Что такое атрезия ануса ректопромежностный свищ

Обновлено: 01.05.2024

УЗИ, МРТ при атрезии ануса у плода

а) Определения:
• «Высокая» атрезия ануса: выше уровня мышцы, поднимающей задний проход
• «Низкая» атрезия ануса: ниже уровня мышцы, поднимающей задний проход

б) Лучевая диагностика:

1. УЗИ при атрезии ануса у плода:
• Невозможность визуализации нормальной анальной ямки или признака «мишени»:
о Нормальная ультразвуковая картина в поперечной плоскости: гиперэхогенная слизистая оболочка, окруженная гипоэхогенным кольцом
о Нормальная ультразвуковая картина во фронтальной плоскости: гиперэхогенная полоса слизистой оболочки между гипоэхогенными стенками, доходящая до промежности
о Любая ультразвуковая картина, отличная от указанных, не может служить доказательством нормального развития заднего прохода; указанная картина должна визуализироваться с 20-й недели беременности
• Расширение петель кишечника:
о Толстая и тонкая кишка неотличимы
о Проявляется на поздних сроках; не определяется во время скринингового УЗИ во II триместре
о Наполненные меконием петли ободочной кишки в III триместре не изменены
• U- или V-образная петля кишечника в пресакральном пространстве, не достигающая промежности
• Высокая атрезия часто сочетается с наличием мочеполового свища и мекониевых кальцинатов:
о Находят гиперэхогенные «глыбки», перекатывающиеся в просвете кишечника

(Слева) УЗИ промежности плода с множественными аномалиями развития, поперечная плоскость. Видны большие половые губы, однако анальная ямка не визуализируется. На врезке показано нормальное строение анальной ямки (признак «мишени»).
(Справа) 3D УЗИ с поверхностной реконструкцией. Отмечаются крипторхизм, укороченный изогнутый пенис и отсутствие в ягодичной борозде ануса. Атрезия ануса часто сопровождается пороками развития гениталий и дистальных отделов позвоночника. Анальную ямку необходимо исследовать при определении пола плода.

2. МРТ при атрезии ануса у плода:
• Для визуализации прямой кишки и ануса предпочтителен режим Т1-ВИ:
о Прямая кишка, наполненная меконием, гиперинтенсивна и отчетливо визуализируется (в режиме Т2-ВИ - гипоинтенсивна):
- Вне зависимости от пола плода близко прилегает к мочевому пузырю
- Начиная с 20-й недели прямая кишка должна продолжаться на >10 мм ниже шейки мочевого пузыря
о Максимальный диаметр ободочной кишки в 24 нед. в норме составляет 8 мм, в 35-38 нед. - 16-18 мм
о Рекомендуется проводить МРТ после 20-й недели, поскольку раньше этого срока меконий распределен в кишечнике неравномерно
• При персистенции клоаки помимо мочевого пузыря и прямой кишки визуализируется третий орган - растянутое влагалище
• МРТ позволяет обнаружить расширение кишечника, не выявленное при УЗИ
• При наличии мочеполового свища сигнал от прямой кишки в режиме Т2 усилен (в норме меконий гипоинтенсивен)

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о При выявлении любых аномалий развития кишечника, гениталий или дистальных отделов позвоночника необходимо тщательно исследовать прямую кишку и анус
о Во всех случаях показана ЭхоКГ плода
о Для исследования прямой кишки в сагиттальной и фронтальной плоскостях может быть выполнено 3D-исследование

(Слева) УЗИ брюшной полости плода в III триместре, поперечная плоскость. В расширенной поперечной ободочной кишке определяются гиперэхогенные энтеролиты («глыбки») представленные кальцифицированным меконием. В ходе исследования кальцинаты свободно перемещаются, что возможно только при смешивании мекония с мочой (например, при наличии пузырно-кишечного свища или персистенции клоаки). Стрелкой отмечен поясничный отдел позвоночника.
(Справа) Фотография, полученная при аутопсии того же плода. Видны расширенные петли дистального отдела ободочной кишки, оканчивающиеся пузырно-кишечным свищом. Стрелкой отмечен мочевой пузырь.

в) Дифференциальная диагностика атрезии ануса:

1. Нормальная ободочная кишка в III триместре:
• Часто визуализируется отчетливо, диаметр в норме

2. Атрезии проксимальных сегментов кишечника:
• Проявляются раньше, чем атрезии более дистальных сегментов
• Чаще осложняются многоводием

3. Эктопия ануса:
• Встречается у плодов с объемным образованием промежности, персистенцией урогенитального синуса и клоаки

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Сопутствующие нарушения:
о Другие аномалии развития присутствуют в 90% случаев атрезии ануса, выявленной в пренатальном периоде, и в 50% случаев атрезии ануса, выявленной у новорожденного
о В структуре ассоциации VACTERL: аномалии позвонков, атрезия ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ, аномалии почек, аномалии развития конечностей
о В структуре комплекса OEIS: омфалоцеле, экстрофия мочевого пузыря, атрезия ануса, аномалии позвоночного столба
о Нарушение развития уроректальной перегородки

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Изолированная патология может оставаться недиагностированной, особенно если выполнено только скрининговое УЗИ во II триместре
• Обычно заболевание остается недиагностированным до III триместра, поскольку расширение петель кишечника возникает на поздних сроках или не возникает вовсе:
о Могут преобладать другие аномалии развития; атрезия ануса может быть обнаружена только в результате прицельного исследования аноректальной области

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 1:1500-5000 детей, рожденных живыми - М:Ж = 3:2

3. Естественное течение и прогноз:
• Зависят от сопутствующих пороков развития
• При изолированной атрезии ануса прогноз достаточно благоприятный
• Выбор времени и вида хирургического лечения зависит от уровня атрезии ануса:
о Пластику «низкой» атрезии проводят у новорожденного
о При «высокой» атрезии формируют отводящую колосто-му, пластику выполняют в 1-3 мес.
• Устранить недержание кала удается в 80-90% случаев
• Риск повторного возникновения: 3^4%

4. Лечение атрезии ануса:
• При наличии нескольких аномалий развития показано ка-риотипирование

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При обнаружении любой аномалии развития кишечника, позвоночника или половых органов показано тщательное исследование прямой кишки и ануса

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 20.10.2021

Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.

Что такое атрезия ануса и прямой кишки?

Каковы причины и частота аноректальных аномалий?

Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.

Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?

При этом пороке не развиваются анальное отверстие ( через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.

У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.

Как проявляется атрезия ануса?

При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени. При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.

Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?

Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:

Рентгеновское исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка и позволяет понять имеется ли аномалия развития нижних отделов позвоночника;
Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства показывает нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
Ультразвуковое исследование позвоночника выполненное в течение первых 3 месяцев жизни позволяет оценить деформации и приращения спинного мозга, которые могут повлечь последующие неврологические нарушения в процессе роста. Если по УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, то проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. После 3 месяцев информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
Эхокардиография для выявления пороков сердца.

Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 – 6 недель.

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят - благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.

Как надо приучать ребенка к опрятности?

Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте – около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники. В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.

Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?

Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).

У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.

Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?

Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.

Также встречаются:

Аномалии развития почек и других органов мочевыводящей системы
Аномалии половых органов
Пороки сердца
Аномалии развития трахеи и пищевода
Аномалии костей верхней конечности (косорукость, добавочный палец и др.)
Другие аномалии желудочно кишечного тракта ( энтерокиста, удвоение кишечной трубки и др.)
Синдром Дауна

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике Российской Детской Клинической Больницы (Москва, Ленинский проспект 117)

Аноректальные пороки развития это врожденными дефекты (проблемы, возникающие при развитии плода во время беременности), при которых задний проход и прямая кишка не развиваются должным образом.

«Ано» относится к анусу, который является отверстием на конце толстой кишки, через которое проходит стул.
«Ректальные» относится к прямой кишке, которая является областью толстой кишки чуть выше заднего прохода.
Дефекация – процесс выделения стула через прямую кишку.

Во время дефекации стул проходит из толстой кишки в прямую кишку, а затем в задний проход. Мышцы в анальной области помогают удерживать стул в прямой кишке. Нервы в этой области помогают мышцам почувствовать потребность в дефекации, а также стимулируют мышечную активность.

Какие встречаются аноректальные аномалии?

При аноректальной аномалии может произойти несколько нарушений, включая следующие:

Анальный проход может быть узким
Над анальным отверстием может присутствовать мембрана
Прямая кишка может не соединяться с задним проходом
Прямая кишка может соединяться с частью мочевыводящих путей или репродуктивной системы через проход, называемый свищем
Лечение зависит от того, какой тип аномалии присутствует.

Что вызывает аноректальный порок развития?

Поскольку плод растет в матке матери до рождения, развиваются и созревают различные системы органов. Нижний конец кишечного тракта формируется довольно рано во время беременности. У плода нижняя часть толстой кишки и мочевыводящих путей начинаются как одна большая масса клеток. В первые три месяца беременности должны произойти определенные процессы, чтобы прямая кишка и задний проход отделялись от мочевыводящих путей и сформировались правильно. Иногда эти не происходят, как они должны, и прямая кишка и / или задний проход не могут развиваться нормально. Ничто из того, что мать делала во время беременности, не может быть причиной порока развития.

Кто подвержен риску развития расстройства?

В большинстве случаев причина аноректальной аномалии неизвестна. Аноректальная аномалия может сочетаться с некоторыми из генетических синдромов или врожденных проблем: Ассоциация VACTERL (синдром, при котором наблюдаются аномалии позвоночника, анала, сердца, трахеи, пищевода, почек и конечностей).

Нарушения пищеварительной системы
Нарушения мочевыводящих путей
Нарушения позвоночника

Почему аноректальная мальформация вызывает проблемы?

Пороки аноректального развития вызывают отклонения в способе дефекации у ребенка. Эти проблемы будут варьироваться в зависимости от типа порока развития.

Когда анальный проход узкий, ребенку может быть трудно опорожнять кишечник, вызывая запоры и, возможно, дискомфорт.
Если над анальным отверстием имеется перепонка, возможно, ребенок не может испражняться.
Когда прямая кишка не связана с задним проходом, но имеется фистула, стул покидает тело ребенка через свищ вместо заднего прохода. Это может вызвать инфекции.
Если прямая кишка не связана с задним проходом и нет фистулы, то нет никакого пути для стула покинуть кишечник. Ребенок не сможет иметь стул.

Как диагностируют аноректальные пороки развития?

Врач проводит медицинское обследование после рождения ребенка. Осматривает задний проход, чтобы увидеть, открыт ли он.

Диагностические исследования с изображениями могут быть сделаны для более точной оценки сложности проблемы:

Рентген брюшной полости. Диагностическое исследование, в котором используются невидимые электромагнитные лучи для создания изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке. УЗИ брюшной полости. Метод диагностической визуализации, который использует высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов. Ультразвук используется для просмотра внутренних органов и оценки кровотока через различные сосуды.

Компьютерная томография. Процедура диагностической визуализации, которая использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерной технологии для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ показывает детальные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. КТ более подробные, чем обычные рентгеновские снимки. Магнитно-резонансная томография (также называется МРТ). Диагностическая процедура, которая использует комбинацию больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела.

Реннтгеновское исследование толстой кишкис барием – ирригография (также называется бариевой клизмой) - процедура, которая исследует прямую кишку, толстую кишку и нижнюю часть тонкой кишки. Жидкость, называемая барием (металлическая, меловая жидкость, используемая для покрытия внутренних органов, чтобы они были видимы на рентгеновских снимках), вводится в прямую кишку в виде клизмы. Рентген брюшной полости после введенеия бария показывает стриктуры (суженные области), препятствия (закупорки) и другие проблемы.

От чего зависит лечение аноректальной мальформации?

Лечение аноректальной мальформации может зависеть от следующих особенностей пациента и патологии:

Масштаб проблемы
Общее состояние здоровья ребенка и история его болезни
Мнение врачей, занимающихся уходом за ребенком
Промежутков ожидания очередного этапа лечения по ходу заболевания
От мнения родителей и их предпочтений

Как проводится лечение аноректальной мальформации?

Какие операции выполняются при сложном пороке?

Сначала делается операция по созданию колостомы - толстая кишка пересекается, а ее концы выводятся через отверстия в брюшной стенке и подшиваются к коже. Верхняя часть позволяет стулу выходить наружу (называется стомой) и затем в калоприемник – мешок для сбора. Нижняя часть позволяет слизи, которая вырабатывается кишечником, выходить в мешок для сбора. После формирования колостомы, пищеварение ребенка не нарушено, и он или она может хорошо расти и набираться сил для следующей операции. Кроме того, когда следующая операция будет выполнена, в нижней части кишечника не будет никакого стула, чтобы заразить область операции.

Следующая операция – проктопластика прикрепляет прямую кишку к анусу и обычно проводится в течение первых нескольких месяцев жизни. Колостомы остаются на месте в течение нескольких месяцев после этой операции, поэтому область швов может заживать без инфицирования стулом. Несмотря на то, что прямая кишка и задний проход теперь соединены, стул выходит через колостому до тех пор, пока она не будет закрыты хирургически. Через несколько недель после операции родители могут выполнять бужирование ануса, чтобы помочь ребенку подготовиться к следующему этапу.

Через два-три месяца проводится операция по закрытию колостомы. Ребенку не разрешается есть в течение нескольких дней после операции, пока кишечник заживает. Питание он получает через подключичный венозный катетер. Через несколько дней после операции появляется самостоятельный стул через прямую кишку.

Сначала стул будет частым и жидким. На этом этапе могут возникнуть проблемы с опрелостями и раздражением кожи. Через несколько недель после операции стул становится менее частым и более твердым, и это нередко вызывает запор. Врач ребенка может порекомендовать диету с высоким содержанием клетчатки (включая фрукты, овощи, соки, цельнозерновые зерна и крупы, а также бобы), чтобы помочь при запорах.

Когда приучать ребенка с аноректальной атрезией к горшку?

Обучение туалету следует начинать в обычном возрасте, когда ребенку от двух до трех лет. Однако дети, у которых были устранены аноректальные пороки развития, могут медленнее, чем другие, вырабатывать контроль над кишечником. Некоторые дети могут быть не в состоянии хорошо контролировать стул, в то время как у других может быть хронический запор, в зависимости от типа порока развития и его восстановления. Хирург ребенка может объяснить перспективы вашего ребенка.

Каковы долгосрочные прогнозы этих расстройств?

Дети, у которых был тип порока развития, который включает анальную мембрану или узкий анальный проход, обычно могут обретать хороший контроль над стулом после восстановления аноректальной мальформации. Дети с более сложными вариациями аноректальной аномалии могут нуждаться в программах лечения кишечника, чтобы помочь им контролировать движения своего кишечника и предотвратить запор.

Какие осложнения встречаются после хирургического лечения аноректальных атрезий

Основные осложнения в отдаленном послеоперационном периоде после коррекции аноректальных мальформаций – хронический запор, недержание кала, стеноз ануса, выпадение слизистой прямой кишки и сексуальные дисфункции, а также приобретенные в результате неудачных операций (ятрогенные) урологические проблемы: стриктура уретры, недержание мочи, нейрогенный мочевой пузырь, орхиоэпидидимит , пузырно-мочеточниковый рефлюкс, расстройства эрекции, кишечно-мочевой свищ.

Какие урологические проблемы встречаются у детей с аноректальными атрезиями?

Урологические проблемы у пациентов с анорекальными атрезиями бывают врожденного характера (вследствие неврологических расстройств из-за проблем крестцово-копчикового отдела позвоночника), а также приобретенными вследствие травматизации нервов и мышц в процессе операции (ятрогенные). Урологические осложнения после операций встречаются с частотой от 10 до 90% в зависимости от клиники и тяжести порока.

Частота ятрогенных урогенитальных проблем в результате коррекции аноректальных пороков прогрессивно возрастает при повторных проктопластиках, когда вслед за безуспешной первой операции и несмотря на осложнения, хирург выполняет вторую, третью , а иногда и 5-6 операцию. Данные осложнения ведут к серьезным психологическим нарушениям и психосоциальной дезадаптации пациентов с пороками аноректальной области и их родителей, и часто не могут быть исправлены при повторных вмешательствах

Где оперировать ребенка с аноректальной атрезией?

Анректальные мальформации необходимо исправлять с первой попытки. Лучшие результаты получены опытными хирургами , выполняющими не менее не менее 10 проктопластик в год. Поэтому самые сложные пороки – клоаки, пороки с удвоениями кишечника и мочевых путей, пороки сочетающиеся с аномалиями крестца и копчика и нейрогенным мочевым пузырем следует оперировать в федеральных центрах.

Сложные клоакальные пороки должны лечиться только хирургами, имеющими большой опыт и владеющими всеми хирургическими приемами, применяемыми в урологии, проктологии, гинекологии.

Персистирующая клоака – редкая врожденная аномалия у девочек объединяющая группу врожденных пороков развития тазовых органов, общим для которых является слияние нижних отделов уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал или полость, открывающиеся кзади от клитора.

Что такое персистирующая клоака?

Насколько сложна проблема хирургического лечения персистирующей клоаки?

Это наиболее сложная для хирургического лечения врожденная патология тазовых органов. Сочетанные проблемы мочевого, полового и кишечного тракта требуют от хирурга не только высокой квалификации в вопросах хирургии, урологии и реконструктивной гинекологии, но также специальной подготовки по лечению клоакальных аномалий и большого опыта лечения комбинированных пороков органов таза. При правильном выполнении – это очень сложная и красивая хирургия, значение которой для жизни девочки трудно переоценить.

Как часто встречается перситирующая клоака?

Персистирующая клоака встречается с частотой 1: 20000 – 1:50000 новорожденных.

В чем причина этой аномалии и как она образуется?

Считается, что на 5 неделе внутриутробного развития первичная клоака плода должна разделиться на мочеполовую и прямокишечную части, врастающей между ними пергородкой. Если этого не происходит по причине внешних воздействий на организм матери и плода, то клоака может сохраниться или выжить (перситировать) и тазовые органы у девочки остаются неразделенными. Так формируется персистирующая клоака.

Связано ли формирование персистирующей клоаки с наследственностью?

До сих пор нет данных о наследовании этой патологии – так как за всю историю медицинских наблюдений не было отмечено ни одной семьи, где было бы более одного ребенка с клоакальной аномалией.

Как диагностируют персистирующую клоаку?

Первоначально диагноз персистирующей клоаки может быть поставлен еще во внутриутробном периоде при УЗИ, которое показывает наолненные жидкостью полости позади мочевого пузыря. Диагностика новорожденной девочки с персистирующей клоакой начинается с осмотра живота. В животе может быть обнаружено объемное образование, представляющее гирокольпос – растянутое жидкостью влагалище, переполненный растянутый мочевой пузырь и (или) растянутая толстая кишка, либо все эти органы вместе. Имея настороженность, внимательно осмотрев промежность обнаружив лишь одно отверстие между половыми губами опытный хирург сразу подумает о персистирующей клоаке. Затем выполнит все необходимые обследования.

Какие методы позволяют поставить окончательный диагноз?

Чтобы уточнить анатомию порока и сопутствующие урологические и гинекологические проблемы: УЗИ почек и мочевого пузыря и внутренних половых органов, обзорная рентгенография брюшной полости, эндоскопия – цистоуретровагиноректоскопия, МРТ.

Бывают ли ошибки в диагнозе персистирующей клоаки и почему они возникают?

Ошибочный диагноз ставится при рождении более чем в 50% случаев. А причина ошибок в отсутствии у врачей опыта, настороженности или неполном обследовании пациентов. Я встретил у поступивших к нам девочек с клоакой множество неверных диагнозов:

Гермафродитизм, крипторхизм, атрезия ануса и прямой кишки. Синдром Prune Belly (сливового живота) Рабдомиосаркома клоаки Абсцесс (киста) таза Лимфангиома малого таза Высокая атрезия прямой кишки. Удвоение влагалища. Атрезия ануса с ректовестибулярным свищем и эктопией уретры во влагалище Атрезия влагалища, атрезия прямой кишки Ректовагинальный свищ Ректовестибулярный свищ, атрезия влагалища, женская гипоспадия.

Какие могут быть последствия неправильного диагноза?

Ошибка в диагнозе влечет за собой неоправданные операции и создает дополнительные проблемы. Обычно предполагается более простая аномалия и принимается решение об операции. Обнаруженная во время операции ситуация всегда бывает сложнее ожидаемой, поэтому операция решает лишь задачу восстановления проходимости кишечника и не решает более сложную задачу восстановления проходимости влагалища. Обычно при этом не выполняется пластика влагалища, а лишь проводятся операции на кишечнике. Подобные операции не решают самой сложной задачи – восстановления влагалища и соответственно влекут за собой увеличение гинекологических и урологических проблем.

Каковы основные различия анатомии персистирующей клоаки и на что они влияют?

Трудности хирургического лечения и осложнения у девочек с персистирующей клоакой в целом пропорциональны длине общего канала. Так при коротком канале до 1 см сопутствующие урогинекологические проблемы встречаются в 10-20% наблюдений, при длине общего канала до 3 см сопутствующие проблемы достигают 30%, а при канале до 5 см и больше частота урологической и гинекологической патологии достигает 90% и более.

Какие урологические проблемы встречаются при персистирующей клоаке?

Урологические проблемы отмечаются в целом у 70-90% больных и бывают они как врождённые, так и связанные с проведёнными операциями. Аномалии и дисплазия почек, рецидивирующий пиелонефрит, мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, недержание мочи, задержки мочи, камни мочевых путей, хроническая почечная недостаточность и другие.

Как часто у девочек развивается хроническая почечная недостаточность?

Хроническая болезнь почек или почечная недостаточность (ХПН) развивается более чем у 50% пациенток. Особенно часто это происходит если девочки не находятся под регулярном, бдительным наблюдением врача, а лучше оперировашего хирурга, если он специалист и области урологии.

Какие гинекологические проблемы встречаются у девочек с персистирующей клоакой?

Гинекологические проблемы разнообразны, встречаются у 60-90% девочек и связаны с нарушением проходимости влагалища, его отсутствием (до 20%), удвоениями влагалища (более 50%) или рубцовыми изменениями после операций. В замкнутом или имеющем сужение влагалище может скапливаться слизь, моча, кровь или происходит нагноение накопившегося содержимого (мукокольпос, гидрокольпос, пиокольпос, гематокольпос). Растяжение влагалища, матки, маточных труб происходит как у новорождённых (в 20-30%), так в более старшем возрасте. Растянутое влагалище (гидрокольпос) может сдавливать мочевой пузырь и мочеточники, вызывая затруднение оттока мочи из почек – мегауретер и гидронефроз. Особенно часто гинекологические осложнения возникают в подростковом возрасте после начала менструаций и связаны задержками оттока крови.

Какие еще аномалии могут сочетаться с персистирующей клоакой?

Нередко встречаются аномалии позвоночника, реже пороки сердца, атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ.

Можно ли предотвратить развитие гинекологических проблем?

Хорошо выполненная операция разделения клоаки и восстановление проходимости влагалища необходимы для предотвращения развития большинства гинекологических проблем в будущем. Если пластика влагалища не была выполнена или была неудачна, то риск гинекологических проблем очень высок.

Какие операции необходимо выполнить после рождения ребенка?

Сразу после рождения ребенка необходимо провести полное обследование и выявить все особенности аномалии. Затем для восстановления проходимости кишечника и подготовки к реконструкции у большинства больных накладывают колостому – отводя содержимое толстой кишки наружу. Концы колостомы после пересечения толстой кишки выводят раздельно – для возможности дальнейшего обследования (дистальная колостография) и предотвращения инфицирования мочевой системы каловым содержимым. кишки Если влагалище заполнено жидкостью и растянуто (гидрокольпос) одновременно с наложением колостомы выволняют вагиностомию с дренажом или подшивая слизистую влагалища к коже. При этом давление во гидрокольпосе уменьшается и в ряде случаев улучшается отток мочи по мочеточникам.

Когда может быть выполнена реконструктивная операция с полным разделением клоаки?

Если состояние ребёнка нормализуется и он нормально питается и прибавляет по возрасту в весе, растяжение нижнего отдела кишки и влагалища уменьшается, то операция разделения клоаки может быть выполнена. Обычно это происходит к возрасту от 6 до 18 месяцев. Многие дети с персистирующей клоакой медленно прибавляют в весе и отстают от сверстников. Тем не менее питание ребёнка крайне важно для успеха последующей операции и, поэтому вскармливание имеет огромное значение. Иногда, у девочек с длинным общим каналом при узком тазе, растянутых влагалище и прямой кишке операцию стоит отложить до 1,5-2 лет, когда размеры таза позволят разместить в нем свободно все органы.

Какие задачи должна решить хирургическая реконструкция клоаки?

Задачи полной реконструкции – восстановление нормальных анатомических взаимоотношений тазовых органов и формирование вместо одного – клоакального канала трех каналов - уретры влагалища и прямой кишки, восстановление удержания кала и мочи и возможности в последующем вести нормальную половую жизнь. Хотя все задачи могут быть решены в большинстве случаев, однако иногда решение всех задач весьма проблематично. Препятствиями для достижения хороших результатов могут быть аномалии крестца и позвоночника, сопровождающиеся патологией корешков спинного мозга, недоразвитие мышц тазового дна, ответственных за удержание мочи и кала, а также большая длина общего канала клоаки.

Как выполняются операции разделения клоаки и пластики тазовых органов?

Операции при коротком общем канале (до 3 см) выполняются из заднего сагиттального доступа. Разрез проходит от копчика до отверстия клоаки. При длинном общем канале необходимо дополнительное разделение со стороны брюшной полости. Мочеиспускательный канал нередко может быть выделен вместе с влагалищем (полная урогенитальная мобилизация), чтобы опустить их до кожи промежности, что позволяет снизить риск недержания мочи. Это возможно при более «доброкачественных» вариантах аномалии.

Какие этапы операции наиболее сложны для выполнения?

Технически наиболее сложный этап - восстановление влагалища. В половине случаев влагалище удвоенное, что приводит к его неподвижности из-за наличия перегородки и особенностей кровоснабжения. Большие различия в анатомии требуют создавать для каждой девочки свой план операции, а хирургу необхдимо владеть широким спектром методов пластики тазовых органов, одинаково хорошо ориентируясь в вопросах урологии, гинекологии, колопроктологии и хирургии. Особенно сложны операции при длинном общем канале, которые могут быть успешно выполнены лишь опытнейшим тазовым хирургом владеющим всеми видами урологических операций и сложными методами реконструкции влагалища. Нередко при этом влагалище и уретру необходимо разделить чтобы удлинить влаглище, после чего уретра должна быть восстановлена с воссозданием механизма удержания мочи. Риск повреждения нервных путей идущих к мочевому пузырю дополнительно повышает ответственность этой процедуры.

Какие проблемы могут встретиться в послеоперационном периоде?

Результат зависит от сложности порока, наличия сопутствующих проблем, умений хирурга и его ассистентов, качества послеоперационного ухода и лечения. В большинстве случаев, по собственному опыту, можно восстановить близкую к нормальной анатомию тазовых органов, обеспечить удержание мочи и кала и нормальную проходимость влагалища. Для опорожнения прямой кишки у части детей проводятся клизмы, а моча в некоторых случаях выводится путем периодической катетеризации. Важно при этом не допустить ухудшения функции почек.

Где выполняются операции по разделению клоаки и пластические операции после неудачных операций?

Операции разделения персистирующей клоаки в мире проводятся лишь единичными хирургами, владеющими не только всеми видами урологических, проктологических и гинекологических операций, но и специальными навыками пластических операций при клоакальных и других комбинированных пороках тазовых органов. Собственный успех в разделении сложных форм персистирующей клоаки и пластик после неудачных операций, выполненных в других клиниках, оказался возможным после 20 лет практики в детской хирургии, детской урологии, гинекологии, оперативной эндокринологии и проктологии.

Что можно сделать если была сделана операция, но врачам не удалось восстановить влагалище, есть недержание мочи и кала?

К сожалению нередко при клоакальных аномалиях выполняются лишь восстановление непрерывности толстой кишки, а влагалище восстановить не удается. Такая ситуация еще сложнее для реконструкции, чем первичная операция разделения клоаки и обычно требует полного выделения прямой кишки и зачастую кишечной пластики недостающего участка влагалища. Выполнять такую операцию лучше до подросткового возраста. Личный опыт показывает, что несмотря на сложности реконструкции восстановить анатомию тазовых органов и улучшить жизнь девочки возможно.

Чем мамы могут помочь своим детям?

Какое наблюдение проводится после операции?

Хирург, выполняющий такие операции должен всегда быть в контакте с пациентками и их родителями. Чтобы не пропустить ухудшения функций тазовых органов обычно требуется ежегодное обследование. В некоторых случаях обследование проводят там где ребенок живет, а результаты пересылаются оперировавшему хирургу. Если больной исчезает из поля зрения высок риск ухудшения функции почек и даже гибели больных. К сожалению ряд детей с клоакой находятся в детских домах, что затрудняет их наблюдение. Достижение хороших результатов требует огромных усилий от хирурга и родителей и взаимопонимание между ними благотворно влияет на исход лечения!

Свищи прямой кишки – это хроническая форма парапроктита, характеризующаяся образованием глубоких патологических каналов (фистул) между прямой кишкой и кожей или параректальной клетчаткой. Проявляется кровянисто-гнойными либо кровянистыми выделениями из отверстия на коже возле заднего прохода, локальным зудом, болями, мацерацией и раздражением кожи. Диагностика предполагает проведение зондирования патологических ходов, аноскопии, фистулографии, ректороманоскопии, ирригоскопии, ультрасонографии, сфинктерометрии. Лечение хирургическое, включающие различные методы иссечения свища прямой кишки в зависимости от его локализации.

МКБ-10

Общие сведения

В основе образования свища прямой кишки лежит хроническое воспаление анальной крипты, межсфинктерного пространства и параректальной клетчатки, ведущее к формированию свищевого хода. При этом пораженная анальная крипта одновременно служит внутренним свищевым отверстием. Течение свища прямой кишки рецидивирующее, изнуряющее пациента, сопровождающееся как местной реакцией, так и общим ухудшением состояния. Длительное наличие свища может приводить к деформации анального сфинктера, а также увеличивать вероятность развития рака прямой кишки.

Причины

По данным специалистов в области современной проктологии, около 95% свищей прямой кишки являются исходом острого парапроктита. Инфекция, проникая вглубь стенки кишки и окружающую клетчатку, вызывает формирование периректального абсцесса, который вскрывается, образуя свищ. Формирование свища прямой кишки может быть связано с несвоевременностью обращения пациента к врачу, нерадикальностью оперативного вмешательства при парапроктите.

Свищи прямой кишки также могут иметь посттравматическое или постоперационное происхождение (вследствие резекции прямой кишки). Свищи, соединяющие прямую кишку и влагалище, чаще являются следствием родовых травм (при тазовом предлежании плода, разрывах родовых путей, применении акушерских пособий, затяжных родах и пр.) или осложненных гинекологических вмешательств. Патология часто встречается у пациентов с болезнью Крона, дивертикулярной болезнью кишечника, раком прямой кишки, туберкулезом прямой кишки, актиномикозом, хламидиозом, сифилисом, СПИДом.

Классификация

По количеству и локализации отверстий свищи прямой кишки могут быть полными и неполными:

У полного свища входное отверстие расположено на стенке прямой кишки; выходное отверстие – на поверхности кожи вокруг ануса. Нередко при полном свище имеется несколько входных отверстий, сливающихся в глубине параректальной клетчатки в единый канал, выходное отверстие которого открывается на коже.
Неполный свищ прямой кишки характеризуется наличием только входного отверстия на и слепо заканчивается в параректальной клетчатке. Однако в результате гнойных процессов, происходящих при парапроктите, неполный свищ нередко прорывается наружу, превращаясь в полный.

По месту локализации внутреннего отверстия на стенке прямой кишки различают свищи передней, задней и боковой локализации.

По расположению свищевого хода относительно анального сфинктера свищи прямой кишки бывают интрасфинктерными, транссфинктерными и экстрасфинктерными:

Интрасфинктерные (краевые подкожно-подслизистые) свищи прямой кишки, как правило, имеют прямой свищевой ход с наружным отверстием, выходящим вблизи ануса, и внутренним, расположенным в одной из крипт.
При свищах транссфинктеральной локализации свищевой канал может располагаться в подкожной, поверхностной или глубокой порции сфинктера. Свищевые ходы при этом часто бывают разветвленными, с наличием гнойных карманов в клетчатке, выраженным рубцовым процессом в окружающих тканях.
Экстрасфинктерально расположенные свищи прямой кишки огибают наружный сфинктер, открываясь внутренним отверстием в области крипт. Обычно они являются исходом острого парапроктита. Свищевой ход длинный, извитой, с гнойными затеками и рубцами, может иметь подковообразную форму и несколько свищевых отверстий.

Экстрасфинктерные свищи прямой кишки различаются по степени сложности:

Свищи 1-ой степени имеют узкое внутреннее отверстие и относительно прямой ход; рубцы, инфильтраты и гнойники в клетчатке отсутствуют.
При свищах 2-ой степени сложности внутреннее отверстие окружено рубцами, но воспалительные изменения отсутствуют.
Экстрасфинктерные свищи 3-ей степени характеризуются узким внутренним отверстием без рубцов, но наличием в клетчатке гнойно-воспалительного процесса.
При 4-ой степени сложности внутреннее отверстие свища прямой кишки расширено, окружено рубцами, воспалительными инфильтратами, гнойными затеками в клетчатке.

Симптомы свищей

Пациент, страдающий свищом прямой кишки, замечает на коже перианальной области наличие ранки – свищевого хода, из которого периодически выделяется сукровица и гной, пачкающие белье. В связи с этим больной вынужден часто менять прокладки, обмывать промежность, делать сидячие ванны. Обильные выделения из свищевого хода вызывают зуд, мацерацию и раздражение кожи, сопровождаются дурным запахом.

Если свищ прямой кишки хорошо дренируется, болевой синдром выражен слабо; сильная боль обычно возникает при неполном внутреннем свище вследствие хронического воспаления в толще сфинктера. Усиление боли отмечается в момент дефекации, при прохождении калового комка по прямой кишке; после долгого сидения, при ходьбе и кашле.

Свищи прямой кишки имеют волнообразное течение. Обострение наступает в случае закупорки свищевого хода грануляционной тканью и гнойно-некротической массой. Это может приводить к формированию абсцесса, после спонтанного вскрытия которого острые явления стихают: уменьшается отделяемое из ранки и боли. Тем не менее, полного заживления наружного отверстия свища не происходит и чрез какое-то время острая симптоматика возобновляется.

В период ремиссии общее состояние пациента не изменено, и при тщательном соблюдении гигиены качество жизни сильно не страдает. Однако длительное течение свища прямой кишки и постоянные обострения заболевания могут приводить к астенизации, ухудшению сна, головной боли, периодическому повышению температуры, снижению трудоспособности, нервозности, снижению потенции.

Осложнения

Сложные свищи прямой кишки, существующие продолжительное время, часто сопровождаются тяжелыми местными изменениями – деформацией анального канала, рубцовыми изменениями мышц и недостаточностью анального сфинктера. Нередко в результате свищей прямой кишки развивается пектеноз – рубцевание стенок анального канала, приводящее к его стриктуре.

Диагностика

Распознавание свища прямой кишки осуществляется в ходе консультации проктолога, строится на основе жалоб, клинического осмотра и инструментального обследования (зондирования, выполнения красящей пробы, фистулографии, ультрасонографии, ректороманоскопии, ирригоскопии и др.).

При полном свище прямой кишки на коже перианальной области заметно наружное отверстие, при надавливании на которое выделяется слизь и гной. Свищи, возникающие после острого парапроктита, как правило, имеют одно наружное отверстие. Наличие двух отверстий и их расположение слева и справа от ануса позволяет думать о подковообразном свище прямой кишки. Множественные наружные отверстия характерны для специфических процессов.

При парапроктите выделения из свища обычно гноевидные, желтого цвета, не имеющие запаха. Туберкулез прямой кишки сопровождается истечением из свища обильных жидких выделений. В случае актиномикоза выделения носят скудный крошковидный характер. Наличие кровянистых выделений может служить сигналом озлокачествления свища прямой кишки. При неполном внутреннем свище прямой кишки имеется только внутреннее отверстие, поэтому наличие свища устанавливается при ректальном пальцевом исследовании. У женщин обязательным является проведение гинекологического исследования, позволяющего исключить наличие свища влагалища.

Зондирование свища прямой кишки помогает установить направление свищевого хода, его разветвление в тканях, наличие гнойных карманов, отношение хода к сфинктеру. Определение протяженности и формы патологического канала, а также локализации внутреннего свищевого отверстия уточняется при проведении аноскопии и пробы с красителем (раствором метиленового синего). При отрицательной пробе с красителем или в дополнение к ней показана фистулография.

Всем пациентам со свищами прямой кишки выполняется ректороманоскопия, позволяющая оценить состояние слизистой прямой кишки, выявить новообразования и воспалительные изменения. Ирригоскопия с бариевой клизмой в диагностике свища прямой кишки имеет вспомогательное дифференциальное значение.

Для оценки функционального состояния анального сфинктера при рецидивирующих и длительно существующих свищах прямой кишки целесообразно проведение сфинктерометрии. В комплексной диагностике свища прямой кишки чрезвычайно информативна ультрасонография. Дифференциальная диагностика свищей прямой кишки проводится с кистами параректальной клетчатки, остеомиелитом тазовых костей, эпителиальным копчиковым ходом.

Лечение свищей прямой кишки

Радикальное лечение свища может быть только оперативным. Во время ремиссии, при закрытии свищевых отверстий выполнение операции нецелесообразно ввиду отсутствия четких видимых ориентиров, возможности нерадикального иссечения свища и повреждения здоровых тканей. В случае обострения парапроктита производится вскрытие абсцесса и ликвидация гнойного: назначается массивная антибиотикотерапия, физиотерапия (электрофорез, УФО), после чего в «холодном» периоде проводится операция.

При различных типах свищей прямой кишки может выполняться рассечение или иссечение свища в просвет прямой кишки, дополнительное вскрытие и дренирование гнойных затеков, ушивание сфинктера, перемещение слизистого или слизисто-мышечного лоскута для закрытия внутреннего свищевого отверстия. Выбор методики определяется локализацией свищевого хода, степенью рубцовых изменений, наличием инфильтратов и гнойных карманов в параректальном пространстве.

Постоперационное течение может осложняться рецидивами свища прямой кишки и недостаточностью анального сфинктера. Избежать подобных осложнений позволяет адекватный выбор хирургической методики, своевременность оказания хирургического пособия, правильное техническое выполнение операции и отсутствие погрешностей в ведении пациента после вмешательства.

Прогноз и профилактика

Интрасфинктерные и невысокие транссфинктерные свищи прямой кишки обычно поддаются стойкому излечению и не влекут за собой серьезных осложнений. Глубокие транссфинктерные и экстрасфинктерные свищи часто рецидивируют. Длительно существующие свищи, осложненные рубцеванием стенки прямой кишки и гнойными затеками, могут сопровождаться вторичными функциональными изменениями. Профилактика образования свищей требует своевременного лечения парапроктита, исключения факторов травматизации прямой кишки.

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению взрослых больных хроническим парапроктитом (свищ заднего прохода, свищ прямой кишки) / Ассоциация колопроктологов России - 2013

Читайте также: