Что такое гематома гипоталамуса

Обновлено: 26.04.2024

Диагностика гамартомы гипоталамуса по КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Гамартома серого бугра, гамартома гипоталамуса (ГГ), гамартома промежуточного мозга
2. Определение:
• Неопухолевая врожденная гетеротопия серого вещества в области серого бугра

б) Визуализация:

1. Общие характеристики гамартомы гипоталамуса:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование гипоталамуса, имеющее связь с серым бугром и не накапливающее контрастное вещество
• Локализация:
о Серый бугор или гипоталамус
о Располагается между мостом/сосцевидными телами и воронкой гипоталамуса
• Размеры:
о Вариабельные, от нескольких миллиметров до гигантских размеров (3-5 см)
• Морфология:
о Объемное образование на широком основании или на ножке
о Аналогично серому веществу по плотности/интенсивности сигнала

2. Рентгенологические признаки гамартомы гипоталамуса:
• Рентгенография:
о ± кальцификаты супраселлярной области, эрозия спинки седла, увеличение седла (редко)
• Бесконтрастная КТ:
о Гомогенное объемное образование супраселлярной области
- Изоинтенсивный сигнал → слегка гипоинтенсивный сигнал
- Кисты и кальцификаты наблюдаются нечасто
- ± открытый черепно-глоточный канал (очень редко)
• КТ с контрастированием:
о Патологическое контрастное усиление отсутствует

(Слева) МРТ, Т1 -ВИ, сагиттальный срез: у женщины 36 лет, обследованной по поводу судорожного синдрома, визуализируется супраселлярное объемное образование с четкими контурами, расположенное в пределах III желудочка.
(Справа) Тонкосрезовое корональное IR изображение: определяется объемное образование, расположенное в гипоталамусе. Это образование изоинтенсивно по отношению к серому веществу.

3. МРТ признаки гамартомы гипоталамуса:
• Т1-ВИ:
о Объемное образование, расположенное между сосцевидными телами и воронкой гипофиза
о Изоинтенсивный сигнал → слегка гипоинтенсивный по отношению к серому веществу сигнал
• Т2-ВИ:
о Изоинтенсивный сигнал → слегка гиперинтенсивный сигнал (вследствие фибриллярного глиоза)
• FLAIR:
о Изоинтенсивный сигнал → слегка гиперинтенсивный по отношению к серому веществу сигнал
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Отсутствие контрастного усиления; в случае накопления контраста предполагайте другой диагноз
• МР-спектроскопия:
о ↓ пика NAA и отношения NAA/Cr, незначительное ↑ пика холина (Cho) и отношения Cho/Cr, ↑ пика миоинозитола (ml) и отношения ml/Cr
- ↓ пика NAA и ↑ пика Cho отражают снижение нейрональной плотности и относительный глиоз, соответственно, по сравнению с серым веществом в норме
- ↑ отношения ml/Cr коррелирует с ↑ глиального компонента и повышением интенсивности сигнала от образования на Т2-ВИ

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Мультипланарная МРТ
• Совет по протоколу исследования:
о МРТ с получением тонкосрезовых сагиттальных и корональных Т2-ВИ, постконтрастных Т1-ВИ

в) Дифференциальная диагностика гамартомы гипоталамуса:

1. Краниофарингиома:
• Наиболее частое супраселлярное объемное образование у детей
• Кисты с вариабельной интенсивностью сигнала (90%), кальцификаты (90%) и контрастное усиление (90%)
• Длительный анамнез образования, часто сочетается с низким ростом и аномалиями гипофиза

2. Астроцитома хиазмальной области/гипоталамуса:
• Второе по частоте встречаемости объемное образование у детей (±НФ1)
• Гиперинтенсивный на Т2-ВИ сигнал ± накопление контраста (гетерогенное, часто интенсивное накопление)
• Зрительные пути или гипоталамус ± распространение на зрительные тракты

3. Эктопия задней доли гипофиза:
• Гиперинтенсивный на Т1-ВИ эктопический очаг
• Отсутствие нормальнй ортотопической гиперинтенсивной задней доли гипофиза

4. Герминома:
• Утолщение и аномальное контрастирование воронки гипофиза, а не серого бугра
• Часто наблюдается несахарный диабет
• ± мультицентричный характер распространения: супраселлярная область, гипофиз, таламусы, базальные ганглии
• Раннее лептоменингеальное распространение метастазов

5. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса:
• Утолщение и аномальное контрастирование воронки гипофиза, а не серого бугра
• Часто наблюдается несахарный диабет
• Выполните поиск литических изменении костей в типичных местах

6. Липома:
• Гиперинтенсивный сигнал на Т1-ВИ (жировая ткань)
• Снижение интенсивности сигнала на STIR или других последовательностях с подавлением сигнала от жира

(Слева) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки объемное образование остается изоинтенсивным по отношению к серому веществу и на данной последовательности; оно приподнимает III желудочек, но не вызывает его обструкцию.
(Справа) МРТ, FLAIR, корональный срез: у этой же пациентки визуализируется образование, имеющее слегка повышенную интенсивность сигнала по отношению к коре. После введения контрастного вещества объемное образование его не накапливало. Это классическая гамартома гипоталамуса (ГГ) на широком основании.

г) Патология:

1. Общие характеристики гамартомы гипоталамуса:
• Этиология:
о Аномалия миграции нейронов (происходит между 33-41 днями гестации)
о Влияет на нормальную регуляцию гипоталамусом вегетативной, эндокринной,нервной систем и поведения О Предполагается, что форма и размеры гамартомы имеют прогностическое значение в определении симптоматики:
- Крупные образования на широком основании → судороги
- Мелкие образования на ножке → преждевременное половое созревание (ППС) центрального генеза
- Часто встречается сочетание судорожного синдрома с ППС
• Генетика:
о Мутация гена GLI3:
- Синдром Паллистера-Холла (СПХ):
Гамартома или гамартобластома серого бугра; часто крупное объемное образование
Аномалии развития пальцев (короткие кости запястья, синдактилия, полидактилия)
Другие аномалии срединной линии (надгортанника/гортани) и аномалии развития сердца/почек/анальной области
- Синдром цефалополисиндактилии Грейга (СЦПГ)

2. Стадирование и классификация гамартомы гипоталамуса:
• Классификация Valdueza:
о Образование на ножке, преждевременное половое созревание центрального генеза или бессимптомное течение:
- Произрастает из серого бугра
- Произрастает из сосцевидных тел
о Образование на широком основании, смещение гипоталамуса, судорожный синдром
- Более выраженное нарушение функции гипоталамуса и нарушения поведения

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Зрелая ганглионарная нервная ткань, произрастающая из гипоталамуса, серого бугра или сосцевидных тел
• На широком основании или на ножке, округлая или узловая форма

4. Микроскопия:
• Хорошо дифференцированные нейроны в сочетании с глиальными клетками, миелинизированные/немиелинизированные аксоны, вариабельная степень фибриллярного глиоза:
о Гамартомобластомы состоят из примитивных недифференцированных клеток

(Слева) МРТ, Т1 -ВИ, сагиттальный срез: у ребенка с преждевременным половым созреванием определяется крупное дольчатое супраселлярное объемное образование, изоинтенсивное по отношению к коре и отчетливо не связанное с гипофизом и зрительным перекрестом. Это образование имеет настолько крупные размеры, что смещает ствол мозга кзади.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается неоднородно гиперинтенсивное по отношению к коре объемное образование. Гамартома гипоталамуса (ГГ) может достигать нескольких сантиметров в диаметре. Это образование было удалено, оно состояло из дисплазированного и дезорганизованного серого вещества и соответствовало гамартоме гипоталамуса (ГГ).

д) Клиническая картина:

1. Проявления гамартомы гипоталамуса:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Гонадолиберин-зависимое ППС проявляется в очень молодом возрасте
о Рефрактерные симптоматические судорожные приступы смешанного типа, в том числе эпилептические приступы смеха:
- Эпилептические приступы смеха - это рецидивирующие автоматические взрывы смеха без веселья
- Редко встречаются при фокальной кортикальной дисплазии или астроцитоме гипоталамуса
о При гамартоме гипоталамуса (ГГ) часто встречаются и другие виды эпилептических приступов; всегда выполняйте поиск гамартомы гипоталамуса (ГГ) у ребенка с эпилепсией
• Клинический профиль:
о Младенец с эпилептическими приступами смеха или преждевременным половым созреванием
о Дети более старшего возраста с преждевременным половым созреванием; высоким ростом, избыточным весом и костным возрастом, опережающим истинный

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно заболевание проявляется между 1-3 годами жизни
• Пол:
о Нет половой предрасположенности; в некоторых случаях сообщалось
о М > Ж
• Этническая принадлежность:
о Отсутствует
• Эпидемиология:
о 3/4 гистологически верифицированных образований наблюдались у пациентов с преждевременным половым созреванием и половина из них-у пациентов с судорожным синдромом
о До 33% пациентов с преждевременным половым созреванием центрального генеза имеют ГГ

3. Течение и прогноз:
• Размеры должны оставаться стабильными; при обнаружении роста показана хирургическая операция/биопсия
• Симптоматическое образование: с широким основанием >> на ножке

4. Лечение гамартомы гипоталамуса:
• Медикаментозное: супрессивная гормональная терапия, лечение судорожного синдрома
• Хирургическое: показано в случае резистентности к медикаментозной терапии или при быстром росте

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• При выявлении объемного образования гипоталамуса при диагностической визуализации по поводу судорожного синдрома предполагайте ГГ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Классическая картина = объемное образование гипоталамуса, не накапливающее контраст:
о Изоинтенсивный по отношению к серому веществу сигнал на Т1-ВИ, легкое ↑ интенсивности сигнала на T2-BИ/FLAIR

Гамартома гипоталамуса — это редко встречающаяся доброкачественная гипоталамическая опухоль, которая по гистологическим характеристикам напоминает ганглиоцитому. Этиологические факторы точно не установлены. Новообразование проявляется эпилептическими приступами, снижением когнитивных возможностей, опережением темпов полового созревания. Для диагностики гипоталамической неоплазии требуется проведение электроэнцефалографии, церебрального МР-сканирования. Лечение включает противосудорожные препараты, транскраниальные физические методы воздействия (магнитную стимуляцию, микрополяризацию), нейрохирургические операции.

МКБ-10

Общие сведения

Врожденные гамартомы гипоталамуса встречаются в клинической неврологии крайне редко: около 1 случая на 200 тыс. живорожденных детей. Половые и расовые различия в заболеваемости не выявлены. Согласно классификации новообразований ЦНС (ВОЗ, 1993 г.), патология принадлежит к категории «кисты и опухолевидные поражения». Высокая актуальность проблемы связана с неспецифичностью симптоматики, трудностью своевременной диагностики, что создает препятствия для адекватного лечения опухоли.

Причины

Гамартомы входят в категорию эмбриональных доброкачественных образований, формирующихся у детей в период раннего внутриутробного развития (первый триместр беременности). До сих пор в детской неврологии отсутствует общепринятая концепция появления неоплазий. Считается, что они возникают спонтанно под влиянием факторов риска, которые объединяются в следующие группы:

Генетические нарушения. Точечные генные мутации остаются одной из основных причин аномалий развития ЦНС, однако их детальное изучение представляет трудности из-за большого разнообразия патологий, полиморфности клинической картины.
Тератогенные факторы. Поражение гипоталамуса часто обусловлено нейроинфекциями (токсоплазмозом, краснухой, вирусами простого герпеса), физическими вредностями (ионизирующим излучением), химическими токсинами (некоторыми медикаментами, средствами бытовой химии, сельскохозяйственными ядами).
Патологии беременности. Гамартомы чаще встречаются у детей, рожденных от матерей с экстрагенитальными заболеваниями (сердечно-сосудистая недостаточность, эндокринные нарушения, болезни печени и почек), а также при осложненном течении беременности (токсикоз, резус-конфликт).

Патогенез

Гипоталамус является структурой промежуточного мозга, в нем выделяют 50 пар ядер, каждое из которых выполняет специфическую функцию. Орган имеет нейронные связи с корой больших полушарий, мозжечком, стволом мозга и спинным мозгом, регулирует витальные функции (голод, жажда, сон и бодрствование), влияет на высшую психическую деятельность, выделяет гормоны, управляющие работой желез внутренней секреции.

При образовании эмбриональной опухоли нарушаются все функции гипоталамуса, что проявляется разнообразием патологических симптомов. Степень расстройств зависит от размеров гамартомы: новообразования медленно увеличиваются в размерах, сдавливают окружающую нервную ткань, вызывая усугубление симптоматики. Гамартома имеет ту же гистологическую структуру, что и здоровые отделы гипоталамуса, однако клетки отличаются аномальным строением и незрелостью.

Гипоталамические эмбриональные неоплазии по морфологической классификации являются ганглиоцитомами. Они содержат элементы симпатических нервных узлов, клетки имеют низкий пролиферативный потенциал, минимальную ядерную атипию и высокую степень дифференцировки — признаки, указывающие на доброкачественный характер неоплазии.

Классификация

Благодаря усовершенствованию МРТ-диагностики новообразований гипоталамуса у детей гамартомы удалось разделить на 3 типа по анатомической локализации, что важно для определения ведущей симптоматики и выбора тактики лечения. Существуют следующие варианты расположения эмбрионального образования:

Инфрагипоталамический (педункулярный). Диагностируется у 67% больных, характеризуется расположением гамартомы вблизи вентральной гипоталамической поверхности.
Супрагипоталамический. Наблюдается в 18,5% случаев, представлено опухолевым разрастанием в области хиазмального рецессуса третьего желудочка.
Интрагипоталамический (сессильный). Определяется у 14,5% страдающих гамартомами гипоталамуса. Неоплазия занимает место серого бугра и прилежит на широком основании к его вентральной части.

Симптомы гамартомы гипоталамуса

Манифестация заболевания в основном происходит у детей раннего возраста, однако не исключены случаи клинического проявления неоплазии у подростков или у взрослых. Чем раньше возникают первые признаки гамартомы, тем больше размер новообразования, и тем сильнее оно нарушает функционирование гипоталамуса. В клинической картине выделяют 3 основных симптома: эпилептические приступы (87,5% пациентов), интеллектуальные нарушения, признаки преждевременного полового созревания (62,5%).

Отличительной чертой гипоталамической гамартомы являются геластические приступы — самая редкая форма судорожных пароксизмов, которая встречается у 0,1% больных эпилепсией. Судороги у детей преимущественно представлены приступами насильственного смеха. Пароксизмы дополняются вегетативными нарушениями: расширением зрачков, покраснением лица, дискомфортом в животе, недержанием мочи.

Преждевременное половое созревание диагностируется при появлении вторичных половых признаков у мальчиков до 9 лет и у девочек до 8 лет. У мальчиков голос становится более грубым, начинает вырисовываться кадык, увеличиваются линейные размеры яичек и полового члена. У девочек набухают молочные железы, появляются волосы в подмышечных впадинах и на лобке, начинаются менструации. Также типичны угревая сыпь, повышенная жирность кожи, резкий запах пота.

Когнитивные нарушения разной степени тяжести отмечаются у 100% пациентов. В раннем возрасте они проявляются в виде задержки речевой функции, позднего развития навыков сидения, стояния, ходьбы, отсутствии у детей познавательной активности. По мере взросления ребенка симптомы дополняются нарушениями психоэмоциональной сферы: неустойчивостью настроения, приступами агрессии, излишней замкнутостью.

Осложнения

Умственная отсталость, возникающая при гипоталамической гамартоме, вызывает серьезные нарушения социализации у детей, создает проблемы во время школьного обучения. Степень интеллектуальных нарушений варьирует от легкой, при которой сохранена способность к обучению, до тяжелой, когда у ребенка присутствуют только элементарные навыки самообслуживания, а речевые способности ограничиваются отдельными словами.

При прогрессировании опухоли гипоталамуса наблюдается тотальное поражение промежуточного мозга, проявляющееся генерализованной эпилепсией. При отсутствии лечения у детей может начаться эпилептический статус — угрожающее жизни состояние, при котором происходит серия судорожных приступов без возвращения сознания. Преждевременное половое развитие чревато ранним закрытием ростовых зон костей, у девочек есть риск возникновения синдрома поликистозных яичников.

Диагностика

Заподозрить гамартому гипоталамуса удается при клиническом обследовании у детского невролога по наличию жалоб на неконтролируемые приступы смеха. При физикальном осмотре оценивается степень моторного и психического развития ребенка, сохранность рефлекторной деятельности, функционирование органов чувств. Для верификации диагноза назначаются инструментальные методы:

МРТ головного мозга. На снимках МРТ визуализируется объемное образование однородной структуры с четкими контурами, которое не накапливает контрастное вещество, не имеет признаков инвазивного роста. При исследовании в режиме Т1 очаг является гипоинтенсивным, а в Т2-режиме — переменным гиперинтенсивным.
ЭЭГ. По результатам исследования определяются различные варианты эпилептической активности: спайки, острые волны, патологические комплексы «пик-медленная волна», «острая-медленная волна». Для уточнения диагноза необходима электроэнцефалография с фотостимуляцией, гипервентиляцией.

Лечение гамартомы гипоталамуса

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение новообразования у детей носит симптоматический характер. Для коррекции геластических пароксизмов назначаются антиконвульсанты (вальпроаты, бензодиазепины). Для улучшения функциональных возможностей мозга применяются нейрометаболические вещества, витаминно-минеральные комплексы. Высокую эффективность в лечении эпилепсии показывают нелекарственные методы:

Транскраниальная магнитная стимуляция. При ТМС на область гипоталамуса и другие зоны мозга воздействуют низкоинтенсивным магнитным полем для достижения эффекта торможения, усиления выработки ГАМК.
Транскраниальная микрополяризация. Суть метода заключается в воздействии постоянного слабого тока на кожу головы в определенных точках — так называемая нейромодуляционная методика, которая корректирует психопатологические проявления, уменьшает нейрональное взаимодействие в эпилептическом очаге.

Хирургическое лечение

Нейрохирургическое операции на гипоталамусе показаны при размерах гамартомы более 1,5 см, фармакорезистентной эпилепсии с генерализованными приступами либо тяжелых эндокринных расстройствах у детей. С учетом особенности локализации опухолевого процесса применяется микрохирургическая резекция, эндоскопический доступ, современный метод радиохирургии. Эффективность хирургического лечения составляет 54-90%.

Реабилитация

Учитывая выраженные интеллектуальные расстройства, детям с гипоталамическими эмбриональными неоплазиями требуется помощь коррекционных педагогов. При легкой или умеренной степени умственной отсталости возможно обучение в специальных классах, для развития речи необходима длительная программа занятий с детским логопедом. По показаниям к реабилитации привлекают клинических психологов.

Прогноз и профилактика

Поскольку гамартомы относятся к доброкачественным опухолям без риска малигнизации, прогноз благоприятный при условии ранней диагностики болезни, своевременного устранения органического дефекта гипоталамуса. При крупных новообразованиях, расположенных в труднодоступных для нейрохирургов участках мозга, прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенеза гамартомы, меры первичной профилактики не разработаны.

1. Эпилепсия с геластическими приступами и гамартома гипоталамуса (описание редкого клинического наблюдения)/ В.А. Михайлов, А.К. Дружинин, Н.И. Шова, Е.А. Корсакова// Эпилепсия и пароксизмальные состояния. — 2017. — №3.

3. Геластические приступы/ М.Б. Миронов, И.В. Иванова, К.Ю. Мухин// Эпилепсия и пароксизмальные состояния. — 2014. — №3.

4. Гамартомы гипоталамуса у детей/ Т.В. Семичева, С.К. Горелышев// Проблемы эндокринологии. — 2006. — №4.

Гипоталамический синдром – комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Для диагностики гипоталамического синдрома проводится расширенное гормональное исследование, ЭЭГ, МРТ головного мозга, при необходимости УЗИ щитовидной железы, надпочечников. Лечение гипоталамического синдрома заключается в подборе эффективной стимулирующей или ингибирующей гормональной терапии, проведении симптоматического лечения.

Общие сведения

Гипоталамический синдром – комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Прогноз зависит от тяжести поражения гипоталамуса: от возможности полного выздоровления до прогрессирования заболевания (развитие выраженного ожирения, стойкой гипертонии, бесплодия и т. д.).

Патология гипоталамической области часто встречается в эндокринологической, гинекологической, неврологической практике, вызывая сложности в диагностике из-за многообразия форм проявления. Гипоталамический синдром чаще развивается в подростковом (13-15 лет) и репродуктивном (31-40 лет) возрасте, преобладая у лиц женского пола (12,5–17,5% женщин).

Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамического синдрома определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, нередко сопровождающимися частичным снижением или полной утратой трудоспособности. Гипоталамический синдром вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья женщины, вызывая развитие эндокринного бесплодия, поликистоза яичников, акушерские и перинатальные осложнения.

Причины развития гипоталамического синдрома

Гипоталамический отдел головного мозга отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций, обеспечивающих гомеостаз (стабильность внутренней среды). Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирующего обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое, половое поведение, психические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому при его патологии нарушается периодичность тех или иных функций, что выражается вегетативным кризом (пароксизмом).

Вызывать нарушения деятельности гипоталамуса и развитие гипоталамического синдрома могут следующие причины:

опухоли головного мозга, сдавливающие гипоталамическую область;
черепно-мозговые травмы с прямым повреждением гипоталамуса;
нейроинтоксикации (токсикомания, наркомания, алкоголизм, производственные вредности, экологическое неблагополучие и т. д.);
сосудистые заболевания, инсульт, остеохондроз шейного отдела позвоночника;
вирусные и бактериальные нейроинфекции (грипп, ревматизм, малярия, хронический тонзиллит и др.);
психогенные факторы (стрессы, шоковые ситуации, умственные нагрузки);
беременность и сопряженные с ней гормональные перестройки;
хронические заболевания с вегетативными компонентами (бронхиальная астма, гипертония, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, ожирение);
конституциональная недостаточность гипоталамической области.

Классификация гипоталамического синдрома

Клиническая эндокринология насчитывает большое число исследований по изучению гипоталамического синдрома. Результаты этих исследований легли в основу современной расширенной классификации синдрома.

По этиологическому принципу гипоталамический синдром подразделяется на первичный (вследствие нейроинфекций и травм), вторичный (вследствие конституционального ожирения) и смешанный.

По ведущим клиническим проявлениям выделяют следующие формы гипоталамического синдрома:

вегетативно-сосудистую;
нарушения терморегуляции;
гипоталамическую (диэнцефальную) эпилепсию;
нейротрофическую;
нервно-мышечную;
псевдоневрастеническую и психопатологическую;
расстройство мотиваций и влечений;
нейроэндокринно-обменные расстройства.

Выделяют клинические варианты гипоталамического синдрома с преобладанием конституционального ожирения, гиперкортицизма, нейроциркуляторных нарушений, герминативных расстройств.

Тяжесть проявления гипоталамического синдрома может быть легкой, средней и тяжелой формы, а характер развития – прогрессирующий, стабильный, регрессирующий и рецидивирующий. В пубертатном периоде гипоталамический синдром может протекать с задержкой или ускорением полового созревания.

Симптомы гипоталамического синдрома

Проявления гипоталамического синдрома зависят от зоны поражения гипоталамуса (передний или задний отделы) и вызванных нейрогуморальных расстройств в гипоталамо-гипофизарной области. В проявлениях гипоталамического синдрома чаще преобладают следующие нарушения:

вегетативно-сосудистые – 32%,
эндокринно-обменные – 27%,
нервно-мышечные – 10%,
нарушения терморегуляции и др. - 4% и т. д.

Гипоталамический синдром проявляется общей слабостью, повышенной утомляемостью, физическим и психическим истощением, плохой переносимостью смены метеорологических условий, покалываниями в сердце, склонностью к аллергическим реакциям, неустойчивым стулом, чувством нехватки воздуха, эмоциональными расстройствами (тревогой, приступами панического страха), нарушениями сна, повышенной потливостью. Объективно выявляются тахикардия, асимметрия артериального давления со склонностью к его повышению, тремор пальцев и век.

У большей части пациентов гипоталамический синдром протекает пароксизмально (приступообразно), чаще в виде вагоинсулярных и симпатико-адреналовых кризов. Вазоинсулярные кризы при гипоталамическом синдроме сопровождаются чувством жара, прилива к лицу и голове, головокружением, удушьем, неприятными ощущениями в эпигастрии, тошнотой, замиранием сердца, потливостью, общей слабостью. Может наблюдаться усиленная перистальтика кишечника с послаблением стула, учащенное и обильное мочеиспускание, повторные позывы в туалет. Возможно развитие аллергических проявлений в форме крапивницы и даже отека Квинке. Частота сердечных сокращений урежается до 45-50 уд. в мин., АД снижается до 90/60-80/50 мм рт. ст.

Продолжительность криза может быть от 15 мин. до 3 и более часов, после чего на протяжении нескольких часов сохраняется слабость и страх повторения подобного приступа. Часто при гипоталамическом синдроме кризы носят смешанный характер, сочетая симптомы вагоинсулярного и симпатико-адреналового кризов.

Нарушение терморегуляции при гипоталамическом синдроме сопровождается развитием гипертермического криза, характеризующегося внезапным скачком температуры тела до 39-40 °С на фоне длительного субфебрилита. Для терморегуляционных нарушений типично утреннее повышение температуры и ее снижение к вечеру, отсутствие эффекта от приема жаропонижающих препаратов. Расстройства терморегуляции чаще наблюдаются в детском и юношеском возрасте и зависят от физического и эмоционального напряжения. У подростков они нередко связаны со школьными занятиями и исчезают в каникулярный период.

Проявлениями терморегуляционных нарушений при гипоталамическом синдроме могут служить постоянная зябкость, непереносимость сквозняков и низких температур. Такие пациенты постоянно кутаются, носят одежду не по погоде, даже в теплое время не открывают форточки и окна, избегают принимать ванну. Расстройство мотиваций и влечений при гипоталамическом синдроме характеризуется эмоционально-личностными нарушениями, различными фобиями, изменением либидо, патологической сонливостью (гиперсомнией) или бессонницей, частой сменой настроения, раздражительностью, гневом, слезливостью и т. д.

Нейроэндокринно-обменные расстройства при гипоталамическом синдроме проявляются нарушением белкового, углеводного, жирового, водно-солевого обмена, булимией, анорексией, жаждой. Нейроэндокринные нарушения могут сопровождаться синдромами Иценко-Кушинга, несахарного диабета с полиурией, полидипсией и низкой относительной плотностью мочи, акромегалией, ранним климаксом у молодых женщин, изменениями в щитовидной железе. Могут наблюдаться дистрофия костей и мышц, нарушения трофики кожи (сухость, зуд, пролежни), изъязвления слизистых внутренних органов (пищевода, 12-перстной кишки, желудка). Для гипоталамического синдрома характерно хроническое или длительное течение с рецидивами и обострениями.

Осложнения гипоталамического синдрома

Течение гипоталамического синдрома наиболее часто осложняется поликистозными изменениями яичников, гинекомастией, нарушениями менструального цикла от олиго- и аменореи до маточных кровотечений, миокардиодистрофией, гирсутизмом и инсулинорезистентностью. Осложнением беременности при гипоталамическом синдроме может являться тяжелая форма позднего гестоза.

Диагностика гипоталамического синдрома

Полиморфная клиника гипоталамического синдрома представляет немалые трудности в его диагностике. Поэтому ведущими критериями диагностики гипоталамического синдрома служат данные специфических тестов: сахарной кривой, термометрии в трех точках, ЭЭГ головного мозга, трехдневной пробы Зимницкого.

Глюкозу крови при гипоталамическом синдроме исследуют натощак и с нагрузкой 100 г сахара, определяя уровень глюкозы через каждые 30 минут. При гипоталамическом синдроме встречаются следующие варианты сахарной кривой:

гипергликемический (подъем уровня глюкозы выше нормы);
гипогликемический (содержание глюкозы ниже нормы);
двугорбовый (снижение уровня глюкозы чередуется с новым подъемом);
торпидный (небольшой подъем глюкозы фиксируется в одной точке).

Термометрию при гипоталамическом синдроме проводят в трех точках: обеих подмышечных впадинах и в прямой кишке. Термометрические нарушения могут выражаться в изотермии (равной температуре в прямой кишке и подмышечных областях, при норме в прямой кишке на 0,5-1°С выше); гипо- и гипертермии (в подмышечных впадинах температура ниже или выше нормы); термоинверсии (температура в прямой кишке ниже, чем в подмышечных впадинах).

Электроэнцефалография выявляет изменения, затрагивающие глубинные структуры мозга. В трехдневной пробе по Зимницкому у пациентов с гипоталамическим синдромом изменяется соотношение выпитой и выделяемой жидкости, ночного и дневного диуреза. Методом МРТ головного мозга при гипоталамическом синдроме выявляется повышенное внутричерепное давление, последствия гипоксии и травм, опухолевые образования.

Обязательным критерием диагностики гипоталамического синдрома является определение гормонов (пролактина, ЛГ, эстрадиола, ФСГ, тестостерона, кортизола, ТТГ, Т4 (свободного тироксина), адренотропного гормона в крови и 17-кетостероидов в суточной моче) и биохимических показателей для выявления эндокринно-обменных нарушений. Дифференцировать гипоталамический синдром с органическим поражением других систем позволяет УЗИ надпочечников, УЗИ щитовидной железы и внутренних органов. При необходимости дополнительно проводится МРТ или КТ надпочечников.

Лечение гипоталамического синдрома

Комплекс мероприятий по лечению гипоталамического синдрома должен осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невролога и гинеколога (у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталамических структур головного мозга.

На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных очагов, лечение травм и опухолей и т. д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами, пестицидами, тяжелыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия: внутривенно вводятся солевые растворы, тиосульфат натрия, глюкоза, физиологический раствор и др. Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются пирроксан, алкалоиды красавки + фенобарбитал, сульпирид, тофизопам, антидепрессанты (тианептин, амитриптилин, миансерин и др.).

Нейроэндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного обмена (бромокриптин, фенитоин) курсом до полугода. При развитии посттравматического гипоталамического синдрома проводят дегидратирующую терапию, цереброспинальную пункцию. При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины.

При гипоталамическом синдроме назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение (пирацетам, гидрализат головного мозга свиней, винпоцетин), витамины группы В, аминокислоты (глицин), препараты кальция. В лечение гипоталамического синдрома включают рефлексотерапию, физиопроцедуры, лечебную гимнастику. В структуре лечения гипоталамического синдрома важная роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела, курортотерапии.

Прогноз и профилактика гипоталамического синдрома

Гипоталамический синдром может приводить к снижению и утрате работоспособности в случаях часто повторяющихся вегетативных пароксизмов. Таким пациентам с учетом их профессиональной деятельности может устанавливаться инвалидность III группы. Резко выраженные нейроэндокринно-обменные формы гипоталамического синдрома также могут приводить к потере трудоспособности с установлением III или II группы инвалидности.

Поскольку кризы при гипоталамическом синдроме, как правило, возникают в определенное время и при изменениях метеоусловий, значительных эмоциональных и физических перенапряжениях, их профилактика заключается в предупреждающем приеме седативных средств, антидепрессантов, транквилизаторов. Также, по возможности, необходимо исключить провоцирующие приступы факторы, нервно-психические и физические нагрузки, работу в ночные смены.

Опухоли гипофиза – группа доброкачественных, реже – злокачественных новообразований передней доли (аденогипофиза) или задней доли (нейрогипофиза) железы. Опухоли гипофиза, по статистике, составляют около 15% новообразований внутричерепной локализации. Они одинаково часто диагностируются у лиц обоих полов, обычно в возрасте 30-40 лет. Подавляющее большинство опухолей гипофиза составляют аденомы, которые подразделяются на несколько видов в зависимости от размеров и гормональной активности. Симптомы опухоли гипофиза представляют собой сочетание признаков объемного внутримозгового процесса и гормональных нарушений. Диагностика опухоли гипофиза осуществляется проведением целого ряда клинических и гормональных исследований, ангиографии и МРТ головного мозга.

Общие сведения

Гипофиз является железой внутренней секреции, осуществляющей регулятивно-координирующую функцию в отношении некоторых других эндокринных желез. Гипофиз расположен в ямке турецкого седла клиновидной кости черепа, анатомически и функционально связан с отделом головного мозга – гипоталамусом. Вместе с гипоталамусом гипофиз составляет единую нейроэндокринную систему, обеспечивающую постоянство гомеостаза организма.

В гипофизе выделяют две доли: переднюю – аденогипофиз и заднюю – нейрогипофиз. Гормонами передней доли, вырабатываемыми аденогипофизом, являются: пролактин, стимулирующий секрецию молока; соматотропный гормон, влияющий на рост организма через регуляцию белкового обмена; тиреотропный гормон, стимулирующий метаболические процессы в щитовидной железе; АКТГ, регулирующий функцию надпочечников; гонадотропные гормоны, влияющие на развитие и функцию половых желез. В нейрогипофизе образуются окситоцин, стимулирующий сократительную способность матки, и антидиуретический гормон, регулирующий процесс реабсорбции воды в канальцах почек.

Аномальное разрастание клеток железы приводит к образованию опухолей переднего или заднего отдела гипофиза и нарушению гормонального баланса. Иногда в область гипофиза прорастают менингиомы – опухоли мозговых оболочек; реже железа поражается метастатическими отсевами злокачественных новообразований других локализаций.

Причины опухолей гипофиза

Достоверные причины развития опухолей гипофиза до конца не изучены, хотя известно, что некоторые виды новообразований могут быть обусловлены генетически.

В число факторов, предрасполагающих к развитию опухолей гипофиза, входят нейроинфекции, хронические синуситы, черепно-мозговые травмы, гормональные изменения (в том числе вследствие длительного применения гормональных препаратов), неблагоприятное воздействие на плод в период беременности.

Классификация опухолей гипофиза

Опухоли гипофиза классифицируются с учетом их размеров, анатомического расположения, эндокринных функций, особенностей микроскопического окрашивания и т. д. В зависимости от размера новообразования выделяют микроаденомы (менее 10 мм в максимальном диаметре) и макроаденомы (при наибольшем диаметре более 10 мм) гипофиза.

По локализации в железе различают опухоли аденогипофиза и нейрогипофиза. Опухоли гипофиза по топографии относительно турецкого седла и окружающих его структур бывают эндоселлярными (выходящими за границы турецкого седла) и интраселлярными (расположенными в пределах турецкого седла). С учетом гистологической структуры опухоли гипофиза подразделяются на злокачественные и доброкачественные новообразования (аденомы). Аденомы исходят из железистой ткани передней доли гипофиза (аденогипофиза).

По функциональной активности опухоли гипофиза делятся на гормонально-неактивные («немые», инсиденталомы) и гормонально-активные аденомы (вырабатывающие тот или иной гормон), которые встречаются в 75% случаев. Среди гормонально-активных опухолей гипофиза выделяют:

соматотропная аденома
соматотропинома – опухоль гипофиза, синтезирующая соматотропин - гормон роста;

пролактиновая аденома
пролактинома – опухоль гипофиза, синтезирующая гормон пролактин;

кортикотропная аденома
кортикотропинома - опухоль гипофиза, секретирующая АКТГ, стимулирующий функцию коры надпочечников;

тиротропная аденома
тиротропинома - опухоль гипофиза, секретирующая тиротропный гормон, стимулирующий функцию щитовидной железы;

Фоллтропинпродуцирующие или лютропинпродуцирующие аденомы (гонадотропные). Эти опухоли гипофиза секретируют гонадотропины, стимулирующие функцию половых желез.

Гормонально-неактивные опухоли гипофиза и пролактиномы встречаются наиболее часто (в 35% случаев соответственно), соматотропинпродуцирующие и АКТГ-продуцирующие аденомы – в 10-15% случаев от всех опухолей гипофиза, другие виды опухолей образуются редко. По особенностям микроскопии различают хромофобные опухоли гипофиза (гормонально-неактивные аденомы), ацидофилиные (пролактиномы, тиротропиномы, соматотропиномы) и базофильные (гонадотропиномы, кортикотропиномы).

Развитие гормонально-активных опухолей гипофиза, продуцирующих один или несколько гормонов, может приводить к развитию центрального гипотиреоза, синдрома Кушинга, акромегалии или гигантизма и т. д. Повреждение гормонопродуцирующих клеткок при росте аденомы может вызывать состояние гипопитуаризма (гипофизарной недостаточности). У 20% пациентов отмечается бессимптомное течение опухолей гипофиза, которые обнаруживаются лишь при аутопсии. Клинические проявления опухолей гипофиза зависят от гиперсекреции того или иного гормона, размеров и скорости роста аденомы.

Симптомы опухолей гипофиза

По мере увеличения опухоли гипофиза развиваются симптомы со стороны эндокринной и нервной систем. Соматотропинпродуцирующие аденомы гипофиза приводят к возникновению акромегалии у взрослых пациентов или гигантизма, если они развиваются у детей. Пролактинсекретирующие аденомы характеризуются медленным ростом, проявляются аменореей, гинекомастией и галактореей. Если такие опухоли гипофиза продуцируют неполноценный пролактин, то клинические проявления могут отсутствовать.

АКТГ-продуцирующие аденомы стимулируют секрецию гормонов коры надпочечников и ведут к развитию гиперкортицизма (болезни Кушинга). Обычно такие аденомы растут медленно. Тиротропинпродуцирующие аденомы нередко сопровождают течение гипотиреоза (функциональной недостаточности щитовидной железы). Они могут вызывать упорный тиреотоксикоз, чрезвычайно устойчивый к медикаментозному и хирургическому лечению. Гонадотропные аденомы, синтезирующие половые гормоны, у мужчин приводят к развитию гинекомастии и импотенции, у женщин – к нарушению менструального цикла и маточным кровотечениям.

Увеличение размеров опухоли гипофиза ведет к развитию проявлений со стороны нервной системы. Поскольку гипофиз анатомически соседствует с перекрестом зрительных нервов (хиазмом), то при увеличении размеров аденомы до 2 см в диаметре развиваются зрительные нарушения: сужение полей зрения, отек сосочков зрительного нерва и его атрофия, ведущие к падению зрения, вплоть до слепоты.

Аденомы гипофиза больших размеров вызывают сдавление черепных нервов, сопровождающееся симптомами поражения нервной системы: головные боли; двоение в глазах, птоз, нистагм, ограничение движений глазных яблок; судороги; упорный насморк; деменцию и изменения личности; повышение внутричерепного давления; кровоизлияния в гипофиз с развитием острой сердечно-сосудистой недостаточности. При вовлеченности в процесс гипоталамуса могут наблюдаться эпизоды нарушения сознания. Злокачественные опухоли гипофиза встречаются крайне редко.

Диагностика опухолей гипофиза

Необходимыми исследованиями при подозрении на опухоль гипофиза являются тщательное офтальмологическое и гормональное обследования, нейровизуализация аденомы. Исследование мочи и крови на содержание гормонов позволяет установить вид опухоли гипофиза и степень ее активности. Офтальмологическое обследование включает оценку остроты и полей зрения, позволяющих судить о вовлеченности в процесс зрительных нервов.

Нейровизуализацию опухоли гипофиза позволяет осуществить рентгенография черепа и зоны турецкого седла, МРТ и КТ головного мозга. Рентгенологически могут определяться увеличение размеров турецкого седла и эрозия его дна, а также увеличение нижней челюсти и пазух носа, утолщение костей черепа, и расширение межзубных промежутков. С помощью МРТ головного мозга возможно увидеть опухоли гипофиза диаметром менее 5 мм. Компьютерная томография подтверждает наличие аденомы и ее точные размеры.

При макроаденомах ангиография сосудов головного мозга указывает на смещение сонной артерии и позволяет дифференцировать опухоль гипофиза с внутричерепной аневризмой. В анализе спинномозговой жидкости может определяться повышенный уровень протеинов.

Лечение опухолей гипофиза

На сегодняшний день в лечении опухолей гипофиза эндокринология применяет хирургический, лучевой и лекарственный методы. Для каждого вида опухолей гипофиза существует специфический, наиболее оптимальный вариант лечения, который подбирается эндокринологом и нейрохирургом. Наиболее эффективным считается хирургическое удаление опухоли гипофиза. В зависимости от размеров и локализации аденомы проводится либо ее фронтальное удаление через оптический прибор, либо резекция через клиновидную кость черепа. Оперативное удаление опухолей гипофиза дополняется лучевой терапией.

Гормонально-неактивные микроаденомы лечатся с помощью лучевой терапии. Проведение лучевой терапии показано при наличии противопоказаний к оперативному лечению, а также пожилым пациентам. В послеоперационном периоде проводится гормонозаместительная терапия (кортизоном, тиреоидными или половыми гормонами), при необходимости - коррекция электролитного обмена и инсулинотерапия.

Из лекарственных препаратов используют агонисты дофамина (каберголин, бромокриптин), вызывающие сморщивание пролактин- и АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза, а также ципрогептадин, понижающий уровень кортикостероидов у пациентов с синдромом Кушинга. Альтернативным методом лечения опухолей гипофиза является замораживание участка ткани железы при помощи зонда, введенного через клиновидную кость.

Прогноз при опухолях гипофиза

Дальнейший прогноз при опухолях гипофиза во многом определяется размерами аденом, возможностью их радикального удаления и гормональной активностью. У пациентов с пролактиномами и соматотропиномами полное восстановление гормональной функции наблюдается в четверти случаев, при адренокортикотропинпродуцирующих аденомах - в 70-80% случаев.

Макроаденомы гипофиза размером более 2 см полностью удалить невозможно, поэтому возможны их рецидивы в течение 5-летнего срока после операции.

Гамартома серого бугра на МРТ

а) Терминология:
• Известна также как гамартома гипоталамуса (ГГ)
• Неопухолевое образование; врожденная гетеротопия серого вещества

б) Визуализация гамартомы серого бугра:
• Объемное образование гипоталамуса, прилегающее к серому бугру:
о Располагается между сосцевидными телами и воронкой
о Может быть связано с серым бугром широким основанием или ножкой («запонка»)
о Размеры варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров
• Изоинтенсивный по отношению к СВ сигнал на Т1-ВИ
о Может иметь слегка гиперинтенсивный на Т2-ВИ/FLAIR сигнал о Крупные образования могут иметь гетерогенную структуру, содержать кисты
о Контрастное усиление на постконтрастных Т1-ВИ отсутствует

в) Дифференциальная диагностика:
• Астроцитома хиазмальной области/гипоталамуса
• Краниофарингиома
• Эктопия задней доли гипофиза
• Липома
• Герминома
• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

(Слева) На рисунке сагиттальною среза показана классическая гамартома серого бугра на ножке, расположенная между воронкой спереди и сосцевидными телами сзади. Данное объемное образование схоже с серым веществом.
(Справа) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у восьмилетней девочки с преждевременным половым созреванием визуализируется классическая гамартома гипоталамуса на ножке по типу «запонки». Это образование расположено между воронкой гипофиза спереди и сосцевидными телами сзади. Классическая гамартома гипоталамуса (ГГ) имеет изоинтенсивный сигнал по отношению к серому веществу. (Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с преждевременным половым созреванием определяется объемное образование гипоталамуса на ножке, расположенное между срединным возвышением и сосцевидными телами. Данное образование имеет изоинтенсивный по отношению к коре сигнал.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента отмечается отсутствие накопления контраста объемным образованием. Это классический случай гамартомы гипоталамуса (ГГ) на ножке.

г) Патология:
• Несмотря на зрелость ганглионарной нервной ткани наблюдаются признаки ее дисплазии

д) Клиническая картина гамартомы серого бугра:
• Ребенок с эпилепсией/преждевременным половым созреванием:
о Часто наблюдаются сопутствующие когнитивные, нейропсихиатрические нарушения
• Дети более старшего возраста с преждевременным половым созреванием:
о Часто высокий рост, избыточный вес, костный возраст опережает истинный
• Форма, размеры гамартомы часто являются предикторами ее симптомов и проявлений:
о Крупные образования на широком основании → судороги
о Мелкие образования на ножке → преждевременное половое созревание центрального генеза

е) Диагностическая памятка:
• При выявлении объемного образования гипоталамуса при диагностической визуализации по поводу судорожного синдрома предполагайте гамартому гипоталамуса (ГГ)

Читайте также: