкоэластичной консистенции. Интраоперационный диагноз: перфорация опухоли тонкой кишки. Разлитой фибринозно-гнойный перитонит. Произведено: резекция участка тонкой кишки с опухолью с отступом по 20 см в стороны от образования; клиновидная резекция брыжейки тонкой кишки с ЛУ. Культи кишки прошиты с использованием аппаратного шва, наложен анастомоз бок-в-бок, окно в брыжейке ушито узловыми швами. В тонкую кишку на 30 см заведен назоинтестинальный зонд. Произведены санация и дренирование брюшной полости, лапаротомная рана послойно ушита наглухо.

Течение послеоперационного периода осложнялось наличием у пациентки внебольничной нижнедолевой пневмонии. Проводилась дезинтоксикационная, массивная антибактериальная терапия, физиотерапия. На фоне лечения пневмония разрешилась. Швы сняты на 11-е сутки после операции, рана зажила первичным натяжением. При контрольном УЗИ органов брюшной полости свободной жидкости, затеков, инфильтратов не выявлено. Температура тела при выписке в пределах нормы. Гистологическое исследование операционного материала: крупноклеточная лимфома (MALT-лимфома) тонкой кишки с изъязвлением и перфорацией стенки кишки. В краях резекции и ЛУ брыжейки признаков опухолевого роста не обнаружено. В ЛУ определяется неспецифическая реактивная гиперплазия по В-клеточному типу. Пациентка выписана 04.05.2012 в удовлетворительном состоянии под наблюдение онколога по месту жительства.

Таким образом, представленный случай из практики демонстрирует не самый типичный вариант течения такого редкого заболевания, как MALT-лимфома тонкой кишки. У пациентки в течение длительного времени существовала весьма выраженная симптоматика, характер которой, однако, не позволил предположить и определить лимфому тонкой кишки. И несмотря на то что локализация патологического процесса при ранее производившихся обследованиях была определена верно, природа заболевания до возникновения хирургического осложнения выяснена не была. Это связано в первую очередь с низкой доступностью тонкой кишки для стандартных эндоскопических и визуализационных методов исследования, в то время как такие методики, как интестиноскопия и капсульная эндоскопия остаются малораспространенными. Интересным также представляется, что больная в течение длительного времени страдает целиакией и хроническим вирусным гепатитом С, которые, как сообщается, повышают риск развития лимфом кишечника.

В итоге следует отметить, что различные заболевания тонкой кишки, в том числе MALT-лимфома, обусловливают необходимость более широкого внедрения современных эндоскопических технологий, что может предотвратить при длительном течении патологического процесса развитие угрожающих жизни состояний и способствовать проведению хирургического лечения в плановом порядке, если имеются показания к выполнению операции.

Доброкачественные опухоли толстого кишечника – это новообразования, локализующиеся в разных отделах толстой кишки, происходящие из различных слоев кишечной стенки и не склонные к метастазированию. Симптомами данной группы заболеваний являются периодические боли по ходу толстого кишечника, незначительные кровотечения из заднего прохода и расстройства стула. Для диагностики доброкачественных опухолей толстого кишечника используется колоноскопия, ирригоскопия, ректороманоскопия, пальцевое исследование прямой кишки, анализ кала на скрытую кровь, общий анализ крови. Лечение доброкачественных опухолей заключается в их удалении при помощи эндоскопии или путем резекции участка кишки.

МКБ-10

D12 Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала

Доброкачественные опухоли толстого кишечника
Колоноскопия. Доброкачественное образование (тубулярная аденома) толстой кишки.

Общие сведения

Доброкачественные опухоли толстого кишечника представляют собой различные по строению новообразования, обычно растущие в просвет кишечника и не дающие метастазы в другие органы. Чаще всего они представлены аденоматозными полипами, которые развиваются из эпителиальной ткани. Реже выявляются липомы, ангиомы, фибромы, лейомиомы и другие неэпителиальные опухоли. Эти образования преимущественно встречаются у людей старше 50 лет.

Существуют наследственные формы заболевания, которые могут обнаруживаться у детей и долгое время протекать бессимптомно. К ним, например, относится семейный полипоз толстой кишки. Опасность данной патологии заключается в том, что со временем она может трансформироваться в рак, что связано с потерей способности клеток опухоли к дифференцировке. Изучением доброкачественных опухолей колоректальной локализации занимается проктология и онкология. Диагностика и лечение данной патологии проводится проктологами, онкологами, гастроэнтерологами и абдоминальными хирургами.

Доброкачественные опухоли толстого кишечника

Причины

Причины образования доброкачественных опухолей толстого кишечника окончательно не изучены. Одним из важнейших факторов, играющих основную роль в развитии новообразований кишечника, считается наследственность: если у родственников имеются полипы кишечника, то риск развития доброкачественной опухоли кишки повышается.

Данный патологический процесс может развиваться на фоне чрезмерного употребления жирной пищи и недостаточного введения в рацион продуктов, содержащих клетчатку. Риск появления доброкачественных неоплазий толстой кишки повышается у людей с частыми и длительными запорами. Нередко заболевание развивается на фоне неспецифического язвенного колита, хронического воспаления толстого кишечника и болезни Крона. К факторам риска также относят длительный стаж курения, низкую физическую активность и возраст больше 50 лет.

Классификация

Доброкачественные опухоли толстого кишечника представлены липомами, лейомиомами, лимфангиомами, невриномами, фибромами, гемангиомами, аденоматозными полипами и ворсинчатыми опухолями. Кроме того, к этой категории относится семейный полипоз толстой кишки и карциноидные опухоли.

  • аденоматозные полипы являются самыми распространенными доброкачественными новообразованиями, которые развиваются из эпителиальной ткани.
  • липома - наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль неэпителиального генеза. По распространенности она лишь немного уступает полипам. Липома отличается от других новообразований мягкой консистенцией.
  • фиброма - относительно редкая опухоль толстого кишечника, которая развивается из соединительной ткани и встречается преимущественно у людей пожилого возраста.
  • лейомиома берет начало из гладких мышечных волокон, относится к редким новообразованиям. Невринома отличается мелкими размерами и ростом внутрь слизистой и серозной оболочки.
  • гемангиома развивается из ткани сосудов толстого кишечника и располагается ближе к границе прямой кишки. Эта доброкачественная опухоль чаще других проявляется кишечными кровотечениями.

Симптомы опухолей кишечника

Клиническая симптоматика доброкачественных опухолей толстого кишечника зависит от их размеров. Небольшие по размеру новообразования могут никак не проявляться и часто обнаруживаются только во время эндоскопии. Поэтому в большинстве случаев такие доброкачественные опухоли толстого кишечника протекают практически бессимптомно. При размерах новообразования более 2 см оно проявляется кровянистыми выделениями при акте дефекации и другим симптомами, которые зависят от структуры и локализации процесса.

Кроме того, доброкачественные опухоли сопровождаются болью в животе различной интенсивности. Болевые ощущения обычно локализуются в боковых зонах живота. Боль может иметь как ноющий, так и схваткообразный характер. Как правило, она усиливается перед актом дефекации и стихает после опорожнения кишечника.

При доброкачественных новообразованиях могут наблюдаться расстройства стула в виде диареи или запоров. При наличии у больного кровотечений из опухоли возможно появление симптомов анемии, таких как слабость, бледность кожи и снижение работоспособности. Периодически доброкачественные опухоли толстого кишечника проявляются вздутием живота, рвотой или тенезмами. Отличительной особенностью этих новообразований от злокачественных является отсутствие симптомов опухолевой интоксикации: снижения массы тела, обильного потоотделения, утомляемости и потери аппетита.

Если диффузный полипоз протекает без осложнений, он обычно не приводит к нарушению общего самочувствия больных. Кроме того, при неосложненном течении заболевания пальпация не сопровождается болезненностью в проекции толстого кишечника.

Осложнения

Диффузный полипоз толстой кишки часто сопровождается периодическими кишечными кровотечениями, которые напоминают симптомы геморроя. Кровянистые выделения обычно возникают после схваткообразных болей в нижней половине живота или дефекации. Чаще всего кровотечения наблюдаются при локализации полипов в области сигмовидной и прямой кишки. Крупные доброкачественные полипы могут приводить к полной или частичной кишечной непроходимости, которая является грозным осложнением.

Диагностика

Для диагностики доброкачественных опухолей толстого кишечника используются лабораторные и инструментальные методы исследования. Данные осмотра проктолога в большинстве случаев являются неинформативными. В некоторых случаях может отмечаться бледность кожи и наличие кровянистых выделений из ануса.

  • Лабораторные исследования. Применяется общий анализ крови, в котором при наличии кровотечений отмечается снижение уровня эритроцитов и гемоглобина. Признаки анемии чаще всего наблюдаются при множественных кровоточащих полипах толстой кишки. Если доброкачественные опухоли толстого кишечника осложняются воспалением слизистой оболочки, эрозиями или присоединением вторичной инфекции, в общем анализе крови выявляется повышение уровня лейкоцитов и ускорение СОЭ. При проведении анализа кала на скрытую кровь диагностируются незначительные кровотечения, незаметные при осмотре.
  • Ирригоскопия. Для лучшей визуализации кишки вводят контраст, содержащий барий. При помощи этого исследования обнаруживаются дефекты наполнения слизистой, что свидетельствует о наличии опухоли. Рентгенологическим критерием доброкачественных опухолей толстого кишечника является наличие подвижного дефекта наполнения с гладкими, ровными и четкими краями без изменений рельефа слизистой оболочки. Наличие этих признаков позволяет отличить доброкачественные новообразования от злокачественных.
  • Эндоскопия кишечника. Важным методом диагностики доброкачественных опухолей является эндоскопия различных отделов толстого кишечника. При помощи ректороманоскопии осматривают прямую кишку и нижние отделы толстого кишечника. Колоноскопия дает возможность осмотреть весь кишечник на предмет доброкачественных новообразований. При проведении данной диагностической процедуры проктолог может взять образцы ткани для морфологического исследования, что даст возможность уточнить морфологию опухоли и определиться с тактикой лечения.

Колоноскопия. Доброкачественное образование (тубулярная аденома) толстой кишки.

В большинстве случаев (60-75%) доброкачественные опухоли толстого кишечника хорошо визуализируются при помощи ректоскопа или колоноскопа. Полипы могут располагаться либо на тонкой ножке, либо на широком основании. Слизистая оболочка доброкачественных опухолей толстого кишечника имеет нормальный розовый цвет, хотя в некоторых случаях может быть пурпурно-красной, выделяясь на фоне окружающих тканей. При развитии воспаления слизистая оболочка доброкачественных опухолей становится отечной и гиперемированной, что хорошо видно при эндоскопии толстого кишечника. В случае появления эрозий визуализируется дефект слизистой с отечными краями, покрытый фибринозным налетом.

Лечение опухолей кишечника

Для лечения используются хирургические методы, которые предполагают удаление новообразований. Фармакотерапия при этой группе заболеваний считается неэффективной. Полипоз любой локализации является предраковой патологией, поэтому его рекомендуется устранять оперативно. Одиночные полипы удаляются при помощи эндоскопической электрокоагуляции или резекции ободочной кишки. При выраженном множественном полипозе с высоким риском развития рака может быть рекомендовано радикальное удаление ободочной кишки - колэктомия. После подобных оперативных вмешательств проводятся реконструктивные операции на ободочной кишке, которые позволяют восстановить нормальную работу кишечника.

Тактика лечения других типов доброкачественных опухолей толстого кишечника определяется видом новообразования, его размером, а также наличием или отсутствием осложнений. Для устранения одиночных доброкачественных неоплазий сегодня используют колоноскопию с эндоскопическим удалением образования. Данный метод применим при наличии солитарного опухолевого узла с выраженной ножкой. Эндоскопическое удаление хорошо переносится пациентами, которые уже на следующий день полностью восстанавливаются и могут возвращаться к привычному образу жизни.

Удаленное новообразование обязательно отправляют на гистологическое исследование, на котором можно уточнить морфологию опухоли и удостовериться в том, что в ней нет злокачественных клеток. В некоторых случаях проводится хирургическое лечение путем выполнения органосохраняющих или радикальных операций. При наличии ангиомы толстой кишки, которая также является доброкачественным заболеванием, показано наложение лигатур или криодеструкция.

После удаления доброкачественных опухолей больших размеров через год рекомендуется контрольная эндоскопия, которая позволит не пропустить образование новых полипов. Если на месте удаленной опухоли снова возникают новообразования, то их нужно обязательно повторно удалять. При отсутствии новых полипов на контрольной колоноскопии следующую диагностическую процедуру проводят через 3 года.

Прогноз и профилактика

При правильном и своевременном удалении доброкачественных опухолей толстого кишечника эта группа заболеваний имеет благоприятный прогноз. Однако если полип перерастает в злокачественную опухоль, то заболевание может привести к смертельному исходу. После удаления доброкачественного новообразования для своевременного выявления рецидивов проводят повторную ректороманоскопию, ирригоскопию или колоноскопию.

Опухоли тонкого кишечника – новообразования различной гистологической структуры, поражающие любой из отделов тонкой кишки. Симптомы заболевания зависят от расположения опухоли и могут включать боли в животе, интоксикацию, анемию, кахексию, чередование запоров и поносов, кровотечения, явления кишечной непроходимости. Для установления характера и локализации опухолевого поражения используют эндоскопическое исследование с биопсией, УЗИ органов брюшной полости, рентгенологические методики, диагностическую лапароскопию. Лечение опухолей тонкого кишечника хирургическое, при необходимости дополненное химиотерапией.

Опухоли тонкого кишечника

Общие сведения

Опухоли тонкого кишечника – группа доброкачественных либо злокачественных новообразований, поражающих двенадцатиперстную, подвздошную и тощую кишку. Опухоль, локализованная в тонкой кишке, прижизненно диагностируется крайне редко, так как не имеет яркой симптоматики и успешно маскируется под другие заболевания. Несмотря на то, что тонкая кишка представляет собой 3/4 всей длины пищеварительного тракта и более 90% его площади, опухоли этой части ЖКТ встречаются лишь в 0,5-3,5% случаев. Злокачественные опухоли тонкой кишки диагностируются еще реже и составляют 0,01% всей онкопатологии тонкого кишечника.

Редкую встречаемость злокачественных новообразований тонкой кишки связывают с особенностями ее строения и функционирования: активная перистальтика и щелочная среда препятствуют застою содержимого и размножению бактерий, а кишечная стенка выделяет различные защитные и противоопухолевые агенты, инактивирующие канцерогенные вещества. Опухоли тонкой кишки практически никогда не диагностируются у детей, а у взрослых пик выявляемости приходится на возраст 40-50 лет, не зависит от пола. Доброкачественные новообразования чаще поражают двенадцатиперстную и подвздошную кишку, а злокачественные – дистальные отделы подвздошной и начальные отделы тощей кишки. Среди доброкачественных опухолей в тонкой кишке чаще встречаются полипы, из злокачественных – рак.

Опухоли тонкого кишечника

Причины

Точные причины перерождения нормальных клеток кишечника в опухолевые пока неизвестны. Врачи выделяют ряд предрасполагающих к этому заболеванию факторов. К ним относят семейный аденоматозный полипоз (практически в 100% случаев приводит к малигнизации); генетическую предрасположенность (эпизоды обнаружения опухолей тонкого кишечника у близких родственников); хронические воспалительные заболевания пищеварительного тракта (болезнь Крона); синдром Пейтца-Егерса; целиакию; пожилой возраст; нарушения питания, особенно преобладание в пище белка и жира, недостаток клетчатки.

Семейный полипоз приводит к формированию аденокарциномы (чаще всего в ДПК) в одном случае на 1700 пациентов. Пациенты с семейным полипозом должны проходить ежегодное эндоскопическое обследование, а при выявлении полипов и другой патологии им проводится биопсия. Наследственное заболевание Пейтца-Егерса – это гиперпигментация кожи, ассоциированная с полипами желудка и кишечника. Злокачественная опухоль тонкой кишки (аденокарцинома) развивается в одном из таких полипов в 2,5% случаев. Следует учитывать, что полипы тонкого кишечника достаточно сложно диагностировать, поэтому динамическое наблюдение за такими пациентами затруднено. Полипоз желудочно-кишечного тракта предрасполагает к злокачественным новообразованиям не только кишечника, но и других органов.

Болезнь Крона увеличивает риск опухоли тонкого кишечника более чем в сто раз, а малигнизация обычно происходит уже в молодом возрасте. Всем пациентам с этой патологией, имеющим межкишечные свищи и стриктуры, плохо поддающиеся лечению, рекомендуют проводить резекцию пораженных участков для предупреждения формирования аденокарциномы тонкой кишки.

Такая опухоль тонкой кишки, как лимфома, чаще развивается у пациентов на фоне иммунодефицита или иммуносупрессии (СПИД, лечение после трансплантации органов, химиотерапия, воздействие ионизирующего излучения), а также при наличии системных заболеваний, целиакии и др.

Классификация

Новообразование может расти как в просвет кишечника (экзофитный рост), так и инфильтрировать стенку кишки (эндофитный рост). Эндофитные опухоли тонкого кишечника имеют более неблагоприятный прогноз, так как длительное время никак не проявляются. С течением времени рост опухоли становится смешанным – поражается стенка кишки на большом протяжении, а сама опухоль перекрывает просвет пищеварительной трубки.

По гистологическому строению опухоли тонкого кишечника весьма полиморфны: эпителиальные и неэпителиальные, карциноиды, лимфоидные, вторичные и опухолеподобные процессы. По характеру процесса новообразования делятся на доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным эпителиальным опухолям относят аденомы (ворсинчатую, тубулярную, тубулярно-ворсинчатую); к злокачественным - муцинозную и простую аденокарциному, перстневидноклеточный рак, недифференцированные и неклассифицируемые формы рака. Доброкачественные неэпителиальные опухоли – лейомиома, лейомиобластома, неврилеммома, липома, гемангиома, лимфангиома. К злокачественным принадлежит лейомиосаркома.

К карциноидам относятся аргентаффинные, неаргентаффинные и смешанные новообразования. Лимфоидные опухоли представлены лимфосаркомой, ретикулосаркомой, лимфогранулематозом и лимфомой Беркитта. К опухолеподобным процессам причисляют гамартомы (ювенильный полипоз, синдром Пейтца-Егерса), гетеротопии (из ткани желудка, поджелудочной железы, бруннеровских желез, доброкачественные лимфоидные полипы и гиперплазии, эндометриоз).

Симптомы опухолей тонкого кишечника

Коварство новообразований в том, что они длительное время никак не проявляются, либо в клинической картине преобладают симптомы, характерные для других заболеваний (язвенной болезни желудка и ДПК, холецистита, аднексита и др.). У 75% пациентов опухоли тонкого кишечника обнаруживаются только после смерти, в остальных случаях новообразование обычно диагностируется на запущенной стадии, когда перекрывается просвет кишечника и возникает клиника кишечной непроходимости.

Первым проявлением доброкачественных опухолей тонкого кишечника может быть боль. Пациенты описывают боли как неопределенные, локализованные в области пупка или слева от него, в подвздошной области. Боль обычно возникает при прорастании новообразованием стенки кишечника и распространении процесса на брюшину и другие органы. Кроме того, больного могут беспокоить отрыжка, метеоризм, нестабильность стула, потеря аппетита, исхудание, умеренное повышение температуры тела.

Не существует симптомов, по которым можно было бы определить тип опухоли, однако для некоторых доброкачественных новообразований более характерны те или иные клинические проявления. Например, для полипов тонкой кишки типично развитие клиники кишечной непроходимости (обусловленной инвагинацией) на фоне общего благополучия. При отсутствии лечения в дальнейшем кишечная непроходимость неоднократно повторяется. Лейомиомы могут достигать огромных размеров, перекрывая просвет кишки и сдавливая окружающие органы. Часто поверхность лейомиомы изъязвляется, приводя к хроническим кишечным кровотечениям и анемии. Гемангиомы тонкой кишки – наиболее редкая доброкачественная опухоль ЖКТ (0,3% всех новообразований пищеварительного тракта). Кавернозные гемангиомы даже маленького размера часто приводят к кровотечениям, а крупные образования – к непроходимости кишечника.

В клинической картине доброкачественных опухолей тонкого кишечника выделяют три периода: латентный (симптомы отсутствуют), продромальный (появляются неопределенные и неспецифичные жалобы), период выраженных клинических проявлений (возникают различные осложнения – кишечная непроходимость, перфорация кишки, кровотечение).

Злокачественные опухоли могут иметь как общие проявления (истощение, интоксикация, бледность кожи и слизистых), так и местные симптомы, которые зависят от локализации и размеров опухоли. Наиболее значимым проявлением злокачественного новообразования обычно является болевой синдром, с течением времени боль постепенно нарастает, становится невыносимой. Кроме того, пациент предъявляет жалобы на тошноту, рвоту, изнуряющую изжогу. В начальных стадиях злокачественной опухоли поносы чередуются с запорами, в терминальном периоде развивается клиника непроходимости кишечника, перфорации полого органа (связанной с распадом опухоли).

Все новообразования кишечника сопровождаются кахексией, анемией, интоксикацией. Анемия связана не только с постоянными кровотечениями, но и с нарушением всасывания питательных веществ в пораженном кишечнике, необходимых для нормального кроветворения. Обычно выраженная клиника указывает не только на запущенную стадию болезни, но и на метастазирование опухоли в лимфоузлы и другие органы.

Диагностика

Пациенты с описанными выше симптомами чаще всего впервые обращаются к гастроэнтерологу, и именно от этого специалиста зависит своевременное выявление опухоли тонкого кишечника. Первое, с чего начинается диагностический поиск – рентгенологическое обследование. На обзорной рентгенографии органов брюшной полости опухоль визуализируется как дефект заполнения кишечной трубки. Для уточнения локализации и размеров новообразования может потребоваться рентгенография пассажа бария по тонкому кишечнику. Для повышения качества исследования иногда используется одновременное введение газа в брюшную полость (двойное контрастирование) – это позволяет лучше визуализировать опухолевый конгломерат, выявить даже небольшие новообразования и четко определить их локализацию.

При поражении тонкого кишечника предпочтительно провести консультацию врача-эндоскописта, который определится с дальнейшей тактикой обследования пациента. Интестиноскопия не только позволит визуализировать опухоль при ее экзофитном росте, но и даст возможность проведения эндоскопической биопсии, забора материала для точной дооперационной диагностики. При подозрении на новообразование начальных отделов тонкой кишки эндоскопическое исследование проводится с помощью модифицированного фиброгастроскопа, а при поражении дистальных отделов (подвздошной кишки) – фиброколоноскопом.

При возникновении затруднений помочь установить правильный диагноз может диагностическая лапароскопия. Во время данного исследования производится осмотр внутренних органов и регионарных лимфоузлов, выявление опухоли тонкого кишечника, оценка степени ее распространенности на окружающие органы и сосуды, биопсия новообразования.

Обязательным при наличии опухоли тонкого кишечника является УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, надключичных областей. Дополнить картину заболевания поможет магнитно-резонансная и компьютерная томография органов брюшной полости и средостения, при возможности - однофотонная эмиссионная компьютерная томография внутренних органов. Общий анализ крови, анализ кала на скрытую кровь помогут выявить даже незначительные кровотечения.

Лечение опухолей тонкого кишечника

На начальном этапе пациент может находиться в отделении гастроэнтерологии. При подтверждении диагноза вырабатывается тактика дальнейшего лечения в отделении хирургии либо онкологии. Лечение доброкачественных опухолей тонкого кишечника – только хирургическое. Удаление полипов тонкой кишки может быть произведено во время эндоскопического исследования. Более крупные доброкачественные новообразования удаляются путем их клиновидной резекции либо сегментарной резекции кишечника.

При определенных типах злокачественных новообразований может быть проведена химиотерапия, уменьшающая размеры опухоли перед оперативным вмешательством (либо облегчающая состояние пациента с инкурабельной опухолью). Химиотерапия может быть использована и после операции – для улучшения прогноза и профилактики метастазирования. На начальных стадиях заболевания производится резекция части тонкого кишечника с брыжейкой и регионарными лимфоузлами, при распространении процесса на окружающие органы – паллиативная операция (наложение обходного анастомоза). В развитых странах активно внедряются лапароскопические методики удаления опухолей тонкого кишечника.

Прогноз и профилактика

Прогноз при наличии опухоли тонкого кишечника зависит от многих факторов. Вовремя диагностированные и удаленные доброкачественные опухоли тонкой кишки имеют благоприятный прогноз. Основной критерий прогноза при злокачественных новообразованиях – распространенность процесса по классификации TNM. Прогноз значительно ухудшается при выявлении метастазов, прорастании опухоли в окружающие ткани, жировую клетчатку, сосуды. Также имеется четкая зависимость между высоким уровнем раково-эмбрионального антигена и рецидивированием опухоли – даже опухоли небольших размеров без метастазов практически всегда рецидивируют, если этот показатель значительно повышен. Доказано, что если опухоль не рецидивировала в течение пяти лет после проведенного лечения, то возврата опухолевого процесса уже не возникнет.

Профилактика опухолей тонкого кишечника включает в себя комплекс мероприятий по улучшению и оздоровлению образа жизни (отказ от курения, алкоголя, правильное питание с употреблением достаточного количества клетчатки, поддержание хорошей физической формы и нормального веса), а также регулярные обследования всех людей из группы риска после 50 лет и своевременное удаление доброкачественных новообразований кишечника.

Доброкачественные опухоли тонкого кишечника – это группа благоприятно протекающих неоднородных по морфологии и генезу новообразований тонкой кишки, происходящих из различных структур кишечной стенки. Развитие неоплазий может сопровождаться тошнотой, рвотой, метеоризмом, снижением аппетита; иногда – кровотечением и кишечной непроходимостью. Диагностика проводится на основании рентгеновского исследования. Лечение опухолей оперативное - клиновидное иссечение новообразования или резекция кишечного сегмента.

Доброкачественные опухоли тонкого кишечника

Общие сведения

Несмотря на то, что тонкий кишечник составляет две трети длины пищеварительной системы, а его поверхность составляет 90% от площади всего желудочно-кишечного тракта, по наблюдениям современных гастроэнтерологов, опухоли в тонкой кишке возникают значительно реже, чем в других отделах ЖКТ, – всего в 3-6% случаев. Новообразования чаще локализуются в двенадцатиперстной и подвздошной кишке. Опухоли тонкой кишки обычно образуются в возрасте 45-50 лет, с одинаковой частотой выявляются у мужчин и женщин.

Доброкачественные опухоли тонкого кишечника

Причины

Вопрос о причинах опухолеобразования в тонком кишечнике изучен недостаточно. Считается, что определенную роль играет характер питания, хронические энтериты, травматизация слизистой тонкой кишки. Факторами, повышающими вероятность образования доброкачественных неоплазий, служат состояния иммунодефицита (при ВИЧ-инфекции, перенесенной химиотерапии), наследственные (синдром Пейтца-Егерса), аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка), целиакия, болезнь Крона, кишечные инфекции.

К факторам, препятствующим опухолеобразованию, относят щелочную среду и интенсивную перистальтику тонкой кишки (гастроцекальный транзит), которые подавляют рост бактерий, препятствуют застою содержимого и процессам разложения и гниения пищи. Предполагается, что в тонком кишечнике присутствуют противоопухолевые антигены и защитные энзимы, способные к детоксикации различных бластомогенов.

Классификация

Морфология и патогенез доброкачественных опухолей тонкого кишечника различен, сами новообразования могут развиваться практически из любых тканей стенки кишечника: эпителиальной, мышечной, соединительной, нервной, сосудистой. В зависимости от этого в практической гастроэнтерологии выделяют следующие виды опухолей: лейомиомы (30- 35%), аденомы и полипы (20-22%), ангиомы - гемангиомы и лимфангиомы (12%), липомы (12-15%), фибромы (6%), шванномы (3%) и др.

К новообразованиям эпителиального типа относятся ворсинчатые, тубуловорсинчатые и тубулярные аденомы (аденоматозные полипы). Аденома имеет вид полиповидного образования с тонкой ножкой или широким основанием. Аденоматозные полипы часто подвергаются малигнизации. Опухоли неэпителиального типа представлены лейомиомами, шванномами, липомами, сосудистыми опухолями (гемангиомами, лимфангиомами).

Лейомиома имеет структуру узла без капсулы, чаще растет в подслизистом слое. Лейомиомы больших размеров могут вызывать сдавление кишечника и соседних органов, изъязвляться и вызывать массивные кишечные кровотечения. Шваннома (неврилеммома) - инкапсулированная доброкачественная опухоль, исходящая из нервных элементов. Липома представляет собой неоплазию из жировой ткани, четко отграниченную капсулой; образуется и растет в подслизистом слое; при достижении больших размеров может вызывать кишечную непроходимость. В редких случаях может развиваться липоматоз кишечника.

Сосудистые опухоли кишечника (капиллярные и кавернозные гемангиомы, лимфангиомы), как правило, являются врожденными, часто имеют множественный характер. Распространенные и множественные гемангиомы тонкой кишки встречаются при врожденных ангиодисплазиях - синдроме Паркса-Вебера-Клиппеля и болезни Рандю-Ослера-Вебера (наследственной телеангиэктазии). Сосудистые новообразования тонкой кишки опасны развитием кишечного кровотечения. Также в тонком кишечнике встречаются гамартомы, карциноид и гетеротопии из других органов (например, эндометриоз).

Рост опухолей по отношению к просвету тонкой кишки может быть экзофитным (в просвет органа) или эндофитным (в стенку кишки и окружающие ткани). По количеству развивающихся опухолей неоплазии тонкого кишечника бывают как единичными, так и множественными.

Симптомы тонкокишечных опухолей

В зависимости от клинических проявлений в течении доброкачественных новообразований выделяют латентный период (отсутствие симптомов), продромальный период (имеются отдельные неспецифические симптомы) и период выраженной симптоматики, связанный с развитием осложнений. В латентном периоде неоплазии протекают без клинических проявлений, случайной выявляются при рентгенографии или ФГДС.

В продромальном периоде могут отмечаться отрыжка, тошнота, рвота, метеоризм, ухудшение аппетита, запоры или поносы, слабость, снижение массы тела. Боли, как правило, носят непостоянный характер; при новообразованиях тощей кишки локализуются в околопупочной области или левой стороне живота; при поражении подвздошной кишки боли определяются в правой подвздошной области. Опухоли, расположенные в области фатерова сосочка 12-перстной кишки, могут впервые проявить себя развитием обтурационной желтухи.

В периоде выраженных проявлений может отмечаться кишечное кровотечение, перфорация, тонкокишечная непроходимость. Развитием кровотечения чаще осложняются гемангиомы, лейомиомы, аденомы. Интенсивность кровотечения может варьироваться от положительной реакции кала на скрытую кровь до мелены. Латентные и явные кровотечения из тонкого кишечника приводят к анемии.

Полипы тонкого кишечника часто вызывают высокую или низкую тонкокишечную непроходимость в результате инвагинации. При липомах непроходимость кишечника обусловлена обтурацией опухолью просвета тонкой кишки. Тонкокишечная непроходимость характеризуется схваткообразными болями в животе, вздутием живота, рвотой («каловой» рвотой при тонкокишечной непроходимости дистальных отделов кишки).

При некоторых опухолях отмечается внекишечная симптоматика. Полипоз кишечника может сопровождаться гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек (при синдроме Пейтца-Джигерса), алопецией, атрофией ногтевых пластин (при синдроме Кронкайта-Канада). При гетеротопных образованиях из клеток поджелудочной железы возможно развитие симптоматики гиперинсулинизма, проявляющейся приступами слабости, голода, снижением уровня глюкозы крови и т. д. Общее самочувствие страдает редко. Головокружение, общая слабость, бледность кожных покровов, гипотония чаще всего свидетельствуют о наличии кишечного кровотечения.

Диагностика

При объективном обследовании пациентов в ряде случаев удается пропальпировать опухоль через переднюю брюшную стенку: новообразования тощей кишки определяются в области пупка или слева от него, неоплазии подвздошной кишки - в правой подвздошной области. Доброкачественные опухоли дистальных отделов тонкого кишечника распознаются в процессе ректального или бимануального гинекологического исследования. Пальпаторно опухоль ощущается в виде гладкого, подвижного образования в брюшной полости. При стенозировании просвета кишечника может выслушиваться шум плеска и иметь место видимые перистальтические движения кишечника.

Анемия и положительные результаты анализа кала на скрытую кровь выявляются только при опухолях, осложненных скрытым или явным кровотечением. Более точная диагностика строится с учетом комплексного рентгенологического, ультразвукового, эндоскопического обследования. Из рентгеноконтрастных исследований используется рентгенография пассажа бария по тонкому кишечнику, зондовая энтерография, ирригоскопия. Рентгенологическая картина характеризуется наличием округлых или овальных дефектов наполнения с четкими ровными контурами, сужением просвета кишки, деформацией рельефа слизистой, супрастенотическим расширением просвета кишки с наличием жидкости и воздуха.

Энтероскопия - эндоскопическое обследование верхних отделов тонкого кишечника (еюноскопия) проводится с использованием модифицированного фиброгастродуоденоскопа; терминальные отделы тонкой кишки (илеоскопия) осматриваются через фиброколоноскоп. При локализации опухолей в данных отделах может быть выполнена эндоскопическая биопсия и проведена морфологическая верификация новообразования. К современным методам эндоскопической диагностики относятся капсульная эндоскопия. Метод заключается в визуальном обследовании тонкой кишки с помощью проглатываемой больным миниатюрной капсулы, содержащей видеокамеру и передатчик.

В дополнение к рентгенографии и эндоскопии применяют УЗИ органов брюшной полости, КТ, сцинтиграфию, лапароскопию, особенно при необходимости дифференциальной диагностики опухолей тонкого кишечника с новообразованиями толстой кишки, матки или яичников; специфическими - туберкулезом и сифилисом и неспецифическими процессами – аппендицитом, болезнью Крона, инородными телами, дистопией почки, кистой поджелудочной железы.

Лечение тонкокишечных опухолей

Выявленные доброкачественные неоплазии, независимо от их формы и локализации, подлежат хирургическому удалению. Полиповидные образования, расположенные в пределах отделов кишечника, доступные для энтероскопии, можно удалить путем эндоскопической электрокоагуляции в ходе ФГДС, еюноскопии, илеоскопии.

При опухолях небольших размеров прибегают к их клиновидному иссечению; при больших новообразованиях или протяженном поражении кишки производится сегментарная резекция тонкого кишечника с наложением энтероэнтероанастомоза или энтероколоанастамоза. После иссечения опухоли, расположенной в области фатерова сосочка, производится последующая имплантация общего желчного и панкреатического протоков в 12-перстную кишку. При неоплазиях, осложненных кишечной непроходимостью или кровотечением, производится экстренное вмешательство.

Прогноз и профилактика

Удаление солитарных образований сопровождается удовлетворительными отдаленными результатами. Множественные опухоли склонны к рецидивам, что в значительной мере ухудшает прогноз. Новообразования, не удаленные по каким-либо причинам, как правило, вызывают осложнения: кровотечения, тонкокишечную непроходимость, злокачественное перерождение в рак тонкого кишечника. Наиболее опасны в отношении малигнизации аденомы, лейомиомы, карциноид.

Рентгенограмма, КТ при доброкачественной опухоли тонкой кишки

Первичные новообразования тонкой кишки встречаются нечасто. В большинстве случаев опухоли протекают бессимптомно, и их обнаруживают случайно. Конкретных рекомендаций по лучевой диагностике при подозрении на доброкачественную опухоль тонкой кишки не существует. В клинической практике используют рентгенографию с пассажем бария по тонкой кишке, энтероклизму, КТ и КТ-энтерографию. К основным опухолям относят аденомы, лейомиомы, липомы и гемангиомы. За исключением липом, которые характеризуются специфическими проявлениями при КТ, рентгенологическое описание доброкачественных опухолей является сложным, поскольку все они обычно выглядят в виде неспецифических полиповидных образований. Несмотря на свою редкость, клиническое значение имеют семейный аденоматозный полипоз и синдром Пейтца-Егерса, которые могут вовлекать тонкую кишку и проявляются полипозом. Оба заболевания имеют высокий злокачественный потенциал.

а) Клиническая картина доброкачественной опухоли тонкой кишки. Первичные новообразования тонкой кишки встречают не часто. В большинстве случаев опухоли клинически не проявляются, однако возможны такие симптомы, как боль в животе, кровотечения и кишечная непроходимость (Rangiah et al., 2004). Системные проявления нехарактерны. Доброкачественные новообразования могут быть выявлены на любом участке тонкой кишки, на всем ее протяжении.

Стандартное лечение доброкачественных опухолей тонкой кишки — резекция, которая может быть проведена как эндоскопически, так и открытым доступом. При большинстве аденом можно ограничится местной резекцией, даже при наличии признаков злокачественного перерождения.

Любые полипы, выступающие в просвет кишки, оказывают воздействие на пассаж каловых масс, поэтому они могут приводить к появлению симптомов. Полипы могут изъязвляться и кровоточить. Перистальтические волны приводят полип в движение, что может вызывать боль в животе; крупные полипы могут даже приводить к обтурационной непроходимости. Клинические симптомы при полипах возникают нечасто.

б) Методы визуализации доброкачественной опухоли тонкой кишки. Конкретные рекомендации по лучевой диагностике при подозрении на доброкачественную опухоль тонкой кишки отсутствуют, что обусловлено редкостью этих заболеваний и сложностями в визуализации тонкой кишки. Обзорная рентгенография брюшной полости, как правило, неинформативна, хотя у пациентов с острой симптоматикой может быть выявлена обтурационная непроходимость.

Основным методом диагностики служит рентгенография с пассажем бария в тонкой кишке с распознаванием, по возможности, вида опухоли тонкой кишки. Энтероклизма (энетроклизис) — технически сложный, однако более чувствительный метод диагностики опухолей (Nagi et al., 2001). При наличии достаточного рефлюкса через илеоцекальный клапан ирригоскопия может быть информативной в обнаружении патологических изменений дистального отдела подвздошной кишки.

В настоящее время для выявления и описания опухолей тонкой кишки все больше используют КТ. Этот метод особенно информативен при выявлении экстралюминальных образований. КТ-энтерография — новый перспективный метод визуализации (Horton и Fishman, 2003).

Гемангиома подвздошной кишки у пациента 18 лет.
(а) При КТ с контрастированием в поперечной проекции выявлено мягкотканное образование (стрелки) с центральной зоной, накапливающей контраст.
(б) В макропрепарате полученным после сегментарной резекции подвздошной кишки видна округлая опухоль (стрелки).
Лейомиома подвздошной кишки у мужчины 60 лет.
При КТ с контрастированием в поперечной проекции выявлено мягкотканное образование (стрелки), умеренно накапливающее контрастное вещество.
Липома подвздошной кишки у пациента 18 лет.
(а) При КТ с контрастированием в поперечной проекции в тонкой кишке визуализировано внутрипросветное образование (стрелка) с сигналом,характерным для жировой ткани.
(б) При исследовании толстой кишки, вследствие идеального рефлюкса в подвздошной кишке выявлен дефект наполнения (стрелки).
(в) При колоноскопии с введением зонда в подвздошную кишку визуализировано округлое образование (стрелка).
(г) На образце, полученном после сегментарной резекции подвздошной кишки, видно округлое образование (стрелки), содержащее жир.
Синдром Пейтца-Егерса с раком двенадцатиперстной кишки и метастазами в печени у пациента 34 лет. При КТ с контрастированием в поперечной проекции получены следующие данные.
(а) Множественные узелки в печени, представляющие собой диссеминированные метастазы.
(б) Новообразование двенадцатиперстной кишки с неровной поверхностью, которое является раком двенадцатиперстной кишки (изогнутые стрелки), крупное полиповидное образование в тощей кишке (темные стрелки) и множественные полипы в толстой кишке (указатели).
(в) Инвагинация тонкой кишки (белые стрелки), ассоциированная с полипом (не виден), (г) Инвагинация тонкой кишки (белые стрелки) и полип тонкой кишки (темная стрелка).
(д) Полипы в тонкой (темные стрелки) и толстой кишке (указатели).
Синдром Пейтца-Егерса у женщины 23 лет.
Множественные небольшие полипы (стрелки) визуализированы при КТ с контрастированием в коронарной проекции (а), рентгенографии с пассажем бария в тонкой кишке (б) и энтероскопии (в).
Синдром Пейтца-Егерса у женщины 23 лет.
(а) При КТ с контрастированием в поперечной проекции визуализирована инвагинация (стрелка).
(б) При рентгенографии с пассажем бария выявлен полип в тощей кишке (указатель).
Синдром Пейтца-Егерса у пациентки 19 лет.
(а, б) При КТ с контрастированием в коронарной проекции визуализированы: инвагинация тонкой кишки (белый указатель), крупные полиповидные образования в тонкой (темные стрелки) и толстом (белая стрелка) кишке, небольшой полип в подвздошной кишке (черный указатель).

в) Описание с помощью методов визуализации. В тонкой кишке возможно развитие значительного количества разных типов опухолей, однако большинство из них составляют аденомы, лейомиомы, липомы и гемангиомы. За исключением липом, для которых характерны специфические проявления на КТ, описание доброкачественных опухолей тонкой кишки с помощью неинвазивных методов визуализации является сложным и часто невозможно из-за существенной схожести между доброкачественными и злокачественными опухолями, а также между различными видами доброкачественных опухолей.

г) Аденома. Аденомы тонкой кишки по своим клиническим и морфологическим характеристикам схожи с аденомами толстой кишки. Аденомы составляют около трети всех доброкачественных новообразований тонкой кишки. Они обладают злокачественным потенциалом. Эти новообразования редко приводят к появлению клинических симптомов.

Типичные аденомы имеют размер до 1-2 см и представляют собой «сидячие» или имеющие ножку внутрипросветные полипы. На основании морфологических характеристик аденомы довольно сложно отличить от других, более редких полиповидных образований. Аденомы, как правило, бывают одиночными, за исключением случаев полипоза, возникающих, например, при семейном аденоматозном полипозе.

На основании гистологического строения аденомы подразделяют на трубчатые, ворсинчатые и трубчато-ворсинчатые. Ворсинчатые аденомы встречают реже, чем трубчатые, но обычно они крупнее, чаще сидячие и обладают более высоким злокачественным потенциалом.

д) Лейомиома тонкой кишки. Лейомиомы — доброкачественные гладкомышечные новообразования, которые возникают из гладкомышечных клеток мышечной пластинки слизистой оболочки или собственно мышечного слоя стенки кишки. Эти опухоли могут расти внутрь просвета, экстралюминально или в обоих направлениях. В них могут возникать зоны некроза или кровоизлияния. На основании визуализационных характеристик их трудно отличить от гастроинтестинальной опухоли. Оптимальное лечение при лейомиах — сегментарная резекция.

е) Липома тонкой кишки. Липомы тонкой кишки возникают редко. Они представляют собой одиночные четко отграниченные подслизистые опухоли, имеющие внутри жировую ткань, растущие, как правило, внутрь просвета и расположенные чаще в подвздошной кишке. Редко они могут приводить к появлению клинических симптомов, например к инвагинации тонкой кишки. В последнее время липомы стали часто выявлять при КТ как случайные находки, что связано с более частым использованием этого метода. Данные КТ достаточно специфичны: опухоль имеет типичный сигнал, характерный для жировой ткани (Thompson, 2005).

ж) Гемангиома тонкой кишки. Гемангиому тонкой кишки относят к врожденным гамартомам. По сравнению с другими опухолями тонкой кишки гемангиомы чаще приводят к желудочно-кишечным кровотечениям и анемии. При визуализации они выглядят как полиповидные образования, иногда с признаками флеболита и гиперваскуляризации (Light-dale и Hornsby-Lewis, 1995).

При возможности необходимо выполнить сегментарную резекцию.

з) Семейный аденоматозный полипоз. Это наследственное заболевание, вызванное мутацией в гене аденоматозного полипоза толстой кишки (Bronner, 2003). Данный синдром имеет клиническое значение, поскольку для таких пациентов характерна высокая заболеваемость колоректальным раком, в связи с чем необходимы активный семейным скрининг и профилактическая тотальная колэктомия в молодом возрасте, до развития рака. Синдром Гарднера — вариант этого заболевания. В то время как поражение тонкой кишки отмечают реже, чем толстой кишке, а изолированное поражение тонкой кишки встречают редко, данные лучевой диагностики в обоих случаях схожи и представляют собой визуализацию множественных полипов в тонкой кишке. Пациентам, наблюдающимся после тотальной колэктомии, может быть необходимо проведение неинвазивных визуализационных исследований или даже колоноскопии, несмотря на технические трудности метода (Schulmann et al.,2005). Семейный аденоматозный полипоз ассоциирован с десмоидными опухолями брыжейки.

Хирургическое лечение — единственный возможный метод при семейном аденоматозном полипозе, а сроки и объем операции становятся главными вопросами для обсуждения. Поскольку любой оставленный участок слизистой оболочки прямой кишки представляет собой потенциальный источник развития рака, оптимальное лечение включает тотальную проктоколэктомию.

и) Синдром Пейтца-Егерса. Синдром Пейтца-Егерса — редкое наследственное заболевание, которое может иметь как семейный, так и спорадический характер. Характерно наличие желудочно-кишечных гамартомных полипов, чаще всего расположенных в тощей кишке, а также пигментных пятен на губах, слизистой оболочке щек, кистях и стопах. Образованию желудочно-кишечных полипов обычно предшествует поражение кожи, но оно может исчезнуть в подростковом возрасте, за исключением стойкого поражения слизистой оболочки щек. Желудочно-кишечные полипы обычно возникают в подростковом или юношеском возрасте и сопровождаются желудочно-кишечным кровотечением и инвагинацией тонкой кишки.

При визуализации выявляют сидячие или имеющие ножку полипы тонкой кишки различного размера, часто достигающего нескольких сантиметров (Buck et al., 1992). Полипы являются доброкачественными гамартомами, однако заболевание ассоциировано с высоким риском развития опухолей желудочно-кишечного тракта, молочной железы, яичников и поджелудочной железы (McGarrity et al., 2000). Для ранней диагностики потенциальных опухолей может быть информативной КТ.

Полипы при синдроме Пейтца-Егерса могут быть удалены как эндоскопически, так и открытым доступом.

1. Доброкачественные опухоли тонкой кишки встречают нечасто.

2. Доброкачественные опухоли тонкой кишки, как правило, бессимптомны.

3. Для выявления доброкачественных опухолей тонкой кишки используют рентгенографию с пассажем бария по тонкой кишке, энтероклизму, КТ и КТ-энтерографию.

4. Описание доброкачественных опухолей тонкой кишки с помощью неинвазивных методов визуализации является сложным.

5. Аденомы тонкой кишки по своим клиническим и морфологическим характеристикам схожи с аденомами толстой кишки, и также обладают злокачественным потенциалом.

6. Аденомы тонкой кишки представляют собой «сидячие» или имеющие ножку внутрипросветные полипы и имеют размер до 1-2 см.

7. Липомы тонкой кишки имеют специфические проявления на КТ: одиночные четко отграниченные подслизистые опухоли, имеющие типичный сигнал, характерный для жировой ткани.

8. При семейном аденоматозном полипозе в патологический процесс могут быть вовлечены как тонкая, так и толстая кишка.

9. Для пациентов с семейным аденоматозным полипозом характерна высокая заболеваемость колоректальным раком, в связи с чем необходимы активный семейный скрининг и профилактическая тотальная колэктомия в молодом возрасте, до развития рака.

10. Для пациентов с синдромом Пейтца-Егерса характерно наличие пигментных пятен на губах, слизистой оболочке щек, кистях и стопах.

11. Полипы тонкой кишки при синдроме Пейтца-Егерса бывают сидячими или имеют ножку.

12. Синдром Пейтца-Егерса ассоциирован с высоким риском развития различных злокачественных опухолей.

л) Список литературы:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.5.2019

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: