Что такое гемангиома кожи мошонки

Обновлено: 28.04.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Атерома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Атерома – это киста (патологическая полость) сальной железы, возникающая в результате затруднения или полного прекращения оттока секрета (кожного сала) из железы. Сальные железы относятся к железам наружной секреции и располагаются практически на всех участках кожного покрова, за исключением ладоней, подошв и тыльной стороны стоп. Производимый ими секрет входит в состав водно-липидной мантии кожи. Если проток железы закупоривается, то секрет начинает в нем накапливаться, растягивает его с образованием полости, выстланной эпидермисом и содержащей продукты секреции сальной железы, кристаллы холестерина, ороговевшие клетки эпидермиса и детрит (продукты распада) – это и есть атерома.

Атеромы встречаются у 5-10% населения, преимущественно образуются в возрасте 20-30 лет, с одинаковой частотой у мужчин и у женщин.

Причины возникновения атером

Атерома возникает в результате нарушения работы сальных желез, что проявляется повышенной выработкой кожного сала и закупоркой протока. К этому предрасполагает ряд факторов: повышенное потоотделение, недостаточная гигиена, узость протоков сальных желез, индивидуально обусловленная высокая вязкость кожного сала, хроническая травматизация кожи, гормональные нарушения, обморожения и ожоги. Влияет на развитие атеромы и наследственный фактор.

Классификация заболевания

Выделяют истинные и ложные кисты. Истинные сальные кисты являются наследственно-обусловленным заболеванием и встречаются крайне редко. Они развиваются в результате генетического дефекта, влияющего на формирование железы. Обычно такие кисты встречаются у новорожденных и имеют небольшие размеры. Ложные кисты – это собственно атеромы, возникшие из-за нарушения оттока секрета сальной железы.

Симптомы атеромы

Атеромы чаще всего возникают на участках тела, где много сальных желез, например, на волосистой части головы, лице, шее, в межлопаточном пространстве.

Атерома представляет собой подвижное образование округлой или слегка вытянутой формы, плотной или эластичной консистенции, покрытое неизмененной кожей. Характерным признаком атеромы, отличающим ее от других образований, является наличие точечной втянутости кожи (кратера) в области выводного протока железы и спаянность кожи с оболочкой кисты в этом же месте. Иногда посередине атеромы есть отверстие, через которое выделяется ее содержимое – творожистые массы с неприятным запахом.

Размер атеромы может варьировать от горошины до куриного яйца и даже больше, достигая 10 см. Атерома всегда возвышается над уровнем кожи, увеличивается медленно, обычно безболезненна.

Диагностика атеромы

Для постановки диагноза врач проводит клинический осмотр, в отдельных случаях может потребоваться ультразвуковое исследование.

Исследование мягких тканей для выявления патологических изменений и диагностики новообразований.

Опухоли мошонки – новообразования, происходящие из эпителия, соединительной или мышечной ткани органа. Единственным проявлением в большинстве случаев становятся узлы различного размера, окраски и консистенции. Некоторые доброкачественные опухоли могут достигать значительных размеров, становиться причиной грубого косметического дефекта и создавать неудобства при ходьбе. При прогрессировании злокачественных опухолей мошонки возможно изъязвление, прорастание близлежащих органов и метастазирование в лимфатические узлы. На поздних стадиях наблюдаются истощение, слабость и гипертермия. Диагноз устанавливается на основании осмотра и данных дополнительных исследований. Лечение хирургическое.

Общие сведения

Опухоли мошонки – группа первичных и вторичных опухолевых образований мошоночной области. Первичные доброкачественные опухоли являются чрезвычайно редкой патологией (за исключением кист и папиллом), в отечественной литературе описаны единичные липомы, фибромиомы, хондрофибромы, гемангиомы и лимфангиомы и некоторые другие новообразования. Первичные злокачественные опухоли мошонки выявляются чаще доброкачественных, но также относятся к категории мало распространенных заболеваний. В большинстве случаев выявляются вторичные опухоли мошонки, обусловленные агрессивным ростом злокачественных новообразований, расположенных в близлежащих органах и тканях (например, при прорастании рака яичка, рака полового члена либо рака предстательной железы). Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и андрологии.

Анатомия мошонки. Классификация опухолей мошонки

Мошонка – мешковидное образование в области промежности у мужчин. Представляет собой выпячивание брюшной стенки, состоит из кожи, мясистой оболочки, фасций и мышц. Является вместилищем для яичек, придатков яичек и семенных канатиков. Доброкачественные и злокачественные опухоли перечисленных органов рассматриваются отдельно, в категорию опухолей мошонки включают только поражения покровных мягких тканей. С учетом происхождения и гистологического строения различают следующие новообразования мошонки:

Эпителиальные опухоли.
Пигментные опухоли.
Новообразования и опухолеподобные поражения мягких тканей.
Новообразования и опухолеподобные поражения лимфоидной и гемопоэтической ткани.
Вторичные очаги, возникшие при распространении злокачественных клеток из других органов.
Неклассифицируемые опухоли.

Доброкачественные опухоли мошонки

Наиболее распространенными доброкачественными опухолями мошонки являются эпидермальные кисты (атеромы) и папилломы. Реже встречаются фибромы, липомы, эпителиомы, базалиомы и лейомиомы. Очень редко диагностируются лимфангиомы, гемангиомы, тератомы и дермоидные кисты. Эпидермальные кисты возникают у подростков или молодых мужчин, обычно бывают множественными. Представляют собой напряженные опухоли мошонки желтоватой окраски диаметром от 1 мм до 2 см. В большинстве случаев протекают бессимптомно, реже сопровождаются зудом. На поверхности кист могут выявляться небольшие отверстия, из которых при надавливании выделяется желтовато-белое содержимое. Возможно воспаление. Длительно существующие кисты могут кальцифицироваться. Лечение – хирургическое удаление атером мошонки.

Папилломы – опухоли мошонки эпителиального происхождения. Могут быть одиночными или множественными. Иногда сочетаются с папилломами промежности, паховых областей и полового члена. Представляют собой мелкие узлы телесного, розоватого или коричневатого цвета. Лечение – электроэксцизия или электрокоагуляция. Остальные опухоли мошонки, как правило, одиночные, протекают бессимптомно и не достигают значительных размеров. Исключением являются крупные лимфангиомы и гемангиомы, которые могут становиться причиной выраженного косметического дефекта и создавать затруднения во время ходьбы. Лечение доброкачественных опухолей мошонки оперативное.

Злокачественные опухоли мошонки

Чаще диагностируются новообразования эпидермального происхождения. Реже встречаются липосаркомы, нейрофибросаркомы, лийомиосаркомы и рабдомиосаркомы мошонки. Рак мошонки может быть плоскоклеточным или базальноклеточным. Плоскоклеточные опухоли мошонки – более распространенные, как правило, развиваются на фоне длительно существующих язв и свищей. При продолжительном профессиональном контакте с дегтем, сажей, мазутом и некоторыми другими канцерогенными веществами могут возникать на неизмененной коже. Установлено, что опухоли мошонки чаще диагностируются через 10-15 лет после контакта с канцерогеном. Средний возраст больных – 40-60 лет.

На ранних стадиях плоскоклеточный рак кожи мошонки представляет собой плотный безболезненный узел. В последующем наблюдаются изъязвление и инфильтрация окружающих тканей. Опухоль мошонки достаточно быстро метастазирует в пахово-бедренные лимфатические узлы. Из-за скудной клинической симптоматики пациенты нередко впервые обращаются к врачу только после появления язв или развития болевого синдрома, обусловленного распространением процесса на близлежащие анатомические образования.

Базальноклеточные опухоли мошонки диагностируются очень редко, в литературе описано всего около 30 случаев этого онкологического заболевания. Причины развития и факторы риска не установлены. Опухоль мошонки медленно растет и проявляет низкую склонность к метастазированию. Диагноз плоскоклеточного и базальноклеточного рака мошонки выставляется на основании анамнеза, данных внешнего осмотра, результатов УЗИ органов мошонки, УЗИ полового члена, УЗДГ простаты, МРТ простаты и других исследований.

Целью перечисленных исследований является определение размеров и распространенности опухоли мошонки, оценка вовлеченности регионарных лимфатических узлов и близлежащих органов, а также дифференциальная диагностика первичного и вторичного злокачественного поражения мошонки. Окончательный диагноз выставляется после проведения аспирационной биопсии либо хирургического удаления опухоли мошонки с последующим гистологическим исследованием.

Тактику лечения определяют в зависимости от распространенности онкологического процесса. При локальных узлах выполняют иссечение опухоли мошонки с 2-3 см здоровых тканей по периферии и подлежащим мясистым слоем. При крупных дефектах осуществляют пластические операции. При наличии метастазов в регионарных лимфоузлах производят лимфаденэктомию. Показания к профилактическому удалению лимфатических узлов пока не определены из-за малого количества случаев злокачественной опухоли мошонки.

Большинство онкологов при отсутствии явных признаков метастазирования опухоли мошонки осуществляют открытую либо аспирационную биопсию лимфатических узлов с последующим гистологическим исследованием, и удаляют лимфоузлы только при обнаружении злокачественных клеток в полученном материале. Прогноз определяется видом и стадией опухоли мошонки. Пятилетняя выживаемость при локальных процессах составляет 75%, при поражении лимфатических узлов и близлежащих органов – 8%.

Гемангиома у детей – доброкачественное сосудистое образование, возникающее вследствие эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Гемангиома у детей имеет вид красного, багрового или синюшного пятна с плоской или возвышающейся над кожей поверхностью; гемангиомы склонны к интенсивному росту и кровотечениям. Обследование при гемангиоме у детей включает консультацию детского дерматолога и хирурга, рентгенографию анатомической области, где расположена сосудистая опухоль, УЗИ, ангиографию, исследование состояния свертывающей системы крови. Гемангиома у детей может быть подвергнута лазерному или хирургическому удалению, лучевой терапии, электрокоагуляции, криотерапии, склеротерапии, гормональному лечению и др.

Общие сведения

Гемангиома у детей - доброкачественная опухоль из сосудистой ткани, сосудистое родимое пятно, порок развития сосудов. В педиатрии и детской хирургии гемангиомы обнаруживаются у 1,1–2,6 % новорожденных и 10% детей первого года жизни. Гемангиома – самая распространенная доброкачественная опухоль кожи и слизистых у детей, составляющая около 50% всех опухолей мягких тканей в детском возрасте. В 2-3 раза чаще гемангиомы возникают у девочек.

Несмотря на доброкачественность, гемангиома у детей склонна к бурному прогрессирующему росту. Разрастаясь вширь и вглубь, гемангиома может прорастать и разрушать окружающие ткани; вызывать нарушение функций органов зрения, слуха, дыхания и др.; инфицироваться, изъязвляться и провоцировать кровотечение. Кроме этого, наличие гемангиомы у ребенка представляет значительный косметический дефект.

Причины гемангиомы у детей

Причины образования гемангиом у детей неизвестны, однако многочисленные наблюдения и обобщение данных позволили выдвинуть ряд предположений. Ввиду того, что гемангиомы возникают у детей грудного возраста, вероятно, предпосылкой для этого служит нарушение развития сосудов в эмбриональном периоде развития.

В свою очередь, нарушение васкулогенеза может происходить под влиянием приема беременной женщиной некоторых лекарств, перенесенных во время беременности вирусных заболеваний (гриппа, ОРВИ и др.), неблагоприятных экологических условий. Возможно, что появление сосудистых опухолей связано с гормональной регуляцией, поскольку прослеживается четкая гендерная зависимость - у девочек гемангиомы возникают чаще.

Классификация гемангиомы у детей

На основании морфологических признаков различают простую (капиллярную), кавернозную, комбинированную и смешанную гемангиому у детей.

Простая гемангиома происходит из капилляров; располагается на поверхности кожи; имеет четкие границы, плоскую, бугристо-узловую, бугристо-уплощенную поверхность; красный или багрово-синюшный цвет. Простая гемангиома у детей бледнеет при надавливании на пятно, а затем вновь восстанавливает свой цвет.

Пещеристая или кавернозная гемангиома у детей расположена подкожно в виде бугристого узлового образования. Она имеет мягко-эластическую консистенцию и состоит из полостей-каверн, заполненных кровью. Сверху пещеристая гемангиома покрыта неизмененной или синюшного оттенка кожей. При надавливании на узел, вследствие оттока крови, гемангиома бледнеет и спадается; при натуживании, кашле и плаче ребенка – напрягается и увеличивается в размерах (эректильный симптом, обусловленный притоком крови в кавернозные полости).

Комбинированная гемангиома у детей обладает признаками простой и кавернозной опухоли, имеет кожную и подкожную части. Клинические проявления зависят от преобладания капиллярного или пещеристого компонента.

Смешанная гемангиома у детей имеет сложное строение и содержит элементы сосудистой и других тканей (соединительной, нервной, лимфоидной). К гемангиомам смешанного типа относятся ангиофибромы, ангионевромы, гемлимфангиомы и др. Их цвет, консистенция и внешний вид зависят от входящих в состав сосудистой опухоли тканей.

Гемангиомы у детей могут иметь единичный или множественный характер; быть мелкими, крупными или обширными. В 95% случаев у детей диагностируется простая гемангиома. По течению патологического процесса различают гемангиомы с быстрым ростом, медленным ростом и отсутствием роста.

Симптомы гемангиомы у детей

В большинстве случаев гемангиома у ребенка обнаруживается сразу после рождения или в первые недели жизни; реже – в течение первых 2-3-х месяцев. Особенно интенсивный рост гемангиом у детей происходит в первом полугодии жизни; в дальнейшем, как правило, рост сосудистой опухоли замедляется.

Гемангиомы у детей (по мере убывания частоты) могут локализоваться в области волосистой части головы (особенно на затылке), лица (на веках, щеках, носу), полости рта, половых органов, верхней части туловища, рук и ног, внутренних органов и костей.

Внешне гемангиома у детей представляет собой плоское или возвышающееся над кожей бугристо-уплощенное, бугристо-узловатое или кавернозное образование. Размер пятна может варьировать от 1-2 мм до 10-15 и более см в диаметре: в последнем случае гемангиома занимает большую анатомическую область. Гемангиома у детей имеет различные формы и оттенки (от бледно-розового до бордово-синюшного). При гемангиомах кожи у детей четко выражена температурная асимметрия – сосудистое образование на ощупь горячее окружающих интактных тканей.

Рост гемангиомы происходит не только в ширину, но и вглубь, что может сопровождаться сдавлением тканей и нарушением функций соседних органов. Гемангиомы у детей легко подвергаются травматизации, обусловливая развитие кровотечения из опухоли, которое бывает сложно остановить. Другими осложнениями гемангиомы у детей служат изъязвление и инфицирование сосудистой опухоли.

Простые гемангиомы у детей могут подвергаться самопроизвольной регрессии. В процессе спонтанного исчезновения гемангимы выделяют 3 стадии: до конца 1-го года жизни, ранней инволюции (от 1 до 5 лет), поздней инволюции (до конца пубертатного периода). Регресс гемангиомы у детей начинается с появления в центре опухоли участков побледнения, которые постепенно распространяются от центра к периферии. По времени процесс спонтанного исчезновения гемангиомы у детей может занимать несколько лет.

Диагностика гемангиомы у детей

В обследовании детей с сосудистой опухолью принимают участие педиатр, детский хирург и детский дерматолог. В зависимости от топографии гемангиомы ребенку может потребоваться дополнительная консультация и обследование у детского офтальмолога, детского отоларинголога, детского гинеколога, детского уролога, детского стоматолога и других специалистов.

Приемы физикального обследования включают осмотр, пальпацию, аускультацию, определение площади гемангиомы у ребенка. Для выявления синдрома Казабаха-Мерритт, характеризующегося активным ростом гемангиомы, тромбоцитопенией и нарушением свертываемости крови, исследуются показали гемостаза (коагулограмма, количество тромбоцитов).

С целью оценки глубины распространения гемангиомы у детей, ее анатомо-топографических особенностей и структуры проводится УЗИ кожного новообразования с измерением скорости кровотока в паренхиме опухоли и периферических сосудах. Для выяснения особенностей кровоснабжения гемангиомы у детей, ангиоархитектоники и взаимоотношений с другими сосудами выполняется ангиография.

В случае необходимости определения заинтересованности окружающих тканей может выполняться рентгенография той или иной анатомической области (костей черепа, грудной клетки, орбит и т д.).

Лечение гемангиомы у детей

Раннему лечению (в первые недели и месяцы жизни) подлежат гемангиомы у детей, расположенные в области головы и шеи, в ротовой полости, аногенитальной области или имеющие тенденцию к агрессивному росту (увеличению площади в 2 раза за неделю), нерегрессирующие кавернозные гемангиомы, а также сосудистые образования, осложненные кровотечением, инфицированием, некрозом. Выжидательная тактика возможна при простых гемангиомах у детей, не представляющих серьезного косметического дефекта и опасности осложнений; при наличии признаков спонтанной регрессии сосудистой опухоли. При выборе способа лечения гемангиомы у детей руководствуются принципами достижения максимального онкологического, функционального и косметического результата.

Точечные и поверхностные гемангиомы у детей могут быть подвергнуты успешной электрокоагуляции, криодеструкции, лазерному удалению. Небольшие кавернозные и комбинированные гемангиомы хорошо поддаются склеротерапии. При глубоко расположенной сосудистой опухоли и невозможности ее удаления менее травматичными методами, прибегают к хирургическому иссечению гемангиомы у детей в пределах здоровых тканей. Возможно проведение эмболизации крупного сосуда, питающего гемангиому.

В отношении гемангиом, имеющих сложную анатомическую локализацию (например, в области глазницы или ретробульбарного пространства) или занимающих обширную площадь, применяется лучевое лечение (рентгенотерапия). При обширных гемангиомах кожных покровов у детей может назначаться гормональная кортикостероидная терапия. В трудных случаях (при глубоком расположении гемангиомы у детей, обширной площади поражения, сложном строении и труднодоступной локализации) возможно сочетание различных методов лечения: облучение сверхвысокочастотным магнитным полем плюс криодеструкция; гормональная терапия плюс хирургическое лечение или рентгенотерапия и т. д.

Прогноз при гемангиоме у детей

В 6,7% случаев гемангиомы у детей прогрессируют в течение первого года жизни, а затем подвергаются спонтанному обратному развитию в течение нескольких лет. Исходом обратного развития гемангиомы у детей может стать полное исчезновение с хорошим косметическим результатом, депигментация сосудистой опухоли, ее уплощение или рубцевание. Наилучший косметический эффект достигается при самопроизвольном исчезновении плоских гемангиом.

Решение о динамическом наблюдении или лечении гемангиомы у детей принимает детский хирург, поэтому во всех случаях необходимым является обращение за квалифицированной помощью. Ввиду того, что часто гемангиомы у детей склонны к бурному росту и различным осложнениям, в большинстве случаев избирается активная тактика. Возможности современной детской медицины позволяют выбрать оптимальный метод лечения гемангиомы у детей с тем, чтобы добиться оптимального функционального и эстетического результата.

Ангиокератома Фордайса — это частный случай сосудистого дерматоза с наиболее частой локализацией на коже мошонки. Новообразования единичные или множественные, напоминают небольшие темные узелки фиолетового или красноватого оттенка с чешуйчатой поверхностью. Патология бессимптомна, но может присутствовать зуд или болезненность, усиливающиеся после полового контакта или раздражения. Диагноз подтверждают жалобы, анамнез, осмотр (включая дерматоскопию) и результаты биопсии. Специфического лечения нет, при кровоточивости и частом инфицировании возможно хирургическое удаление.

МКБ-10

Общие сведения

В 1896 году Джон Эддисон Фордайс, американский дерматолог, впервые описал ангиокератомы на мошонке у 60-летнего мужчины с сопутствующим варикоцеле. Термин «ангиокератома» имеет греческое происхождение и обозначает «ороговевающая сосудистая опухоль», хотя образование не является истинной опухолью. По сути — это сосудистый дерматоз с расширенными капиллярами у поверхности кожи и гиперкератозом. Образование является доброкачественным, не имеет тенденции к малигнизации. Точная распространенность неизвестна, у женщин патология регистрируется реже. Вероятность образования ангиокератомы повышается с возрастом: от 0,6% в 16-20 лет до 16,6 % в 70 лет и старше.

Причины

Причины образования сосудистых образований дискутабельны. Внешние проявления обусловлены эктазией (расширением) мелких поверхностных сосудов, что придает узелкам цвет, и гиперкератозом (шелушением) вышележащего эпидермиса. Отмечено, что вероятность появления патологии тесно связана со снижением тонуса сосудов и местным повышением венозного давления, причинами которых могут являться следующие состояния:

Заболевания органов малого таза. К их числу относятся варикозное расширение вен семенных канатиков и гидроцеле у мужчин, варикоз вульвы у женщин, паховая грыжа, опухоли мочеполовой системы (рак простаты, мочевого пузыря, придатков яичка). Возникновению и усугублению локальной венозной гипертензии также способствуют избыточный вес, запоры, натуживание при мочеиспускании, ВЗОМТ, надсадный кашель.
Травматизация гениталий. Затруднять венозный отток способны случайные повреждения мочеполовых органов, включая ятрогенные травмы и операции на половом члене или мошонке. Неблагоприятное влияние может оказывать переохлаждение, лучевая терапия по поводу опухолей малого таза в анамнезе.
Эндокринно-метаболические нарушения. Прослеживается четкая взаимосвязь между гормональными изменениями и развитием ангиокератом мошонки. Пубертатный период, андропауза, гормонотерапия, обменные нарушения, несбалансированное питание, курение являются риск-факторами, повышающими вероятность появление сосудистых образований.

Патогенез

Предполагают, что патогенез связан с дегенеративными изменениями гладкомышечных волокон мясистой оболочки и эластических волокон кожи мошонки, обусловленными старением. Дистрофические процессы в мягких тканях способствуют утрате тонуса сосудистой стенки и расширению кровеносных сосудов. Длительно существующее повышенное давление (локализованная венозная гипертензия) еще более усугубляет повреждение стенок сосочковых капилляров, их дилатацию и деформацию. В андрологии имеются данные о регрессе ангиокератомы мошонки после устранения варикоцеле. Однако роль сопутствующей местной венозной гипертензии остается неопределенной и требует дальнейшего изучения.

Симптомы ангиокератомы Фордайса

Патология представлена множественными или единичными сосудистыми узелками темно-красного или глубокого фиолетового цвета, напоминающими россыпь бисера. Изначально появляются небольшие яркие красноватые папулы по типу точечной сыпи. Большинство пациентов не обращают на них внимания, так как других клинических проявлений нет. Диаметр элементов вариативен: от 2 до 5 мм. Типичная локализация — кожа мошонки, полового члена, иногда — внутренняя поверхность бедер, низ живота. Значительно реже ангиокератомы Фордайса встречаются у женщин пожилого возраста в области вульвы, клитора или больших половых губ.

Плотность новообразований и интенсивность шелушения зависят от длительности существования сосудистого дерматоза и возраста пациента: свежие высыпания красные, мягкие на ощупь, с блестящей поверхностью, а застарелые — от темно-синего до черно-фиолетого цвета, грубые, плотные, с множественными чешуйками, они встречаются чаще у пожилых мужчин. Сопутствующее покраснение кожи наблюдается у 50% пациентов даже при бессимптомном течении дерматоза. В некоторых случаях имеется тенденция к разрастанию патологических очагов за счет слияния телеангиэктазий, иногда ангиокератомы занимают всю поверхность кожи мошонки. Лимфатические узлы не увеличены, выделений из уретры нет. Часто единственный повод для обращения к врачу — ложные подозрения на венерическое заболевание или на онкологический процесс.

Осложнения

При раздражении, сжатии, сексуальном контакте папулы могут кровоточить, однако массивное кровотечение для ангиокератом мошонки не характерно. Несоблюдение правил интимной гигиены, ослабление работы иммунной системы, постоянное расчесывание зудящих элементов приводят к вторичному инфицированию. Некоторые авторы относят психологический дискомфорт к осложнениям ангиокератом половых органов.

Диагностика

Первичную диагностику проводят на основании жалоб и данных осмотра. Пациенты с симптомами ангиокератомы Фордайса в области мошонки или полового члена часто обращаются к урологу или андрологу. Это не совсем правильно, поскольку тактику ведения при сосудистом дерматозе определяет врач-дерматовенеролог, в сомнительных случаях (подозрение на малигнизацию) больного направляют на консультацию к дерматоонкологу. Диагностический алгоритм включает выполнение:

Дерматоскопии. Чтобы отличить сосудистое поражение от меланоцитарного образования (меланомы) или другой злокачественной опухоли, выполняется дерматоскопия. Ангиокератома характеризуется большими, хорошо разграниченными округло-овальными лакунами красно-черного цвета. Ткань в промежутках между ними имеет бледно-красный, розовый, фиолетовый или голубоватый оттенок. О поверхностном гиперкератозе свидетельствует бело-голубая вуаль.
Морфологической верификации. Биопсию с гистологическим исследованием выполняют для окончательной верификации диагноза. Под микроскопом при окрашивании препарата гемотоксилином и эозином виден умеренный гиперкератоз, акантоз с гиперплазией эпидермиса, многочисленные расширенные перегруженные капилляры с элементами тромбоза, реканализация (образование дополнительных коллатералей сосудов).

Существует ряд патологий, которые имитируют сосудистый дерматоз. Для дифференциальной диагностики значимы синдром Фабри, гемангиома, инфицированная остроконечная кондилома, пиогенная гранулема, меланоцитарные невусы. Ангиокератома Фордайса может напоминать меланому кожи, что обуславливается пигментацией на фоне внутриэпидермальных кровоизлияний и тромбоза, плоскоклеточный рак полового члена или кератоакантому. Опухолеподобный кератоз (синоним кератоакантомы) иногда имеет тенденцию к озлокачествлению, поэтому все непонятные новообразования, даже при кажущейся безобидности, необходимо показать врачу. Для установления окончательного диагноза могут потребоваться консультации онколога, генетика (для исключения синдрома Фабри), уролога.

Лечение ангиокератомы Фордайса

При отсутствии жалоб и уверенности в доброкачественном течении каких-либо активных действий предпринимать не нужно. Этиотропная терапия отсутствует, так как причины образования ангиокератомы до настоящего времени не выяснены. При кровоточивости, воспалении, зуде или озабоченности пациента косметическим дефектом доступны несколько видов хирургической помощи:

Хирургическое иссечение. Возможно при единичных ангиокератомах, при большой площади травмированной поверхности есть риск рецидива. Широкое иссечение в пределах здоровой ткани – операция выбора при подозрении на злокачественный процесс. В обязательном порядке кусочек материала отправляют для морфологического исследования.
Криотерапия. Способ подразумевает разрушение новообразований с помощью жидкого азота. Криодеструкция подходит для деструкции множественных элементов. К недостаткам относят участки гипопигментации и образование рубцов после вмешательства. Лечение жидким азотом проводят под местной анестезией, болезненные ощущения после процедуры могут сохраняться несколько суток.
Электроэксцизия. Точечное воздействие электрического тока различной частоты применяют для удаления мелких образований. Узелок нагревается за счет тепловой энергии, что приводит к свертыванию белков. Если элементов не слишком много, достаточно одного сеанса электрокоагуляции. После процедуры остается небольшой ожог, который заживает в течение нескольких дней. Кровотечения нет, так как происходит «запаивание» сосудов.
Лазерная деструкция. Лазерное удаление ангиокератомы Фордайса — один из современных и малоинвазивных способов. Из-за точности наведения луча не страдают близлежащие ткани. После лазеротерапии остается едва заметный шрам, болевые ощущения выражены незначительно, рецидивы возникают редко. Не требуется длительная реабилитация, а само лазерное воздействие предотвращает активацию микробной флоры. Быстрая регенерация тканей и восстановление микроциркуляции крови (что важно для предотвращения повторного образования ангиокератом) позволяют рекомендовать лазерную деструкцию как способ выбора.

Прогноз и профилактика

При подтвержденной доброкачественности прогноз для жизни благоприятный. Специальных профилактических мероприятий не разработано, но специалисты рекомендуют своевременно проходить профилактический осмотр. Ангиокератомы не несут вреда, исключена вероятность заражения партнера. Опасность может заключаться в ошибочном нераспознавании меланомы кожи, которая, являясь агрессивной злокачественной опухолью, быстро метастазирует. Прогрессирование онкологического процесса в отсутствие лечения приводит к фатальным последствиям. Мужчинам с заболеваниями, нарушающими нормальный акт мочеиспускания, необходима адекватная терапия, так как натуживание провоцирует локальную венозную гипертензию.

1. Ангиокератома Фордайса в клинической практике/ Дубенкский В.В., Дубенский Вл.В., Григорьева Г.Н.// Вестник дерматологии и венерологии. - 2008 - №3.

2. Ангиокератомы Фордайса/ Халдин А.А., Быханова О.Н., Исаева Д.Р., Воропай Ю.А.// Клиническая дерматология и венерология. - 2016 - №3.

3. Ангиокератомы вульвы (Фордайса). Результат лазерной коагуляции/ Корюкина Е.Б. Павлова И.Ю. - 2017.

Что такое капиллярная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сафина Динара Адхамовича, сосудистого хирурга со стажем в 14 лет.

Над статьей доктора Сафина Динара Адхамовича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития капилляров кожи, который возникает из-за случайной мутации, не связанной с наследственностью. Данный генетический дефект приводит к появлению избыточного количества сосудов в коже, иногда нарушает связь поражённой области с нервной системой . Причём диаметр избыточных сосудов больше, чем у нормальных капилляров.

Капиллярная мальформация встречается у 0,3-0,5 % новорождённых, т. е. у 3-5 детей на 1000 новорождённых [2] [3] [4] . Одинаково часто возникает у мальчиков и девочек.

Понятие "капиллярная мальформация" включает в себя комплекс различных заболеваний и состояний. Всем им характерен порок развития капилляров кожи и их изменения. К таким заболеваниям относят "винное пятно" , капиллярную ангиодисплазию , невус Унна и др. [1] . По сути, данные изменения являются вариациями капиллярной мальформации.

По такому же принципу, из-за сходства с цветом красного вина, получило своё название и "винное пятно" — "portwine stain", или сокращённо PWS. Данный термин до сих пор используется в западной медицинской литературе, в том числе и в научной.

Термин "капиллярная ангиодисплазия" наиболее распространён в отечественной медицинской литературе. В переводе с древнегреческого языка он означает неправильное формирование сосудов. По сути, такой термин включает более широкий круг заболеваний, сопровождающихся различными патологиями капилляров.

Невус Унна — это капиллярные пятна, возникающие на коже у новорождённых в области лба, между бровей, верхних век, носа, верхней губы и затылка. Данные пятна появляются из-за внутриутробного сдавления кожи между крестцом матери и костями черепа ребёнка. Капилляры за счёт длительного давления становятся более широкими и распластанными, но постепенно тонус капиллярной стенки нормализуется и цвет становится менее интенсивным.

Встречается невус Унна более чем у 50 % белокожих новорождённых детей [1] . Иначе его называют "поцелуем ангела", если пятна располагаются в области лба, век, носа, верхней губы, или "укусом аиста", если пятна располагаются в области затылка, а также лососевым и затухающим капиллярным пятном.

Пламенеющий невус — устаревшее название капиллярной мальформации. Данное название болезни появилось из-за ярко-красной окраски некоторых пятен, похожих на цвет пламени. Сейчас такой термин не используется.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы капиллярной мальформации

Для капиллярной мальформации характерно наличие пятна от бледно розового до фиолетового цвета. Располагается пятно на уровне кожи, иногда возвышается над ней в виде "булыжной мостовой".

Интенсивность цвета может меняться в течение дня, к примеру утром светлее, вечером темнее. Яркость пятна повышается при подъёме температуры тела или окружающей среды, во время физической нагрузки или кормления ребёнка. Но эти изменения носят обратимый характер: когда воздействие раздражающего фактора прекращается, пятно приобретает свой обычный цвет.

По размеру мальформация бывает разной: от небольшого пятнышка до обширного пятна, которое занимает половину лица, шеи, туловища, распространяется на руки и ноги. Причём это может быть как сплошное пятно, так и мозаичное, с участками здоровой непоражённой кожи.

Наиболее частая локализация капиллярной мальформации — область лица и шеи [4] . Пятно может располагаться на любом участке лица и занимать различную площадь, переходя на волосистую часть головы, ушную раковину и слизистую оболочку рта.

Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. При этом у 55-70 % пациентов отмечается разрастание мягких тканей (чаще вовлекаются губы), у 22-45 % — разрастание костной ткани (чаще верхней челюсти) и у 18 % — локализованные поражения кожи на пятне, например пиогенные гранулёмы — мясистые сосудистые узелки [5] .

В ряде случаев при определённом расположении пятна на лице можно заподозрить синдром Штурге — Вебера. В этом случае помимо винного пятна могут наблюдаться неврологические расстройства, например судороги, очаговый неврологический дефицит и умственная отсталость [13] .

При расположении капиллярной мальформации на туловище или конечностях пятно, как правило, имеет бледно розовый цвет. С течением времени такая мальформация светлеет или наоборот темнеет до фиолетового цвета. Чаще такое происходит с пятнами на коже ног.

По мере взросления цвет и размер капиллярной мальформации медленно меняются. Как правило, с возрастом пятно темнеет, становится розовым или красным.

Поскольку капиллярная мальформация расположена в дерме и не имеет тенденцию к разрастанию, основной жалобой пациента будет стойкий косметический дефект, который может спровоцировать развитие депрессии и навязчивых состояний.

Патогенез капиллярной мальформации

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития сосудов. Появление данной патологии связано с возникновением случайной мутации в определённых генах [5] .

Такие генетические изменения не связаны с передачей по наследству. Эти мутации возникают на ранних этапах образования и развития эмбриона.

Некоторые причинные мутации уже выявлены [6] , но для ряда капиллярных мальформаций такие генетические изменения не определены. Например, у пациентов с невусом Унна специфические мутации не установлены. А для простых капиллярных мальформаций, в том числе и при синдроме Штурге — Вебера, выявлена случайная мутация в гене GNAQ, также возможны изменения в гене GNA11.

При сочетании капиллярной мальформации с другими патологиями наблюдаются изменения в других генах:

при сочетании с артериовенозной мальформацией (АВМ) характерны изменения в гене RASA1 или EPHB4;
при сочетании с микроцефалией — изменения в гене STAMBP;
при сочетании с увеличением головного мозга и дефектом коры в виде мелких неглубоких извилин — изменения в гене PIC3CA.

При врождённой геморрагической телеангиэктазии — синдроме множественных сосудистых мальформаций — в зависимости от типа определяются изменения в трёх генах:

1 тип — ENG;
2 тип — ACVRL1;
3 тип — SMAD4.

Нарушение закладки капилляров в дерме приводит к появлению расширенных сосудов. Выдвигались теории о том, что иннервация таких сосудов нарушается, особенно при расположении пятна на лице — в зоне иннервации тройничного нерва. Однако при расположении пятна на других участках тела признаки нарушения иннервации не наблюдаются.

Классификация и стадии развития капиллярной мальформации

Наиболее удобная классификация сосудистых аномалий создана Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) [7] . Она постоянно дополняется новыми нозологиями и уточняется. Сейчас в этой классификации выделены следующие виды капиллярной мальформации:

простая;
сочетающаяся с другими видами сосудистых аномалий: капиллярно-венозная, капиллярно-лимфовенозная, капиллярно-артериовенозная;
в составе синдромов, например синдрома Штурге — Вебера и синдрома Клиппеля — Треноне. Первый синдром сопровождается поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Характеризуется наличием капиллярной мальформации на коже лица, ангиомой сосудистой оболочки мозга и мягкой мозговой оболочки. Синдром Клиппеля — Треноне является редким врождённым заболеванием, при котором нарушается формирование кровеносных и лимфатических сосудов, кожи, мышц и костей. Сопровождается появлением винного пятна, пороками развития вен, разрастанием мягких тканей и костей.

Хотя классификация ISSVA удобна в использовании, она не отображает всю полиморфность капиллярных мальформаций. Её следует дальше структурировать и дополнять.

Осложнения капиллярной мальформации

С возрастом цвет капиллярной мальформации может перейти к красным или бордово-фиолетовым тонам. Часто такое изменение совпадает с утолщением кожи в области пятна [4] [8] . Данный феномен можно объяснить постепенным увеличением диаметра капилляров, которое увеличивает застой крови в зоне пятна. Возникает патологический круг: увеличение диаметра и количества сосудов приводит к усилению кровотока, в свою очередь активный кровоток стимулирует появление новых капилляров. Постепенно участок поражённой кожи утолщается и деформируется.

Активный кровоток в толще кожи приводит к появлению различных новообразований на поверхности капиллярной мальформации. Такие образования вынесены в отдельную группу — CEAN (cutaneous epithelioid angiomatous nodule), т. е. кожные эпителиоидные ангиоматозные узелки. Данная группа включает в себя редкие доброкачественные сосудистые новообразования, в состав которых входят гистиоциты — это эндотелиальные клетки, которые в основном находятся в дерме или под кожей. Такая группа опухолевидных образований впервые была описана итальяно-американским доктором J. Rosai в 1979 году [9] .

Кровотечение как осложнение не характерно для капиллярной мальформации из-за небольшого диаметра патологических сосудов. При порезе или другом повреждении кожи в области капиллярной мальформации не будет сильного кровотечения, оно остановится самостоятельно. Но следует помнить, что частое травмирование кожи, например при бритье, может спровоцировать появление кожных аденоматозных эпителиодных узелков на поверхности мальформации.

Диагностика капиллярной мальформации

Для постановки диагноза при простой капиллярной мальформации достаточно осмотра врача, который занимается лечением этой болезни. Проведения инструментальных или лабораторных исследований для такой формы патологии не требуется [5] . Но при сочетании мальформации с другими сосудистыми аномалиями или синдромами необходимо дополнительное обследование с участием команды врачей: педиатра, хирурга, ортопеда, генетика, онколога, специалиста лучевой диагностики, окулиста и дерматолога.

Одним из методов обследования, которые позволяют достоверно визуализировать капиллярную мальформацию, является дерматоскопия — визуальный осмотр кожи через прибор с большим увеличением.

МРТ позволяет определить наличие сосудистого компонента в мягких тканях. В случае простой капиллярной мальформации такие изменения незначительны, поэтому информативность такого исследования минимальная. Учитывая, что у детей младшего возраста это исследование проводится под наркозом или седацией, рутинно выполнять МРТ детям не рекомендуется. Показаниями к МРТ служат: сочетанные формы сосудистых мальформаций и синдромальные формы заболевания, например синдром Штурге — Вебера.

Проведение КТ или МСКТ (мультиспиральной КТ) обязательно при подозрении на распространение патологических процессов на костные структуры, которые сопровождаются их утолщением или деформацией. При сочетанных сосудистых аномалиях и подозрении на проникновение патологических сосудов в костные структуры следует проводить МСКТ с контрастированием. Без введения контраста КТ не информативна.

Чем отличается младенческая гемангиома от капиллярной мальформации?

Гемангиома — это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается после рождения ребёнка, способна расти и постепенно исчезать. Тогда как капиллярная мальформация — это врождённая сосудистая аномалия, которая появляется уже при рождении. Для неё не характерен пролиферативный рост, отмечается постепенное изменение в цвете.

Иногда гемангиомы возникают при рождении, например врождённые или младенческие гемангиомы. Чтобы отличить их от капиллярной мальформации, ребёнка с сосудистой патологией нужно показать профильному специалисту.

Лечение капиллярной мальформации

Лазерная терапия — основной метод лечения капиллярной мальформации. Она проводится только на селективных лазерах, так как их волны воздействуют исключительно на гемоглобин крови [2] [3] [4] [10] .

Лазерное излучение затрагивает верхние слой капилляров, при котором происходит резкий нагрев эритроцитов. В результате капилляр либо разрывается, либо резко сужается.

Лазерную терапию можно начинать в любом возрасте, но оптимальнее — с 1-го месяца жизни. Если лечение проводится под наркозом, лазерную обработку выполняют в среднем три раза в год, но не больше четырёх. Считается, что для успешной социализации в обществе нужно достичь максимального результата лечения до начала обучения в школе.

Лазерное лечение имеет свои осложнения : временные (обратимые) и постоянные (необратимые). Все они возникают из-за теплового воздействия лазерного излучения на ткани.

Отёк, покраснение и "синячки" относятся к временным осложнениям. Они свидетельствуют об эффективности проведённой процедуры и проходят, как правило, через 7-10 дней после лечения.

Необратимые изменения возникают при чрезмерном воздействии излучения на кожу. Полученный ожог может приводить к появлению рубца . Избежать этих осложнений можно при выборе грамотного специалиста и правильного лазера.

Другим аппаратным методом лечения является IPL — intensivepulselight, т. е. интенсивный импульсный свет. В отличие от лазера, IPL представляет широкополосный свет. По сути, это мощная лампа, для отсечения ненужных диапазонов которой используют специальные фильтры. Такая технология часто используется в косметологии для лечения кожных заболеваний, в том числе для лечения капиллярной мальформации.

До появления лазерных технологий основным методом лечения винных пятен было хирургическое удаление изменённой кожи с пластической коррекцией образовавшегося дефекта. Проводились многочасовые травматичные операции, которые часто оставляли уродующие шрамы, причинявшие больший дискомфорт, чем само пятно.

Склерозирование — ведение лекарственного препарата (склерозанта) через укол — используется при лечении комбинированных мальформаций, например капиллярно-венозной. В лечении простых винных пятен этот метод не используется из-за отсутствия полости, в которую нужно ввести препарат.

Применение бета-адреноблокаторов в виде системной ( пропранолол , атенолол ) или местной терапии ( тимолол , арутимол ) в лечении капиллярной мальформации неэффективно, так как они не действуют на капиллярную ангиодисплазию.

Помимо прочего, сейчас проводятся экспериментальные работы по использованию препарата сиролимуса в качестве системной и местной терапии, но пока широкого применения этот метод не получил.

Прогноз. Профилактика

Как показывают исследования, лазер полностью осветляет только 10-15 % капиллярных мальформаций [11] . В остальных случаях или остаются заметные участки пятна, или лечение совсем не приносит результата. Причина кроется не только в особенностях капиллярной мальформации, но и в нюансах работы лазеров. Однако несмотря на такие цифры, проведённое лечение улучшает качество жизни пациентов [12] .

Специфической профилактики для предупреждения капиллярной мальформации нет. Это врождённый порок развития. У каждого такого пятна есть свои особенности: количество и распределение сосудов в толще кожи, диаметр просвета и преобладание одного типа сосудов над другим. Чтобы лечение было эффективным, врач должен учесть эти нюансы, так как вместе они создают особенности кровоснабжения внутри каждой мальформаций. Иногда доктору удаётся выявить "питающие" сосуды, которые стали причиной неэффективности лазерной коррекции.

Моноизлучение лазеров также имеет свои особенности — определённая длина волны лучше воздействует только на определённую цель. Оператор не может изменить длину волны, но может путём изменения мощности и ширины импульса обработать другие слои кожи. Как показывает опыт, сложнее устранить мелкие капилляры, расположенные у поверхности кожи.

Читайте также: