Боли в горле при склеродермии

Обновлено: 19.04.2024

Лучевая диагностика поражения пищевода при склеродермии

а) Терминология:
• Системное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, протекающее с поражением мелких сосудов

б) Визуализация поражения пищевода при склеродермии:

• Атрофия и замещение соединительной тканью кожи, сосудов и внутренних органов:
о ЖКТ, легкие, сердце, почки, нервная система

• Поражения органов ЖКТ находятся на третьем месте после кожных проявлений склеродермии и феномена Рейно:
о Выявляются у 90% пациентов со склеродермией:
- Чаще всего поражающиеся органы (в порядке уменьшения частоты): пищевод, двенадцатиперстная кишка, аноректальная область, тонкая кишка, ободочная кишка

• Интерстициальный легочный фиброз, чаще всего выраженный в значительной степени

• Склеродермия подразделяется на два типа:
о Диффузная склеродермия и CREST-синдром

• Диффузная склеродермия:
о Характеризуется поражением кожи и внутренних органов:
- Чаще всего протекает тяжело

(Слева) На рентгенограмме пищевода, выполненной во время рентгеноскопии у женщины 29 лет с дисфагией и одышкой, визуализируется расширенный, атоничный пищевод со стриктурой в дистальных отделах. Перистальтика пищевода полностью отсутствует.
(Справа) На КТ органов грудной клетки у этой же пациентки определяется интерстициальный фиброз, а также визуализируется в значительной степени расширенный пищевод; оба обнаруженных изменения являются следствием склеродермии. (Слева) На рентгенограмме, полученной во время рентгеноскопии пищевода у молодой женщины с дисфагией, визуализируется растянутый пищевод с наличием в его просвете уровня «жидкость-газ», определяющегося (при рентгеноскопии) в течение длительного времени, что свидетельствует о задержке содержимого в пищеводе. Определяется также стриктура дистального отдела пищевода.
(Справа) На рентгенограмме, выполненной через некоторое время этой же пациентке, визуализируется растянутая двенадцатиперстная кишка на фоне функционального сужения ее третьей части. У пациентов со склеродермией часто обнаруживается дилятация и атония двенадцатиперстной кишки.

• CREST-синдром: минимальные кожные и поздние органные проявления:
о С: кальциноз кожи (Calcinosis)
о R: феномен Рейно (Raunaud)
о Е: нарушение перистальтики пищевода (Esophageal dysmotility)
о S: склеродактилия (Sclerodactyly)
о Т: телеангиэктазии (Teleangiectasia)

• Рентгеноскопия пищевода:
о Атония или отсутствие перистальтики нижних отделов (2/3) пищевода, где его стенка образована гладкими мышцами
о Расширение просвета пищевода, выраженное от легкого до умеренного
о Зияние нижнего пищеводного сфинктера (раннее изменение)
о Язвы, веретенообразная дистальная пептическая стриктура пищевода (поздние изменения)
о Гастроэзофагеальный рефлюкс (у 70% пациентов)
о В 40% случаев на фоне склеродермии возникает пищевод Барретта

в) Дифференциальная диагностика:
• Ахалазия пищевода
• Рефлюкс-эзофагит и стриктура пищевода
• Рак пищевода
• Ятрогенное повреждение

Лечение, которое устраняет причину системной склеродермии и позволяет вылечить болезнь, пока никому неизвестно. С другой стороны, комбинированная симптоматическая терапия доказала свою ценность, поэтому акцент в современных схемах лечения делается именно на ней. Терапия фокусируется на трех типах поражений, которые характеризуют системную склеродермию. Это повреждение мелких сосудов, воспалительная реакция в соединительной ткани и видоизменение коллагеновых волокон.

На сегодняшний день основные принципы лечения склеродермии, следующие:

своевременность;
последовательность;
длительность;
индивидуальность;
постоянная коррекция

Лечение склеродермии проводят консервативными методами. Оно длительное и эффект зависит не только от квалификации и опытности врача, но и от настойчивости и целеустремленности самого пациента.

Лекарственная терапия

Если профилактических мер недостаточно для предотвращения синдрома Рейно, врач назначает дополнительные лекарства. Таблетки с антагонистами кальция оказывают вазодилататорный эффект и снижают частоту и тяжесть судорог. Вещество илопрост также оказывает противовоспалительное действие. Благодаря ему быстрее заживают открытые раны на кончиках пальцев, он предотвращает их образование, но минус средства в том, что назначается только парентерально.

Активный ингредиент силденафил, который известен как половой энхансер, а также другие вещества из группы ингибиторов фосфодиэстеразы-5, проявляют аналогичный эффект, как илопрост. Их можно принимать в форме таблеток, но они еще не были официально одобрены для лечения системной склеродермии. Врач и пациент должны подробно обсудить, подходит ли терапия в его ситуации. Таблетки, содержащие ингредиенты bosentan и sitaxentan из новой группы антагонистов рецептора эндотелина, одобрены для предотвращения новых открытых областей на кончиках пальцев при системной склеродермии.

У больных на ранней стадии лечение метотрексатом также может улучшить состояние кожи. Это лекарство успешно применялось много лет для лечения различных патологий, но до сих пор официально не одобрено для использования при системной склеродермии. Поэтому врач и пациент должны подробно обсудить, подходит ли терапия в конкретном случае, какие риски существуют и какие побочные эффекты могут возникнуть.

При изжоге в контексте системной склеродермии применяются так называемые антагонисты Н2-рецепторов, такие как ингибиторы ранитидина и протонного насоса, пантопразол. Эти препараты уменьшают производство кислоты в желудке и улучшают рефлюкс-эзофагит. При дисфагии, а также при ощущении вздутия или тошноты после еды, помогает домперидон. Этот препарат способствует качественной транспортировке еды в кишечник.

При легочной артериальной гипертензии антагонисты рецептора эндотелина понижают артериальное давление в легочных артериях и улучшают физическую работоспособность пострадавшего. Острое воспаление в соединительной ткани легких (альвеолит) следует лечить сильными противовоспалительными препаратами, такими как циклофосфамид или азатиоприн в сочетании с препаратом кортизона (глюкокортикоидом).

В случаях почечного поражения ингибиторы АПФ, такие как рамиприл, могут препятствовать дальнейшему повреждению почек. Однако, если функция почек внезапно ухудшается (почечная недостаточность) и кровяное давление резко возрастает, врач доставляет ингибиторы АПФ в особенно высоких дозах и вызывает интенсивную терапию. В особенно тяжелых случаях он проводит промывание крови (диализ) в течение нескольких дней до восстановления функции почек.

Препараты кортизона (глюкокортикоиды) в сочетании с метотрексатом помогают воспалению скелетной мускулатуры (миозит). Последнее вещество еще официально не одобрено для лечения системной склеродермии.

Занимается лечением системной склеродермии ревматолог. Но поскольку системная склеродермия может влиять на очень разные системы и органы, больному человеку в идеале следует лечиться как у дерматолога, так и у ревматолога. Кроме того, если болезнь поражает определенные внутренние органы, в медицинское обслуживание также должны быть вовлечены врачи других специальностей, такие как гастроэнтерологи (желудочно-кишечный тракт), пульмонологи (легкие), кардиологи (сердце) и нефрологи (почки).

Лечение болезни должно проводиться опытными квалифицированными специалистами. Многие лекарства имеют серьезные побочные эффекты, поэтому самолечение недопустимо. Врач расписывает индивидуальную схему терапии, обосновывает выбор каждого препарата и выбирает оптимальную дозу. Используются такие группы медикаментов, как противовоспалительные, сосудорасширяющие, иммунодепрессанты, ферментные препараты, блокаторы эндотелиновых рецепторов и т.д.

Локально назначают мази и гели, которые облегчают проявления феномена Рейно.

Физиотерапия при лечении системной склеродермии

Физиотерапевтические сеансы помогают купировать воспаление, регулирует обмен соединительной ткани, улучшает микроциркуляцию. Пользуются популярностью бальнеотерапия – особенно сероводородные и радоновые ванны, ультрафонофорез, парафинотерапия, аппликации с озокеритом, диатермия.

Световая обработка (фототерапия) с помощью UVA-света помогает против воспаления, затвердевания и утолщения кожи. Для этой цели дерматолог использует особенно длинноволновое УФ-излучение (UVA-1) или, альтернативно, UVA-свет с очень разными длинами волн (широкий спектр UVA). Перед тем, как подвергаться широкому спектру UVA, дерматолог повышает светочувствительность кожи с помощью активного вещества из группы псоралина. Эта комбинация псорален и UVA коротко называется PUVA. В зависимости от того, какая кожа должна лечиться в каждом случае, врач вводит псорален наружно (крема PUVA) или перорально (системный PUVA), добавляет в воду (ванна PUVA). Световые волны проникают под кожу, где энергия преобразуется в химическую и изменяет структуру аномальных клеток.

Важные сведения о лечении PUVA

Существует несколько форм терапии PUVA, включая ванну / крем PUVA-терапию или потребление таблеток и ультрафиолетовое излучение (пероральная терапия PUVA, системная PUVA-терапия). Врач расскажет подробно прежде чем начинать терапию о возможных рисках и побочных эффектах лечения PUVA (расстройство кишечника,

Особенной и дорогой разновидностью лечения PUVA является экстракорпоральный фотоферез (ECP). Этот современный метод уничтожает воспалительные клетки в крови под воздействием света особой длины волны. Для этой цели, кровь собирается из сосудов в специальное устройство. Там она смешивается с раствором псоралена и подвергается воздействию UVA в специальном облучателе. Затем лекарство отфильтровывают и кровь возвращается в вену. Длительность курса терапии зависит от клинического эффекта и от переносимости процедуры.

Физиотерапевтические процедуры назначаются врачом вне обострения заболевания.

Для обеспечения гибкости пальцевых суставов пациенты с системной склеродермой должны всегда выполнять специальные упражнения для суставов каждый день. Если пальцы опухли, может оказаться полезным дополнительный лимфодренаж. Упражнения достаточно простые, они не требуют специальных условий, но, если ни будут выполняться систематически эффект будет ощутим – тугоподвижность уменьшается, кровообращение улучшается, дискомфорт становится минимальным:

растирайте ладони в течение нескольких секунд;
сжимайте и разжимайте пальцы в кулак;
сожмите пальцы в кулак и поочередно разожмите каждый палец;
прикасайтесь большим пальцем к подушечкам каждого пальца на этой же руке;
положите руки на стол ладонью вниз, имитируйте игру на пианино;
встряхивайте кисти, чтобы пальцы стали «безвольными»

Упражнения надо выполнять в одинаковом темпе, регулярно, обеими руками 3-4 раза в день. Не стоит прикладывать усилий, не надо отвлекаться, внимание следует сосредоточить на каждом движении.

Категорический отказ от курения

Поскольку никотин является сильным сосудистым ядом, пострадавшие не должны курить в любом случае. Мало того, пассивное курение не менее опасно для страдающих склеродермией.

Защита рук и ног от холода

Пациенты с системной склеродермией должны тщательно защищать руки и ноги от холода. Для этого им следует придерживаться следующих рекомендаций:

избегать контакта с холодной водой;
носки из натуральной шерсти и сапоги на толстой подошве должны приниматься как должное зимой;
иногда лучше выбрать две тонкие пары носков, эффект будет лучше- толстые носки, не значит теплые;
обувь надо выбирать просторную, чтобы можно было положить утепленные стельки, кроме того, между обувью и ногой должна быть прослойка воздуха, которая дополнительно защищает пальцы ног от охлаждения;
зимой надо носить сверхплотные перчатки или варежки; варежки даже предпочтительнее выбирать, так как в них пальцы находятся вместе и дольше держат тепло;
весной и осенью защищать руки перчатками; утренние температуры в России большую часть года на основной территории часто настолько низки, что пребывание на открытом воздухе в это время может вызвать синдром Рейно, поэтому больные должны носить хотя бы кожаные перчатки с тонкой подкладкой весной и осенью;
холодные рули автомобиля могут быть снабжены искусственными меховыми покрытиями;
пользоваться вспомогательными средствами для обогрева конечностей в холодное время года - специальными нагреваемыми перчатками и подошвами для обуви, карманными обогревателями: сейчас в продаже можно найти небольшие тепловые подушечки, которые хорошо вписываются в карман пальто и выделяют тепло из-за химических или физических процессов;
избегать переохлаждения - если приходится надолго выходить на мороз, брать с собой термос с горячим напитком, засахаренный имбирь, который обладает согревающим эффектом;
защищать руки от холода в быту – надевать рукавицы, когда приходится что-то доставать из холодильника, не мыть фрукты и овощи холодной водой и т.д.
во время холодной погоды прикрывать уши и часть лица теплым шарфом

Питание

Специальной диеты у больных склеродермией нет. Но, если пациенты правильно откорректируют свое питание и серьезно отнесутся к рациону, они могут значительно уменьшить проявления болезни и облегчить свое состояние. Упор желательно делать на рыбу и морепродукты, в которых содержится Омега-3 жирные кислоты (тунец, скумбрия, лосось, жирная сельдь). Омега-3 в большом количестве находится в тофу. Соевые бобы хороши еще тем, что их можно добавлять в любые блюда, они легко мимикрируют под их вкус, поставляя ценный белок в организм. Молочные продукты снабдят больных необходимым кальцием, а витамин Д содержится в печени рыб и зеленых листовых овощах. Бобовые и орехи являются источником цинка, калия и магния и укрепляют иммунную систему. Помимо выбора правильных и полезных продуктов надо придерживаться следующих советов:

ограничить количество соли;
при поражении почек уменьшить прием жидкости;
принимать мягкую, кашицеобразную пищу;
избегать холодных и горячих блюд;
получать достаточное количество калорий;
принимать пищу небольшими порциями;
избегать острых блюд

Чем раньше был поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов, что болезнь не будет быстро прогрессировать и не будет опасной для жизни. Кожные формы склеродермии после своевременного лечения имеют благоприятный прогноз. Очень важно правильно подобрать схему терапии, чтобы избежать осложнений. Лечение должно быть последовательным, длительным, ранним.

Результат терапии будет зависеть не только от квалификации и опытности специалиста, но и добросовестности и терпения самого пациента.

ДЛЯ СВЯЗИ С НАМИ

Чтобы получить полную информацию о видах лечения и профилактике заболеваний ортопедии, ревматологии или неврологии, пожалуйста, обратитесь к нам:

Наш адрес - г. Москва, ул. Трифоновская 11

Так как причины, вызывающие системную склеродермию, в полной мере не изучены, то и специфической профилактики ее нет.

Важно убрать факторы, ее провоцирующие, и стараться:

избегать переохлаждения и длительного воздействия холода на пальцы;
не перегреваться, избегать длительного нахождения на солнце;
отказаться о курения,
помнить о вреде пассивного курения;
избегать травм пальцев;
уходить от стрессов;
избегать производственных вредностей (вибрации, паров растворителей, контакта с вредными веществами);
ограничить взаимодействие с бытовыми чистящими средствами;
питаться правильно и разнообразно здоровой и качественной пищей, не включать в рацион пряные, острые и холодные продукты;
помнить о пользе закаливания и тренировке сосудов контрастным душем

Если человек уже болен системной склеродермией, не стоит отчаиваться. Лечение – сложный и длительный процесс, требуется терпение и добросовестность в выполнении всех рекомендаций специалиста. Если соблюдать все советы, если тщательно следовать схеме терапии, если не запускать болезнь, то можно поддерживать организм в нормальном состоянии. Да и медицина не стоит на месте, а развивается огромными шагами. Вполне вероятно, что скоро будет открыто средство, которое сможет бороться с этим недугом.

Ответы на наиболее задаваемые вопросы страдающих системной склеродермией

Заразиться этой патологией нельзя, так как при ССД происходит сбой работы иммунитета и клеток, ответственных за образование коллагеновых волокон. Что именно является триггером пока не совсем ясно, но точно известно, в основе болезни лежит генетическая предрасположенность. За счет каких-то пока неизвестных точно факторов, ген мутирует, активизируется, провоцирует появление специфического белка, который воспринимается организмом как чуждая структура и атаковывается.

Недуг не считается наследственной патологией, но предрасположенность на генном уровне играет роль в появлении заболевания. Согласно медстатистики большинство больных имеют здоровых детей.

Соблюдение постельного и полупостельного режима становится важным и нужным при тяжелых проявлениях болезни, при поражении внутренних органов. В этих ситуациях даже легкая физическая нагрузка может спровоцировать ухудшение. В остальных случаях пациент не должен уменьшать физическую активность, мало того, врачи, наоборот, советуют больше двигаться, регулярно выполнять лечебную физкультуру, больше проводить времени на свежем воздухе (если температура позволяет). Мышцы необходимо нагружать, суставы должны работать, а при отсутствии движения болезнь будет быстрее прогрессировать.

При склеродермии часто поражаются слизистые. Они становятся сухими. Изменения касаются и носовой полости. Клинически это проявляется атрофическим ринитом. Сопутствующее утолщение уздечки языка, фарингит усугубляют катар верхних дыхательных путей.

Нет. Однозначности в этом вопросе нет. Есть люди, у которых возникают периодические проявления феномена, и они не приводят к поражению кожи. Но в этом случае все равно стоит обратиться к ревматологу, чтобы обследовать пальцы на предмет выявления сосудистых изменений и исключить склеродермию. В любом случае, надо сделать несколько визитов к врачу на протяжении нескольких лет (месяцев), чтобы он видел течение в динамике.

Беременность возможна. Склеродермия не является прямым противопоказанием для зачатия и рождения ребенка. Хорошие шансы выносить ребенка у больной без выраженных изменений со стороны других органов на начальных стадиях болезни. Но беременность может серьезно обострить течение болезни, так как происходит серьезный гормональный взрыв, и это уже может грозить существенным риском и для самой женщины, и для плода. Особенно сложный второй период беременности. На поздних сроках возможны преждевременные роды и мертворождение. Поэтому планирование беременности должно быть обязательно согласовано с лечащим врачом. Специалист откорректирует схему терапии, будет регулярно наблюдать за пациенткой в течение всего срока, а при необходимости предложит госпитализацию.

Сосуды реагируют не только на холод, но и на высокую температуру. Во время болезни сосуды становятся особенно уязвимыми, поэтому парные, сауны, горячие ванны необходимо исключить.

Бассейн посещать можно, если вода в нем не будет холодной, если в помещении не будет сквозняков, если после принятия душа, тщательно вытирать кожу полотенцем и не допускать переохлаждения.

В летнее время не стоит планировать отдых на море. Лучше выбирать сезон, когда солнечная активность не такая сильная. Купаться можно только, если температура воды теплая и находиться в ней не больше получаса. После выхода из воды надо сразу вытираться и смазывать кожу специальным защитным средством. Загорать нельзя, следует находиться в тени.

Специальной диеты при ССД нет. Но скорректировав свой рацион можно добиться улучшения состояния. Питание должно быть разнообразным, количество калорий не уменьшается. Следует ограничить острые и раздражающие продукты, отказаться от перца и жгучих приправ, ограничить употребление крепкого кофе, алкоголя и газированных напитков. В связи со снижением перистальтики, быстрого чувства насыщения и ощущения переполненности желудка, при явлениях дисфагии (затрудненного глотания) прием пищи должен быть частым и небольшими порциями, еда - теплой и мягкой (протертой или в виде пюре). Твердую пищу надо запивать водой.

Рождение ребенка со склеродермией возможно, но встречается очень редко. Малыш отстает в физическом развитии от своих сверстников, часто болеет.

Кожа вовремя болезни становится сухой и легкоранимой. За ней надо усиленно ухаживать и защищать ее:

мыть руки теплой водой жидким мылом, содержащим смягчители или крем;
несколько раз в день использовать кремы для рук и ног с ланолином;
во время маникюра не обрабатывайте кутикулы ножницами, аккуратно смягчайте их другим способом;
мыть посуду в резиновых перчатках;
при игре на пианино или гитаре, вязании, печатании быть внимательным, быстрые движения могут травмировать уязвимые концы пальцев;
регулярно делать гимнастику для пальцев;

Нет, нельзя! Курение вредно для любого человека, но для страдающего склеродермией, оно абсолютно противопоказано! Никотин сужает сосуды, вызывает новые атаки, ухудшает течение болезни, способствует возникновению серьезных осложнений. Мало того, лекарства не работают, если в это же время продолжать курить. Причем вредно и пассивное курение.

К сожалению, на сегодняшний день, врачи не могут вылечить болезнь. Это хроническая патология, которая длится многие годы. Но подавить ее активность, уменьшить скорость прогрессирования все-таки можно. Эффект лечения зависит от целеустремленности пациента, его настойчивости и добросовестном выполнении всех назначений врача. Врача необходимо посещать минимум 1 раз в 6 месяцев даже в состоянии ремиссии.

Изменение образа жизни при склеродермии

При правильном подходе к терапии болезни можно избежать опасных осложнений и жить полноценно, ограничивая себя только в некоторых моментах.

Оберегать открытые участки тела от холода (особенно руки, уши и лицо). Пальцы ног являются тоже уязвимыми, поэтому ноги должны находиться в тепле, зимой – в шерстяных носках, а обувь не должна быть узкой, выбирать зимние сапоги (туфли) надо с широким мыском. Осенью и весной носить перчатки. Вместо перчаток зимой лучше использовать варежки, в этом случае пальцы будут дольше сохранять тепло. Часть лица и уши в прохладное время надо закрывать теплым шарфом.
Надевать рукавицы даже вытаскивая продукты из холодильника.
Если руль автомобиля без подогрева, то надо пользоваться теплыми меховыми покрытиями для него.
Избегать кондиционеров, прямых лучей солнца и перепадов температуры. Под рукой всегда должна быть безрукавка, шаль или джемпер, если помещение холодное, ими можно воспользоваться.
Не купаться в холодных водоемах, посещать бассейн только с теплой водой;
Не мыть фрукты/овощи холодной водой, не погружать кисти в прохладную воду.
Летом носить шляпы с широкими полями или бейсболки с длинными козырьками.
Категорично отказаться от вредных привычек и особенно от курения. Не находиться рядом с активными курильщиками, пассивное курение также является ядом для организма.
Принимать пищу небольшими порциями, в пюреобразном состоянии (при дисфагии), в теплом виде. Избегать горячего, холодного, раздражающего, острого, кофе, пряных напитков и маринадов. Исключить газированные напитки и алкоголь. Выпечку ограничить (особенно во время гормонотерапии)

Не ложиться спать в холодную постель. Необходимо предварительно ее согреть грелкой или электрическим одеялом. Если ноги мерзнут, надевать носки перед сном.
Наполнять ванну теплой водой и закрывать дверь, когда моетесь, чтобы температура в ванной комнате не падала.

Профилактика склеродермии на сегодняшний день сводится к здоровому образу жизни и к избеганию факторов внешней среды, которые могут спровоцировать этот опасный недуг.

ДЛЯ СВЯЗИ С НАМИ

Наш адрес - г. Москва, ул. Трифоновская 11

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

МКБ-10

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная - у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Симптомы

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица - кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ – зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки - инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Лечение

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно - блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

2. Ревматические заболевания/ Под ред. Дж.Х. Клиппела, Дж.Х. Стоуна, Л.Дж. Кроффорд, П.Х. Уайт – 2012.

3. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. проф. Мазурова В.И. –2009.

Симптомы системной склеродермии на голове и шее

а) Патогенез. Триаду составляют: аутоиммунный васкулит мелких сосудов, прогрессирующий фиброз вследствие избыточного образования коллагена, атрофия гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта.

б) Гистология. Обширный фиброз кожи и пораженных органов с отложением коллагена, возможно наличие воспалительных инфильтратов, васкулопатия мелких сосудов с образованием микротромбов.

в) Проявления системной склеродермии на голове и шее.
Кожа. Кожа лица становится грубой, с фиброзными изменениями. Губы становятся тоньше, уменьшается апертура рта («кисетный» рот).
Пищевод. Гастроэзофагеальный рефлюкс (за счет зияния нижнего сфинктера пищевода), дисфагия за счет поражения пищевода на всем его протяжении (чаще нижние 2/3 пищевода). У таких пациентов увеличен риск развития рака пищевода и ротоглотки.
Глаза и полость рта. Ксеростомия и сухость глаз как следствие синдрома сухого глаза.
Гортань. Гастроэзофагеальный рефлюкс и фиброзные изменения гортани приводят к охриплости.

г) Диагностика. Антинейтрофильные антитела положительны. При рентгенографии с барием выявляется расширение пищевода, дисфункция нижнего сфинктера (что отличает процесс от ахлазии). При эзофагоманометрии сократительная способность пищевода не нарушена, определяется дисфункция нижнего сфинктера. Исследование pH подтверждает наличие рефлюкса. При исследовании биоптата малых слюнных желез определяется интенсивный фиброз, но лимфоцитарная инфильтрация, характерная для синдрома Шегрена, отсутствует.

д) Лечение системной склеродермии. Изменение диеты и образа жизни (в отношении ГЭРБ), ингибиторы протоновой помпы, НПВС, кортикостероиды. В настоящий момент управлением по контролю за продуктами и лекарствами (США) не одобрено ни одного препарата для лечения склеродермии.

Лицо при системной склеродермии

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: