Чем лечить волосяной лишай девержи

Обновлено: 25.04.2024

Красный плоский лишай (лишай Уилсона, истинный лихен) — хронический зудящий дерматоз неясной этиологии, характеризующийся появлением плоских красных полигональных папул с гладкой блестящей поверхностью и лёгким западением в центре. Частота. 450:100 000. Преобладающий возраст — 30–60 лет.

Факторы риска • Заболевания зубов, неудовлетворительное состояние зубных протезов способствуют развитию красного плоского лишая на слизистой оболочке рта • Воздействие ЛС (препараты золота, аминосалициловая кислота, тетрациклины) и химикатов (соединения парафенилендиамина — реактивы для цветной фото- и киноплёнки) • СКВ • Эмоциональный стресс.

Клиническая картина
• Поражение кожи •• Зуд, часто сильный •• Плоские с блестящей поверхностью полигональные буровато-синюшного цвета папулы 1–10 мм в диаметре. Высыпания могут сливаться, образуя шагреневидные бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. На поверхности некоторых папул заметен своеобразный сетчатый рисунок — сетка Уиккема, обусловленная неравномерным утолщением зернистого слоя эпидермиса (патогномоничный признак) •• Локализация — высыпания обычно располагаются на сгибательной поверхности предплечий, передней поверхности голеней, наружных половых органах; реже — на тыльной поверхности стоп, в паховой и крестцовой областях. Отмечены случаи генерализации дерматоза с развитием вторичной эритродермии (эритематозная форма) •• Характерна изоморфная реакция на местах расчёсов (феномен Кёбнера) •• В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы ••• Пигментная — плоские папулы едва заметны на фоне разлитой меланодермии ••• Эритематозная — крупные зудящие отёчные эритематозные пятна и папулы, трудно различимые до уменьшения интенсивности эритемы; сопровождается общей интоксикацией ••• Пузырная (буллёзная) — на фоне папулёзных высыпаний образуются пузыри ••• Гипертрофическая (бородавчатая) — крупные папулы фиолетового цвета, часто покрытые роговыми наслоениями, обычно располагаются на передней поверхности голеней ••• Гиперкератотическая (роговая) — на поверхности папул — выраженный гиперкератоз, локализованы на голенях ••• Коралловидная — папулы диаметром до 1 см в виде чёток красновато-синюшного цвета чередуются с участками гиперпигментации; расположены обычно в области живота и шеи ••• Атрофическая — на месте папул возникает атрофия кожи ••• Притуплённая (приплюснутая) — крупные полусферические, гладкие, плотные, малозудящие папулы расположены на голенях, пояснице и ягодицах •• В зависимости от расположения элементов ••• Рассеянные одиночные высыпания ••• Линейные высыпания (лишай красный плоский линейный) — папулы расположены линейно, иногда по ходу какого-либо нерва или вдоль расчёсов ••• Кольцевидные высыпания (лишай красный плоский кольцевидный) — папулы расположены кольцами, растущими эксцентрически, расположены обычно на туловище и слизистых оболочках.
• Поражение слизистых оболочек — у 40–60% больных с поражением кожи. У 20% поражены только слизистые оболочки. Это состояние часто рассматривают как предраковое (возможно развитие карциномы) •• Высыпания болезненны, особенно при изъязвлении •• Папулёзные, часто кольцевидные высыпания беловато-перламутрового цвета в виде сетки, рисунка кружева, обычно на слизистой оболочке щёк, реже — на языке, дёснах, нёбе, на красной кайме губ — сплошная шелушащаяся полоса •• В зависимости от клинической картины ••• Пузырная (буллёзная) форма развивается достаточно часто ••• Эрозивно-язвенная форма с множественными эрозиями на слизистой оболочке рта и губ — наиболее тяжёлая форма, может сочетаться с СД и эссенциальной артериальной гипертензией (синдром Гриншпана–Вилаполя).
• Поражение волос и ногтей •• Волосистая часть головы ••• Лишай плоский волосяной — высыпание мелких папул вокруг устьев фолликулов на волосистой части головы ••• Атрофия кожи и деструкция волосяных фолликулов, вследствие чего может развиться стойкая тотальная алопеция •• Ногти — образование проксимально-дистальных борозд и частичное или полное разрушение ногтевого ложа. Чаще всего поражены большие пальцы ног.

Методы исследования • Сетка Уиккема лучше видна после местной аппликации неорганических масел • Биопсия кожи — воспаление с гиперкератозом, утолщение гранулярного слоя, неравномерный акантоз, вакуолизация клеток базального слоя, гиалиновые тельца под эпидермисом, тяжистая лимфоцитарная инфильтрация верхних слоев дермы • Серологические исследования для исключения сифилиса.

Дифференциальная диагностика • Вторичные папулёзные сифилиды • Псориаз • Атопический дерматит • Лейкоплакии (при локализации на слизистой оболочке) • Плоскоклеточный и базальноклеточный рак кожи • СКВ • Многоформная экссудативная эритема • Воздействие химикатов • Сыпь при лекарственной аллергии.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Диспансерное наблюдение, особенно больных с гипертрофической формой красного плоского лишая, периодическое обследование кожных покровов • Своевременное выявление и лечение соматических заболеваний, функциональных изменений нервной системы, санация полости рта, рациональное протезирование зубов (зубные коронки должны быть из одного металла) • PUVA-терапия, гелиокадмиевая лазеротерапия, индуктотермия поясничной области (особенно при генерализованных или неподдающихся лечению поражениях). PUVA-терапию проводят периодически в течение 1–2 лет • ОАК, функциональные пробы печени, определение титра АНАТ проводят раз в полгода • Противорецидивная терапия — повторные курсы витаминов, санаторно-курортное лечение • В связи с возможностью озлокачествления язвенно-эрозивных форм на слизистых оболочках необходимо регулярное наблюдение онкологом.

Общие рекомендации • Режим с длительным сном, рациональное трудоустройство с исключением раздражающих кожу производственных факторов • Коррекция реакции на стрессовые воздействия • При красном плоском лишае слизистой оболочки рта исключение горячей, острой, пряной и грубой пищи.

Лекарственная терапия • При всех формах заболевания •• Седативные средства •• Препараты пенициллина •• Витамины (никотиновая кислота, тиамин, пиридоксин, ретинол) •• Гистоглобулин по 2 мл 2 р/нед п/к, на курс — 8–10 инъекций • При поражении кожи •• Местно — ГК-мази (например, триамцинолона 0,1%) •• Антигистаминные препараты (например, дифенгидрамин по 25 мг каждые 6 ч) — для уменьшения зуда • При поражении слизистых оболочек •• Ретинол местно, тигазон 30–75 мг/сут внутрь (противопоказан при беременности) •• ГК внутрь • При эрозивно-язвенной и буллёзной формах — комбинированное лечение •• ГК (например, преднизолон по 20–25 мг через день в течение 2–4 нед) •• Хлорохин по 0,25 г 1–2 р/сут в течение 4–6 нед •• Ксантинола никотинат по 150 мг 3 р/сут •• Эрозии слизистой оболочки рта смазывают пастой с солкосерилом.

Осложнения • Злокачественное перерождение длительно существующих гипертрофических, язвенно-эрозивных очагов поражения на слизистых оболочках (1% случаев) • Алопеция • Разрушение ногтей.

Прогноз • Заболевание протекает доброкачественно, но длительно, особенно эрозивно-язвенные формы • Индивидуальный терапевтический подход к больному с учётом патогенетических факторов способствует положительным результатам лечения • Возможно спонтанное разрешение в течение нескольких недель • Отмечают тенденцию к рецидивированию, особенно на фоне эмоционального стресса. Рецидивирующее течение наблюдают в 20% случаев, главным образом, при генерализованных формах.
Профилактика. Исключение химических факторов и ЛС, провоцирующих лихеноидные реакции, тщательная санация полости рта, уменьшение стрессовых воздействий.

МКБ-10 • L43 Лишай красный плоский

Код вставки на сайт

Moretta G, De Luca EV, Di Stefani A. Management of refractory pityriasis rubra pilaris: challenges and solutions.

Лечение рефрактерного красного волосяного отрубевидного лишая: проблемы и решения

Gaia Moretta, Erika V De Luca, and Alessandro Di Stefani, Институт дерматологии, Университетская поликлиника Фонда А. Джемелли, Католический Университет Святого Сердца, Рим, Италия

Введение

Красный отрубевидный волосяной лишай (PRP) - редкое хроническое папулосквамозное заболевание с нарушением ороговения, частота которого составляет от 1 на 5000 до 1 на 50000 без гендерной предрасположенности (1).

Патогенез до сих пор неясен: была выдвинута гипотеза, что он вызван аномальным иммунным ответом на различные антигенные стимулы, такие как инфекции, травмы и злокачественные новообразования (2, 3).

Большинство случаев являются спорадическими, но были описаны семейные формы заболевания, в частности, связанные с мутациями в гене CARD . При PRP эпидермис находится в гиперкинетическом состоянии с увеличением пролиферации фолликулярных кератиноцитов.

Было высказано предположение о патогенетической роли дефицита или нарушения функции витамина А (7) или снижения сывороточного уровня ретинолсвязывающего белка, который является носителем витамина А (8), наряду с некоторыми клиническими сходствами с фринодермией (кожным проявлением дефицита витамина А) (9).

Клиническая картина

Как правило, PRP характеризуется небольшими фолликулярными папулами диаметром ~1 мм с центральной кератотической пробкой, сливающимися чешуйчатыми желто-розовыми пятнами и пальмоплантарной кератодермией.

Поражения симметричны и диффузны и появляются сначала на разгибательных поверхностях конечностей, плеч и ягодиц, обычно распространяясь каудально с возможным развитием эритродермии (1, 7).

Дифференциальный диагноз с псориатической эритродермией проводится при определении участков непоражённой кожи. Шелушение встречается часто и по характеру оно мелкопластинчатое, отрубевидное на лице и коже головы и крупнопластинчатое в нижней части тела.

Кожа на ладонно-подошвенных областях имеет тенденцию к утолщению и появлению желто-оранжевого цвета с четко очерченными границами. Иногда пациенты жалуются на лихорадку, озноб, зуд и недомогание (1, 7).

Поражение ногтей также очень часто сопровождается подногтевым гиперкератозом и желто-коричневыми пятнами (10).

Слизистая оболочка полости рта также может быть покрыта белыми пятнами и линиями: эритематозные болезненные высыпания с белыми полосами могут появляться на слизистой оболочке щек, десен и языка, имитируя признаки красного плоского лишая (11).

У взрослых поражения кожи появляются сначала на лице и волосистой части головы, распространяясь в каудальном направлении, в то время как у детей PRP обычно появляется в нижней части тела. Однако клиническая картина и эволюция PRP очень изменчивы.

Классификация

В 1980 году Гриффитс (13-15) классифицировал PRP на следующие пять типов на основе клинических особенностей, возраста начала и прогноза: классический взрослый тип I, атипичный взрослый тип II, классический ювенильный тип III, ограниченный ювенильный тип IV и атипичный ювенильный тип V.

Позже был добавлен VI тип, связанный с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (16). Классический взрослый тип I является наиболее распространенным с острым началом и составляет ~50% пациентов. Обычно это начинается с появления одного эритематозного пятна на верхней половине туловища. Последовательно кожные поражения распространяются каудально в течение нескольких недель или месяцев и могут развиться в эритродермию с типичными островками пальмоплантарного желто-оранжевого гиперкератоза. Продолжительность течения этой формы составляет ~3-4 года (13-15). Атипичный взрослый тип II, развившийся у 5% пациентов, имеет хроническое течение до 20 лет. Он характеризуется ихтиоидными поражениями, особенно на коже нижних конечностей, в сочетании с алопецией и участками экзематизации (13-15). Классический ювенильный тип III аналогичен взрослому типу I, но поражает детей (10% пациентов) и имеет более благоприятное клиническое течение, чем у взрослых, обычно наступает ремиссия через 1 год (12). Описанный ювенильный тип IV поражает детей, а также молодых взрослых (25% пациентов); развивается фолликулярный гиперкератоз и эритема, обычно только на коленях и локтях с четко очерченными границами. Пальмоплантарное поражение также характерно при этой форме, а также дорсальное поражение кистей и стоп. В большинстве случаев она остается локализованной, но может характеризоваться ремиссиями и обострениями (12, 17, 18). Атипичный ювенильный тип V встречается в первые несколько лет жизни у 5% пациентов; он хронический и характеризуется фолликулярным гиперкератозом и склеродермическими поражениями кожи верхних и нижних конечностей, в то время как эритема не выражена (13-15).

Связанная с ВИЧ форма VI похожа на тип I, с симметричной зудящей сыпью, представленной эритематозными и шелушащимися фолликулярными папулами, но она имеет более тяжелое течение и, как правило, невосприимчива к лечению.

Заметное закупоривание фолликулов является еще одной распространенной находкой при этой форме; однако другие фолликулярные проявления могут быть связаны с PRP, связанным с ВИЧ, такими как конглобатные угри, гнойный гидраденит и остистый лишай (16).

Эта классификация условная: на самом деле не всегда возможно отнести каждую форму PRP к одному типу, поскольку могут возникать промежуточные формы и переход от одного типа к другому (15).

Диагноз

Диагноз в основном клинический, основанный на вышеуказанных критериях. Однако иногда, особенно когда PRP находится в форме эритродермии, довольно трудно установить четкий клинический диагноз, и его можно ошибочно диагностировать как псориаз, фолликулярную экзему, фолликулярный ихтиоз, генерализованную реакцию гиперчувствительности, Т-клеточную лимфому и lichen planopilaris (1-7).

В последние несколько лет дермоскопия применялась и для оценки воспалительных кожных заболеваний, и она была предложена в качестве возможного дополнительного способа в клинической диагностике, позволяющей лучше дифференцировать PRP от псориаза: псориатические поражения обычно представлены равномерно распределенными точечными сосудами на светло-красном фоне, в то время как поражения при PRP представлены линейными и точечными сосудами и круглыми/овальными желтоватыми областями (19-21).

Недавно два случая PRP у взрослого и подростка были изучены также с помощью конфокальной микроскопии, которая может представлять собой дополнительный инструмент для повышения достоверности диагностики (21).

На самом деле, клинико-патологическая корреляция остается “золотым стандартом” для диагностики PRP, исключая другие дерматозы, особенно псориаз и лимфому кожи.

Типичными гистопатологическими признаками PRP, хотя и не патогномоничными, являются чередующиеся ортокератоз и паракератоз как в вертикальном, так и в горизонтальном направлениях, образующие шахматный рисунок; другими частыми находками являются гипергранулез, закупорка фолликулов, широкие сетчатые гребни, узкие дермальные сосочки и редкий поверхностный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат (22).

Терапия

Лечение PRP включает в себя местную и системную терапию в зависимости от распространенности и тяжести заболевания (таблица 1).

Местное лечение

Местное лечение показано при локализованных формах, таких как PRP III типа, и всегда рекомендуется также в сочетании с системной терапией при тяжелых формах для уменьшения кожных симптомов, таких как зуд и жжение (1, 23, 24).

При локализованных формах PRP основным терапевтическим выбором (23, 24) является местная терапия, включающая кортикостероиды средней и высокой активности, кератолитики, смягчающие средства и производные витамина D, такие как кальципотриол (25), третиноин и тазаротен (18, 26).

Местное лечение в сочетании с системной терапией полезно для лечения гиперкератоза и пальмоплантарной кератодермии, а также для улучшения текстуры кожи, уменьшения шелушения, эритемы и инфильтрации, в частности, рекомендовано применение кератолитиков (5-10% мочевины или 5% салициловой кислоты) и смягчающих средств (27).

Системные методы лечения

Системные методы лечения показаны при заболеваниях средней и тяжелой степени тяжести. Традиционная системная терапия основана в основном на применении ретиноидов, которые фактически рассматриваются как терапия первой линии как у взрослых, так и у детей (1, 27).

К сожалению, существуют рефрактерные случаи, которые не поддаются лечению или рецидивируют после прекращения приема препарата. В этих случаях лечение является сложным, и стандартного терапевтического протокола пока не существует.

Лечение в основном основано на отчетах о случаях заболевания или серии клинических случаев, поскольку из-за редкости заболевания никогда не проводилось контролируемых рандомизированных исследований (27).

Ретиноиды

Системные ретиноиды рассматриваются в качестве системной терапии первой линии для взрослых и детей с PRP, поскольку большинство отчетов о случаях и серий случаев демонстрируют их эффективность (27-39).

Клинический ответ на ретиноиды, как правило, проявляется через 3-6 месяцев терапии, но у некоторых пациентов требуется более длительное лечение. Наиболее часто используются изотретиноин и ацитретин, но есть некоторые данные также об эффективности алитретиноина для PRP (27-30, 35-38).

В ретроспективном исследовании Eastham и соавт. (27) все 12 пациентов, получавших ацитретин, восемь пациентов, получавших ацитретин в монотерапии в дозе 25-50 мг/сут, два пациента, получавшие ацитретин в сочетании с метотрексатом, и два пациента, получавшие ацитретин в комбинации с циклоспорином, сообщили о частичном или значительном улучшении во время лечения.

В проспективном исследовании изотретиноин (2 мг/кг/сут) применялся у 45 пациентов с PRP , и после 4 недель терапии у 28 (62%) пациентов наблюдалось значительное улучшение (29).

В другом ретроспективном исследовании, включавшем 15 пациентов, получавших изотретиноин (в основном 40 мг два раза в день), у 10 (67%) пациентов был полный клиренс в среднем в течение 25 недель (16-44 недель), и только у трех пациентов наблюдалась рефрактерность к лечению (30).

В клинической практике рекомендуемая дозировка изотретиноина для взрослых с PRP составляет 1 мг/кг/сут, в то время как ацитретин используется в дозировке 0,5–0,75 мг/кг/сут. Однако высокие дозы ретиноидов плохо переносятся из-за частых кожно-слизистых побочных эффектов.

Наиболее частыми побочными эффектами ретиноидов являются сухость кожи и слизистых оболочек, гиперлипидемия, повышение уровня трансаминаз и нарушение зрения или оссификации.

У детей ретиноиды могут вызывать гиперостоз и преждевременное закрытие эпифиза, особенно детей в препубертатном возрасте, получавших высокие дозы. Кроме того, ретиноидов следует избегать женщинам детородного возраста из-за их тератогенного эффекта: следует избегать беременности во время и в течение 3 лет после лечения ацитретином и во время и в течение 6 недель после терапии изотретиноином.

Из-за редкости заболевания и отсутствия стандартизированных исследований отсутствуют согласованные данные о продолжительности лечения, риске рецидива при прекращении лечения или необходимости в поддерживающем лечении.

Фототерапия

Доказано, что ультрафиолетовая фототерапия B (UVB) и псорален-ультрафиолетовая терапия A (PUVA) являются успешным способом лечением у некоторых пациентов, страдающих PRP (39, 40), хотя реакция на свет довольно вариабельна. И наоборот, у некоторых пациентов были описаны обострения PRP (8, 41, 42).

Сообщалось, что ацитретин используется в качестве комбинированной терапии с узкополосным УФ-излучением (43), ультрафиолетовым излучением A1 (UVA1) (44) и PUVA (28).

В недавнем отчете о случае PRP у детей было доказано, что фототерапия узкополосным УФ-излучением была успешной после 2 месяцев лечения в сочетании с местными смягчающими средствами, кремом с гидрокортизоном и кальципотриеном, достигая >90% клиренса (45).

Метотрексат

Метотрексат является альтернативным вариантом лечения PRP в качестве средства второй линии (27, 34). В ретроспективных исследованиях была отмечена эффективность еженедельных доз 5-25 мг. Другое ретроспективное исследование продемонстрировало благоприятный ответ у 8/14 пациентов с PRP I типа: средняя продолжительность лечения составила 6 месяцев (от 1 до 12 месяцев) (30).

Другое ретроспективное исследование продемонстрировало эффективность метотрексата в сочетании с ретиноидом, несмотря на повышенный риск гепатотоксичности (33). В другом исследовании, включавшем пять пациентов, было доказано, что метотрексат, рефрактерный к ретиноидам, эффективен (34).

Желудочно-кишечные расстройства является частым побочным эффектом. Дополнительными серьезными побочными эффектами, которые всегда следует проверять, являются панцитопения, гепатотоксичность и пневмонит. Кроме того, его следует избегать женщинам детородного возраста из-за его тератогенного эффекта.

Другие иммунодепрессанты

В частности, циклоспорин можно считать приемлемой терапией для пациентов, которые не реагируют на ретиноиды или метотрексат, и может использоваться как у взрослых, так и при ювенильной формах. Кроме того, эфиры фумаровой кислоты могут быть альтернативным вариантом (51).

Биологические препараты

Учитывая клиническое и гистологическое сходство между псориазом и PRP, все биологические препараты, одобренные для лечения псориаза, также использовались при лечении рефрактерных форм PRP или у пациентов, резистентных или имеющих противопоказания при стандартных системных методах лечения (27, 34).

Поскольку патогенез PRP все еще не ясен, было выдвинуто предположение, что TNF-альфа является ключевым цитокином (52).

Совсем недавно ингибиторы пути IL-23/IL-17 также успешно применялись при PRP, и у пациентов с PRP были обнаружены повышенные уровни IL-17, что дает обоснование для применения этих новых методов лечения (53).

Однако клинический опыт применения биологических препаратов при лечении PRP ограничен отчетами о случаях, а серии случаев и многоцентровые рандомизированные клинические испытания не проводились из-за низкой частоты PRP.

Напротив, также наблюдаются случаи PRP, невосприимчивых к биологическим препаратам, хотя о них редко сообщается, как например, недавно описано в случае PRP IV типа, резистентного к ингибиторам анти-ФНО-альфа и ИЛ-23 (54).

Анти-ФНО-альфа (инфликсимаб, этанерцепт и адалимумаб)

За последние 10 лет ретроспективные исследования и отчеты о случаях показали, что анти-ФНО-альфа-препараты эффективны при лечении PRP как у взрослых, так и у детей (53-64).

Систематический обзор PRP I типа, включающий 15 пациентов, получавших инфликсимаб, этанерцепт или адалимумаб, показал полный ответ у 12/15 пациентов и частичный ответ у 2/15 пациентов. Только в одном случае улучшения не наблюдалось. Шесть пациентов получали анти-ФНО-альфа в качестве монотерапии, в то время как девять пациентов получали лечение в сочетании с ацитретином или метотрексатом (63).

В большинстве случаев ингибиторы ФНО-альфа использовались в качестве средств второй линии при рефрактерном PRP к традиционному системному лечению. В серии случаев из семи пациентов с рефрактерным началом у взрослых PRP доказал эффективность инфликсимаба (три пациента) и этанерцепта (пять пациентов), 5/7 пациентов получали комбинированную терапию низкими дозами ацитретина (0,2 мг/кг/сут).

У всех пациентов наблюдался значительный клиренс на 12-й неделе, и инфликсимаб был ассоциирован с более быстрым ответом, чем этанерцепт. Во время наблюдения только у пациента, страдающего PRP II типа, развился рецидив через 2 месяца после прекращения лечения (51).

В недавнем ретроспективном исследовании 40 пациентов с PRP, проведенном в центре третьего уровня, девять пациентов получали анти-ФНО-альфа-препараты с благоприятным ответом в течение 5-7 недель.

Несмотря на это, большинство из них получали начальную терапию другим системным препаратом (метотрексат, ацитретин или преднизон) (27).

У пациента, страдающего PRP I типа, получавшего адалимумаб и достигшего клинической ремиссии через 4 месяца, были обнаружены повышенные уровни мРНК TNF-альфа в пораженной и окружающей нормальной коже.

Этот вывод согласуется с наблюдаемой клинической ремиссией и поддерживает использование анти-ФНО-альфа для лечения PRP (64).

Ингибиторы IL-23 и IL-17 (устекинумаб и секукинумаб)

В нескольких отчетах о случаях описано применение устекинумаба при PRP I типа, рефрактерном к традиционной системной терапии или анти-ФНО-альфа-агентам (65-69).

Устекинумаб продемонстрировал выраженную и быструю эффективность в уменьшении признаков и симптомов заболевания, а также в долгосрочном контроле заболевания (69).

В недавней серии случаев у трех пациентов, страдающих рефрактерным PRP, был взят образец биопсии пораженной кожи, и была изучена экспрессия мРНК клеток, вырабатывающих врожденные провоспалительные и Т-клеточные цитокины.

Анализ экспрессии генов выявил увеличение цитокинов Т-хелперов (Th) 1 и, в частности, цитокинов Th17, таких как IL-17A, IL-22 и IL-23. У одного пациента уровни IL-17A в образцах пораженной кожи были измерены до и после лечения устекинумабом и снижены после улучшения состояния кожи.

Этот отчет о случае свидетельствует о роли оси IL-23/Th17 в PRP, предоставляя обоснование для таргетной терапии, нацеленной на этот путь в качестве варианта лечения рефрактерного PRP (53). Недавно было показано, что секукинумаб эффективен для лечения PRP в двух отчетах о случаях (70, 71).

В первом случае он был использован у пациента с PRP I типа, рефрактерным к ацитретину (70).

Во втором случае было предложено в качестве приемлемого варианта лечения рефрактерного PRP II типа, при этом улучшение эритемы и пальмоплантарной кератодермии наблюдалось через 2 недели лечения и не было рецидива после 6-месячного наблюдения (71).

Другие методы лечения

Недавний случай доказал эффективность апремиласта в лечении рефрактерного PRP: после 4 недель терапии пациент сообщил о значительном улучшении, а через 6 месяцев наблюдения у него/нее наблюдалось полное исчезновение кожных поражений (72).

Экстракорпоральная фотохимиотерапия также использовалась для лечения двух пациентов с эритродермическим PRP I типа в сочетании с системными ретиноидами и циклоспорином, с хорошими результатами (73). В другом отчете сообщалось, что случай PRP у взрослых II типа был успешно пролечен внутривенным иммуноглобулином (74).

Вывод

PRP-редкое воспалительное заболевание кожи, которое может оказать серьезное влияние на качество жизни пациентов, особенно в хронической и рефрактерной формах. Было испытано много терапевтических вариантов, но у нас нет стандартного протокола для лечения PRP.

Лечение рефрактерных форм остается сложной задачей. Биологические агенты, по-видимому, представляют собой новое эффективное лечение PRP, хотя следует провести многоцентровые рандомизированные клинические испытания, прежде чем рассматривать их в качестве варианта терапии первой линии.

Дальнейшее понимание патогенеза заболевания, возможно, позволит выявить некоторые клинические и фенотипические особенности различных форм PRP в качестве прогностических факторов, позволяющих сделать индивидуальный терапевтический выбор.

Распространенное заболевание среди подростков и молодых людей.По данным нескольких источников волосяной лишай встречается среди 50-80% детей и подростков и почти у 40% взрослых.Появляется в раннем детском возрасте, пик клинических проявлений отмечается в период полового созревания. Женщины страдают несколько чаще, чем мужчины.Отмечается ухудшение состяния в сухую погоду и в зимнии месяцы.Различают:

идиопатический волосяной лишай;
наследственную форму (аутосомно-доминантный тип с вариабельной пенетрантностью гена, сообщается о частичной моносомии в коротком плече хромосомы 18 );

три клинических варианта наследственной формы;

кератоз фолликулярный шиповидный декальвирующий Сименса;
надбровную ульэритему;
червеобразную атрофодермию;

Этиология и патогенез до сих пор полностью не ясны.В результате каких-либо причин образуются пробки из-за избытка кератина, возможно, из-за дефекта адгезии корнеоцитов, в фолликулярном отверстии, что препятствует появлению новых волос. Волосы могут врастать и приводить к перифолликуллярному воспалительному ответу.

Клинически волосяной лишай характеризуется появлением многочисленных мелких папул (1-2 мм в диаметре) цвета кожи, покрытых роговыми чешуйками, локализующихся на разгибательных поверхностях конечностей, спине, ягодицах. Каждая из таких папул формируется из кератинового «тромба», перекрывающего вершину волосяного фолликула, часто по ее периферии наблюдается красный или темно-красный ореол (перифолликулярная эритема).

В результате кожа в очагах поражения часто приобретает вид гусиной (цыплячьей), на ощупь она шероховата, грубая, как наждачная бумага.Иногда заболевание бывает генерализованным и поражение охватывает туловище, разгибательные поверхности рук и ног.

Многие авторы выделяют клинические варианты волосяного лишая в отдельные нозологические формы.

Кератоз фолликулярный шиповидный декальвирующий Сименса

Включает патологию глаз, атрофический фолликулярный кератоз, кератодермию и ониходистрофию.

Надбровная ульэритема

Характеризующееся наличием эритемы и фолликулярного гиперкератоза с преимущественной локализацией в области бровей с дальнейшим развитием поверхностных рубчиков и выпадением волос.

Червеобразная атрофодермия

Отличается поражением преимущественно кожи щек. На щеках на фоне легкой эритемы формируются фолликулярные роговые узелки, оставляющие после себя сетевидную атрофию кожи.

Атопический дерматит
Ихтиоз обыкновенный
Эритромеланоз фолликулярный лица (эритема, гиперпигментация и волосяной кератоз в области лица),
Синдром Грэма -Пиккарди-Литтла-Лассюэра (рубцовая алопеция, потеря лобковых и подмышечных волос и волосяной кератоз)
Сердечно-кожно-лицевой синдром
Синдром Нунан
Диабет
Синдром Дауна
Гипертрихоз с шерстяными волосами
Ожирение
Олмстеда синдром
Дефицит пролидазы
Почечная недостаточность
Гипервитаминоз А
Монилетрикс
Пахионихия врожденная
Эктодермальная дисплазия
Прием лекарств:системных кортикостероидов, солей лития, биологических препаратов

Диагноз ставиться на основании клинической картины и анамнеза.В редких случаях требуется биопсия, при исследовании гистологического препарата обнаруживается гиперкератоз в виде роговых пробок в устьях волосяных фолликулов, иногда - небольшой перифолликулярный инфильтрат из лимфоцитов.

У многих пациентов состояние улучшается с возрастом, но любая возрастная группа может страдать с детства до старости.Многие пациенты обращаются за лечением, как правило, по косметическим причинам, поскольку очаги пилярного кератоза чаще всего бессимптомные.Расчесы, ношение тесной одежды и применение для самолечения абразивных средств для мытья и скрабов может ухудшить состояние.Эффективного лечения в настоящее время нет.

Góes HF de O, Dias MFRG, Salles S de AN, Lima C dos S, Vieira M da S, Pantaleão L. Lichen planopilaris developed during childhood.

Плоский волосяной лишай, развившийся в детском возрасте.

Э. Фреитас де Оливейра Гоэс, М. Ф. Реис Гайязони Диас, С. де Абреу Невес Салес, К. дос Сантос Лима, М. да Силва Виейра, Л. Панталеон

Плоский волосяной лишай (ПВЛ) является клиническим вариантом красного плоского лишая (КПЛ) и характеризуется рубцовой алопецией с лимфоцитарной инфильтрацией очагов поражения.[1] Он может проявляться как в классической форме, так и в виде одного из двух клинических вариантов, таких как фронтальная фиброзная алопеция и синдром Грэма-Литтла-Пиккарди-Лассюэра. Для фронтальной фиброзной алопеции характерно медленное прогрессирование и рубцевание, а также симметричное поредение волос в лобной и височных областях.[2] Синдром Грэма-Литтла-Пиккарди-Лассюэра характеризуется триадой, включающей в себя многоочаговую рубцовую алопецию на волосистой части головы, лихеноидные фолликулярные высыпания и нерубцовую алопецию подмышечных впадин и лобковой области.[3]

При осмотре участков поражения ПВЛ обнаруживаются очаги алопеции с эритемой и перифолликулярным шелушением. Они обычно расположены в теменных или затылочной областях волосистой части головы и характеризуются центробежным ростом с образованием блестящих участков рубцевания, в пределах которых не удается обнаружить устья волосяных фолликулов. В отличие от хронических очагов поражения кожи при дискоидной красной волчанке, отсутствует атрофия и гипохромия рубцовой области, кроме того эпидермис поражается незначительно.[4] Появление ПВЛ в детском возрасте нетипично, в литературе описаны лишь несколько случаев данного заболевания.[5,6]

Юноша 15-ти лет наблюдался по поводу рубцовой алопеции, развивавшейся в течение года. При осмотре были выявлены два атрофических очага облысения: диаметром 4 см в теменной области и 3 см - в затылочной (рисунок 1).

Очаг облысения в межтеменной области

При трихоскопии пораженных областей отмечалась эритема и перифолликулярное шелушение на периферии очагов (рисунок 2). В центральных участках определялась незначительная эритема, блеск, отсутствие шелушения. Устья волосяных фолликулов не определялись - признак, характерный для рубцовой алопеции с поражением волосяных фолликулов.

Трихоскопическая картина: эритема, редуцированные волосяные фолликулы и перифолликулярное шелушение (дерматоскоп с 10-кратным увеличением).

Под дерматоскопическим контролем была проведена биопсия участка кожи в области выраженной эритемы с шелушением вокруг волосяных фолликулов, где патологический кожный процесс был, вероятно, наиболее активным. Гистологическое исследование продольного среза выявило умеренный акантоз в эпидермисе и перифолликулярный лимфоцитарный воспалительный инфильтрат в дерме, фолликулярный гиперкератоз и недержание меланина, а также перифолликулярный фиброз - признаки, характерные для ПВЛ (Рисунки 3 и 4). В качестве наружной терапии был выбран клобетазола пропионат (гель 0,5 мг – в 1 г) на пораженные участки кожи, два раза в день, в течение трех месяцев. Состояние очагов на волосистой части головы значительно улучшилось, уменьшились участки алопеции, что было подтверждено клиническим и трихоскопическим исследованиями, которые выявили регресс эритемы и перифолликулярного шелушения (рисунок 5).

Гистологическая картина биопсии: фолликулярный гиперкератоз, лихеноидный воспалительный инфильтрат и концентрический фиброз устья волосяного фолликула (гематоксилин-эозин, 40-кратное увеличение).

Вакуольная дистрофия клеток базального слоя и воспалительный инфильтрат с примесью меланофагов (гематоксилин-эозин, 40-кратное увеличение).

После лечения: разрешение очагов плоского волосяного лишая, трихоскопическая картина (дерматоскоп с 10-кратным увеличением).

ПВЛ – заболевание не характерное для детского возраста. Chieregato и др. проанализировали 30 случаев ПВЛ и выявили всего два случая у детей мужского пола в возрасте 9 и 16 лет.[7] Однако, в недавнем ретроспективном исследовании 80 случаев ПВЛ, обнаружили, что большинство пациентов составляли взрослые женщины.[8] О заболевших в детском возрасте не сообщалось. Lencastri и Tosti подтвердили, что количество описанных в литературе случаев рубцовой алопеции у детей недостаточно, и они полагают, что ПВЛ - редкое состояние в данной возрастной группе.[6]

У пациентов детского возраста важно провести дифференциальную диагностику с шиповидным декальвирующим фолликулярным кератозом. Это редкое генетическое заболевание с начальными проявлениями в детском возрасте, которое характеризуется появлением кератотических фолликулярных папул и развитием рубцовой алопеции в области волосистой части головы, бровей и ресниц. Дерматоскопическая картина сходна с таковой при ПВЛ, но при ней определяются фолликулярные пустулы.[9]

Pandhi и др., изучая 316 пациентов с КПЛ в детском возрасте, обнаружили, что у 26 из них были выявлены поражения кожи волосистой части головы, характерные для КПЛ, и у 20 - для ПВЛ. [5] По мнению авторов, КПЛ волосистой части головы – состояние, отличающееся от ПВЛ. Они сообщили о четырех случаях поражения области век, при которых не были затронуты области бровей, ресниц и подмышечных впадин. В одном из случаев очаги на коже волосистой части головы и век сочетались с кольцевидными очагами в области лица.

Не существует единого мнения и определенного протокола лечения детей с ПВЛ. Следует избегать назначения детям системных препаратов, используемых в лечении ПВЛ, таких как гидроксихлорохин, кортикостероиды, доксициклин, и иммунодепрессанты, из-за их побочных эффектов. Предпочтительна наружная терапия кортикостероидами высокой или средней степени активности и ингибиторами кальциневрина, такими как такролимус и пимекролимус.[5,7]

Возраст пациента – это условие, которое необходимо учитывать в случае выбора более агрессивной системной терапии; однако, тот факт, что облысение является рубцовым и необратимым, требует, чтобы заболевание было взято под контроль как можно быстрее. Использование триамцинолона для внутриочагового введения может быть альтернативой назначению системных кортикостероидов.[5] Данному пациенту рекомендовали применять клобетазола пропионат на очаги поражения, что привело к существенному улучшению состояния.

Таким образом, ПВЛ – заболевание не характерное для детского возраста. В случае, представленном здесь, описаны проявления ПВЛ у 15-летнего юноши, с дерматоскопической картиной типичных изменений при ПВЛ. Диагноз был подтвержден патогистологическим исследованием образца кожи из очага поражения. В качестве наружной терапии было выбрано применение клобетазола пропионата. Обо всех случаях ПВЛ у детей необходимо сообщать для более полного изучения данного заболевания и определения протокола лечения пациентов детского возраста.

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии, филиал «Клиника им. В.Г. Короленко» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Ограниченный ювенильный тип болезни Девержи

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Болезнь Девержи (БД), или красный волосяной лишай (КВЛ) — идиопатический гиперпролиферативный дерматоз. Клинически для него характерны фолликулярные папулы, нередко диссеминированные оранжево-красные шелушащиеся бляшки, окруженные островками непораженной кожи; ладонно-подошвенная кератодермия. Дебют приходится на первое или пятое десятилетия жизни. Из пяти клинических вариантов КВЛ, по классификации Griffiths W.А. (1980), IV тип (ограниченный ювенильный) встречается редко. Он возникает в первые годы жизни и характеризуется приобретенными четко ограниченными бляшками фолликулярного гиперкератоза, расположенными на выраженном в разной степени эритематозном фоне на коже коленных и/или локтевых суставов, реже на других участках кожного покрова. На ладонях и подошвах отмечают утолщение рогового слоя и иногда трещины. В некоторых случаях имеет место ониходистрофия. Наблюдавшейся нами 5-летней пациентке А. за 4 года болезни при многократных обращениях к дерматологам выставлялись различные диагнозы: атопический дерматит, псориаз, фолликулярный кератоз, ксероз, стрептодермия. Проводившееся лечение приносило временное улучшение. В условиях дневного стационара филиала «Коломенский» ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы выполнена биопсия из очага поражения. Гистологически не исключались диагнозы псориаза и болезни Девержи. На фоне лечения (2% салициловая мазь, топикрем, пимафукорт, лостерин) отмечена положительная динамика кожного процесса, его стабилизация.

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Заболевание красный волосяной лишай (КВЛ, Pityriasis rubra pilaris) известно около 200 лет. Впервые его упомянул C. Tarral (1829 г.), затем подробное описание представил M. Devergie в 1857 г., а сам термин предложил E. Besnier в 1889 г. [12, 14, 25].

Болезнь Девержи (БД) (син.: красный волосяной отрубевидный лишай, pityriasis rubra pilaris) — редкий идиопатический гиперпролиферативный дерматоз, характеризующийся фолликулярными роговыми папулами, кератодермией, различной степенью выраженности эритемой и шелушением [4, 6, 7]. Патологическая сущность заболевания связана с нарушением ороговения на фоне гиперактивности кератиноцитов, а также с дисметаболизмом витамина, А и ослаблением белковосвязывающей функции печени [3, 4, 8].

Этиология БД окончательно не установлена. На развитие болезни влияют вегетативные и гормональные дисфункции, гепатозы, инфекции, инсоляция, вакцинации и др. [1, 4, 5].

Встречается заболевание, по различным источникам, с частотой 0,03—1,3% всех болезней кожи [5, 8, 28]. Его дебют приходится на первое или пятое десятилетие жизни [4, 14, 21]. Врожденная форма болезни имеет аутосомно-доминантный тип наследования, а приобретенная (спорадическая) генетически не детерминирована [3—5].

Заболевание начинается с поражения фолликулярного аппарата. Вначале на фоне эритемы на различных участках кожного покрова появляются изолированные милиарные фолликулярно-гиперкератотические и конусовидные папулы. Скученные элементы сыпи, увеличиваясь в числе и сливаясь, образуют бляшки различных размеров [9, 20, 26]. Первичные морфологические элементы болезни — остроконечные фолликулярные папулы желтовато-оранжевого, розовато-бурого цвета, покрытые плотно прикрепленными беловатыми отрубевидными или пластинчатыми чешуйками с пушковыми волосами в центре [7, 14, 24]. Вокруг основных бляшечных высыпаний видны единичные милиарные узелки [13, 18]. Под влиянием провоцирующих факторов заболевание может обостряться, а кожный процесс принимает распространенный характер.

В 1980 г. W. Griffiths предложил классификацию КВЛ, основанную на клинической характеристике и течении заболевания [1, 3, 4, 11]. Были выделены пять клинических типов (форм):

I — классический у взрослых;

II — атипичный у взрослых;

III — классический юношеский;

IV — ограниченный ювенильный;

V — атипичный или невоидный юношеский.

БД отличается выраженным клиническим полиморфизмом.

Тип I взрослый классический возникает обычно остро в зрелом возрасте и проявляется эритематозно-сквамозными высыпаниями и множественными фолликулярными папулами. Цвет их красновато-желтый или коричнево-красный. Первоначально сыпь располагается на коже скальпа, шеи, верхней половины туловища, верхних и нижних конечностях. Характерна ее локализация на коже тыла проксимальных фаланг, коленных и локтевых суставов и разгибательной поверхности конечностей. Пальпаторно определяется симптомом «терки», обусловленный фолликулярным кератозом. Распространяется кожный процесс сверху вниз. Может развиться эритродермия, на фоне которой «разбросаны» патогномонично значимые островки здоровой кожи округлых и полосовидных очертаний размером 1—3 см [3, 5, 8, 9]. Клиническую картину могут дополнять ладонно-подошвенный гиперкератоз, ониходистрофия (ногтевые пластинки желтоватого цвета, поперечная или продольная исчерченность, подногтевой гиперкератоз).

Атипичный взрослый тип II отличается хроническим течением, продолжительными обострениями и кратковременными ремиссиями. Встречается этот тип у 5% больных Б.Д. Может начинаться с эритематозно-сквамозных и гиперкератотических очагов поражения на разгибательных поверхностях лучезапястных и локтевых суставов. В некоторых случаях первично изменяются ногтевые пластинки: они становятся тусклыми, исчерченными, с онихогрифозом. Иногда наблюдаются экзематозные поражения кожи, поредение волос на голове. Чешуйки при этой форме более крупные, ихтиозиформные. Нередко образуются различного размера сквамозные бляшки из перифолликулярных папул. Бывают также ограниченные очаги фолликулярного кератоза. Эта форма особенно резистентна к терапии.

Классический ювенильный тип III возникает на 1-м или 2-м году жизни. Клинически проявляется одинаково с классическим взрослым I типом, различается только возраст пациентов [1, 29]. От взрослого типа он отличается более частым (в 2 раза) началом на нижней половине туловища и медленным распространением. На фалангах пальцев также может возникать фолликулярный гипекератоз. По сравнению с классическим взрослым типом, клиническая картина менее выражена.

Ограниченный ювенильный тип IV, возникая в первые годы жизни, наблюдается в 25% случаев заболевания КВЛ, характеризуется приобретенными резко ограниченными очагами фолликулярного гиперкератоза и инфильтрации на коже коленных и/или локтевых суставов, реже на других участках кожного покрова. На ладонях и подошвах отмечается утолщение рогового слоя, иногда трещины. В части случаев имеет место ониходистрофия [10, 30].

Абортивный (ослабленный) V тип болезни Девержи проявляется многообразно, в частности ладонно-подошвенными гиперкератотическими бляшками, редко встречающимися фолликулярными папулами на лице, чаще — сквамозной эритемой [13, 21, 26]. Поражения слизистых редки, напоминают таковые при красном плоском лишае [13, 15]. Кожа головы, за редким исключением, не вовлекается в патологический процесс, при этом высыпания проявляются в виде беловатых чешуек, а также дистрофическим изменением волос. Иногда клиническую картину дополняет ладонно-подошвенная кератодермия [2, 5, 10]. Оттенки цвета пораженной кожи — от оранжевого до розово-красно-коричневого [3, 5, 17, 19].

Поражения кожи в детском возрасте могут существовать годами без тенденции к распространению. Сезонность в их хроническом течении отсутствует [12, 13]. Отмечаются спонтанные ремиссии и экзацербации [3]. Общее состояние не страдает. Субъективные ощущения — зуд, жжение, стягивание кожи различной интенсивности [14]. Прогноз неопределенный. Иногда наступает спонтанное разрешение в позднем подростковом возрасте. Гистологически настоящий тип имеет сходство с псориазом, но без микроабсцессов Мунро.

Атипичный ювенильный тип V, возникая в первые годы жизни, принимает хроническое течение. Клиническая картина характеризуется фолликулярным гиперкератозом на фоне едва заметной эритемы. У отдельных больных имеют место склеродермоподобные изменения («невоидные») кожи на верхних и нижних конечностях. Нередко такая патология протекает под маской других заболеваний. И часто установить правильный диагноз возможно только после длительного наблюдения за больным, а также на основании результатов патоморфологического исследования [6, 16, 31].

Вариабельность БД проявляется типичной (классической), атипичной (ограниченной) и эритродермической формами [4]. Клинически дерматоз характеризуется фолликулярным гиперкератозом, перифолликулярной эритемой, склонной переходить в эритродермию с островками непораженной кожи на ее фоне, отрубевидным шелушением, ладонно-подошвенным гиперкератозом [10, 12, 24].

Дифференциальная диагностика ограниченной формы БД проводится с себорейным дерматитом, псориазом, атопическим дерматитом, фолликулярным ихтиозом, красным плоским лишаем, вариабельной эритрокератодермией, лихеноидным парапсориазом, Т-клеточной лимфомой, ВИЧ-инфекцией, врожденной ихтиозиформной небуллезной эритродермией [1, 2, 4, 27].

Хотя патогномоничных гистологических изменений при БД нет, патоморфологическая картина имеет определенные особенности. В эпидермисе обнаруживают гранулез, фокальный паракератоз и акантоз. Может также быть вакуольная дистрофия клеток базального слоя, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов; в дерме — умеренная инфильтрация из меланоцитов и гистоцитов, располагающаяся вокруг сосудов волосяных фолликулов [2, 4—6]. Некоторые авторы отмечают отдельные расхождения клинической и гистологической картины.

Лечение БД — непростая задача. Целесообразна комплексная терапия, включающая широкий круг лекарственных средств. Препаратами первого выбора являются системные ретиноиды и метотрексат. Применяют витамины А, Е, группы В, глюкокортикостероидные препараты (локально и системно), кератомикотики, эмоленты, 2% серно-дегтярные и салициловые мази, мази с мочевиной; гелио- и талассотерапию [2, 13, 23]. Иногда возможно спонтанное разрешение заболевания [1, 3, 5]. Примерно в 1/3 случаев дерматоз разрешается в сроки от нескольких месяцев до 5 лет [10, 13, 21]. Полезны теплые общие ванны с морской солью, крахмальные с последующим применением кератолитических мазей, фонофореза гидрокортизонового крема с добавлением аевита. Прогноз для жизни благоприятный, в отношении излечения — неопределенный [5, 22, 25].

Клинический случай

Пациентка А., 5 лет, больна около 4 лет. При неоднократном обращении к врачу устанавливались следующие диагнозы: атопический дерматит, псориаз, фолликулярный кератоз, ксероз, стрептодермия. Проводившееся лечение приносило временное улучшение (уменьшалась интенсивность клинических проявлений). Впервые обратились в филиал «Коломенский» ГБУ МНПЦДК ДЗМ в августе 2017 г. с жалобами на высыпания на коже ягодиц, конечностей без субъективных ощущений. Самостоятельно использовали топикрем и некоторые косметические средства с временным положительным результатом. Сопутствующие соматические заболевания не выявлены. Анамнез по дерматологической линии не отягощен; IgE 8,8 МЕ/мл. При люминесцентной диагностике в лучах лампы Вуда патологического свечения не выявлено, псориатическая триада не обнаружена; при исследовании материала на мицелий патогенного гриба — результат отрицательный; анализ кала и соскоба на гельминты/энтеробиоз — без патологии. Клинические параметры крови и мочи в пределах референсных значений.

Status localis: патологический процесс имеет хронический подостро воспалительный характер, локализован на коже разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, ягодиц (рис. 1−3).

Рис. 1. Очаги поражения кожи коленных суставов. Представлен фолликулярными папулами, местами сливающимися в бляшки с чешуйчато-корковыми наслоениями, размером от 3,5 до 5,5 см, округло-продолговатой формы, буровато-коричневого цвета со слабым желтоватым оттенком, при пальпации плотноватой консистенции. Дермографизм красный. Рис. 2. Патологический процесс на коже локтевых суставов. Рис. 3. Редко наблюдающиеся поражения кожи ягодиц.

Проведено лечение. Наружно назначена 2% салициловая мазь, топикрем, пимафукорт в течении 1-й недели. Отмечена положительная динамика в очагах поражения. В дальнейшем на фоне терапии, включающей топические кортикостероиды, эмоленты, кремы, содержащие салициловую кислоту, мочевину, патологический кожный процесс разрешился до состояния клинической ремиссии.

В условиях дневного стационара ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» (филиал «Коломенский») проведено диагностическое патоморфологическое исследование: эпидермис с участками слоистого и компактного орто- и парагиперкератоза, чередующимися в вертикальном и горизонтальном направлениях единичными нейтрофилами в толще паракератотических масс, участками агранулеза, незначительным акантозом (рис. 4, 5).

Рис. 4. Участок с агранулезом, паракератозом и нейтрофилами в роговом слое по краю биоптата (окраска гематоксилином и эозином, ув. ×400). Изменения характерны для псориаза, но также нельзя исключить вторичный характер изменений (травма, присоединение вторичной инфекции). Рекомендована повторная биопсия для исключения/подтверждения псориаза. Рис. 5. Характерный для болезни Девержи морфологический признак — чередование участков орто- и парагиперкератоза в вертикальном и горизонтальном направлениях (окраска гематоксилином и эозином, ×400). В верхних отделах дермы — периваскулярые лимфогистоцитарные инфильтраты, полнокровие сосудов. Заключение: гистологически больше данных за псориаз; нельзя также исключить болезнь Девержи.

Представленное наблюдение представляет несомненный клинический интерес в связи с редкостью и многообразием клинических проявлений наблюдаемого дерматоза.

Сведения об авторах

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Читайте также: