Болезнь при котором кожа растягивается

Обновлено: 24.04.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Утолщение кожи: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Гиперкератоз – это аномальное утолщение верхнего слоя кожи (эпидермиса) в результате избыточной инсоляции, воздействия химических веществ, частого трения или давления. Кроме того, гиперкератоз может возникать на фоне некоторых заболеваний.

Утолщение кожи происходит в роговом слое эпидермиса, который является конечной точкой процесса дифференцировки кератиноцитов - клеток, содержащих белок кератин. Именно в роговом слое кератиноциты теряют воду и ядро и превращаются в чешуйки рогового слоя – корнеоциты.

При гиперкератозе происходит ускоренная дифференцировка кератиноцитов, а физиологическое слущивание роговых чешуек с поверхности кожи, наоборот, замедляется.

Разновидности гиперкератоза

В зависимости от происхождения выделяют приобретенный и наследственный гиперкератоз.

По клиническим проявлениям.

Мозоли – часто встречающаяся разновидность гиперкератоза. Различают несколько видов мозолей, но все они появляются вследствие утолщения кожи в местах, наиболее подверженных механическому воздействию. Причем такое изменение кожи может быть связано как с усиленными физическими нагрузками, так и с различными хроническими заболеваниями, что характерно для пожилых пациентов.
Роговая (тилотическая) экзема проявляется гиперкератозом ладоней и подошв.
Псориаз - аутоиммунное воспалительное заболевание, при котором на коже формируются гиперкератотические чешуйчатые бляшки.

Актинический кератоз обычно представлен небольшими красноватыми чешуйчатыми выпуклостями, которые появляются после избыточной инсоляции. Актинический кератоз – серьезное состояние с высокой вероятностью озлокачествления и требует обязательной консультации врача.

Себорейный кератоз характеризуется маленькими коричневыми или черными пятнами, обычно локализующимися на лице, шее, плечах и спине. Это одно из наиболее распространенных доброкачественных новообразований кожи у взрослых.
Фолликулярный гиперкератоз («гусиная кожа») характеризуется закупоркой устьев фолликулов ороговевшими клетками эпидермиса.
Эпидермолитический гиперкератоз - редкое наследственное заболевание, которое проявляется сразу при рождении. Новорожденные имеют красноватую кожу, иногда покрытую небольшими волдырями.

Гиперкератоз кожи может возникнуть у людей, которые пренебрегают регулярными процедурами по уходу за кожей, в результате чего отмершие клетки рогового слоя скапливают и формируют кератомы – доброкачественные новообразования.

Наша кожа постоянно подвергается воздействию неблагоприятных внешних факторов, таких как хлорированная вода и моющие средства, УФ-излучение. В результате повреждается защитный липидный слой кожи, и влага начинает интенсивно испаряться с ее поверхности, а корнеоциты теряют способность к физиологическому слущиванию.

При сахарном диабете гиперкератоз становится следствием нарушения обмена веществ и ухудшения микроциркуляции кожи.

Ношение тесной или неудобной обуви, особенно при плоскостопии, врожденных патологиях стоп, ожирении, может стать причиной утолщение кожи на стопах.

Развитию гиперкератоза шейки матки (лейкоплакии) способствует вирус папилломы человека.

Причиной гиперкератоза может стать хроническое грибковое поражение, а также опоясывающий лишай.

Считается, что симптомы утолщения и сухости кожи могут быть вызваны дефицитом витаминов А, Е, D и С.

Гиперкератоз нередко становится следствием недостатка гормона эстрогена у женщин в период менопаузы.

Заболевания и состояния, при которых развивается гиперкератоз

Сахарный диабет.
Ожирение.
Плоскостопие.
Ихтиоз.
Псориаз.
Экзема.
Менопауза.
Грибковое поражение кожи.
Опоясывающий лишай.
Эритродермия.
Атопический дерматит.
Себорейный кератоз.

Чаще всего за первой консультацией по поводу утолщения кожи обращаются к врачу-дерматологу. После тщательного осмотра, сбора жалоб, выяснения медицинской и семейной истории пациента, проведения лабораторных и инструментальных исследований может потребоваться консультация врача-эндокринолога , врача-онколога , врача-инфекциониста.

Диагностика и обследования при утолщении кожи

Тщательный сбор анамнеза с учетом всех жалоб пациента, осмотр и проведение дополнительных методов диагностики помогут установить причину гиперкератоза.

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ См. также: Общий анализ – см. тест № 5, Лейкоцит.

Растяжки, или стрии – распространенный косметический дефект кожи, с которым сталкивается множество женщин. Стрии представляют собой атрофию кожи с локализацией в местах наибольшего ее растяжения. При появлении растяжки выглядят как волнистые полосы красно-фиолетового или розового цвета, которые со временем обесцвечиваются.

На коже груди, живота, бедер и ягодиц, то есть в местах, где наиболее часто происходит растяжение кожи из-за быстрого набора или потери массы тела, появляются красно-фиолетовые полосы.

Они могут располагаться параллельно или радиально относительно друг друга. Обычно растяжки бывают длиной до 10 см и шириной до 5 мм. Рельеф кожи над стриями может быть разным: гладким, выпуклым или втянутым.

Здоровая кожа хорошо сохраняет эластичность и растяжимость. Что же может привести к нарушению ее функций? Основным фактором считают дисбаланс гормонов в организме. В определенные периоды жизни (в подростковом возрасте, во время беременности) изменение гормонального фона может привести к изменениям в структуре межклеточного вещества кожи. При избыточном растяжении кожи происходит разрушение эластических волокон. Уменьшается сцепление (адгезия) между волокнами коллагена, увеличивается содержание других белков. При растяжении кожи во время беременности, при резком наборе массы тела или быстром росте в коже нарушается сцепление волокон коллагена, и возникают разрывы волокон эластина. Кожа становится тонкой и легкоранимой, разрушаются капилляры и внутренние слои кожи, образуется «провал». Заживление таких микротравм происходит путем рубцевания, и формируется растяжка.

К похожему результату приводят некоторые эндокринные заболевания. Например, при синдроме Иценко-Кушинга в результате катаболического эффекта гормонов при усиленной их секреции происходит разрушение коллагена, который является основным структурным элементом, отвечающим за прочность кожи.

Выраженность, площадь распространения и глубина растяжек зависят от ряда факторов. В их числе индивидуальные особенности строения кожи, гормональный фон, наличие сопутствующих заболеваний.

гиперкортицизм (в том числе юношеский) – избыточный синтез гормонов коры надпочечников;
болезнь и синдром Иценко-Кушинга;
синдром Марфана – наследственное заболевание, связанное с патологией соединительной ткани;
адреналовая гиперплазия – генетически обусловленное расстройство, при котором значительно снижена выработка кортизола.

Следует помнить, что стрии не единственный признак заболевания. Так, при болезни Иценко-Кушинга отмечается истончение кожного покрова, нехарактерный рост волос (усов и бороды у женщин), развивается ожирение по верхнему типу, повышается артериальное давление. Самостоятельное лечение в данном случае недопустимо, требуется обращение к специалистам.

Во время беременности из-за перерастяжения кожи живота и груди возникают радиальные растяжки. Также при резком наборе или потере массы тела могут появиться характерные полосы на бедрах, талии, ягодицах, животе.

Побочным эффектом при приеме стероидных гормонов может стать возникновение стрий. Часто гормональные препараты применяют без назначения специалиста для быстрого набора мышечной массы. В таком случае действие препарата и перерастяжение кожи нарастающей мускулатурой ведут к появлению стрий.

Если растяжки появились после целенаправленного изменения массы тела или после беременности, отсутствуют другие симптомы, и данная проблема доставляет только косметический дискомфорт, то следует проконсультироваться с дерматологом или врачом-косметологом по поводу методов коррекции нежелательного дефекта.

В случае если растяжки появились при внезапном наборе массы тела, есть другие проблемы с кожей, например, сухость, угри или пигментация, отмечается немотивированный подъем артериального давления, изменения настроения, то следует проконсультироваться с терапевтом , который после проведения скрининговых тестов направит к специалисту: эндокринологу , гинекологу , офтальмологу, кардиологу, гастроэнтерологу .

При появлении стрий у подростков необходимо обратиться к педиатру , который оценит динамику роста и физического развития ребенка, массу тела и ее соответствие росту, подскажет, каким образом скорректировать питание и физические нагрузки, а при необходимости направит к другим специалистам или назначит обследование.

Чаще всего пациент обнаруживает растяжки самостоятельно при визуальном осмотре. При наличии показаний врач может назначить комплекс лабораторно-инструментальных обследований. В него могут войти:

клинический анализ крови ;
общий анализ мочи;
биохимический анализ крови ( уровень глюкозы крови , контроль уровня холестерина , липопротеинов очень низкой , низкой и высокой плотности, электролитов крови – калий, натрий , кальций , уровень креатинина , общего белка крови );
анализ крови на уровень гликированного гемоглобина (для людей, страдающих сахарным диабетом);
исследование уровня гормонов в крови: адренокортикотропного гормона (АКТГ) ; кортизола ;
свободный кортизол в суточной моче ;
определение уровня свободного кортизола в слюне , собранной пациентом в вечернее время (в 23:00);
содержание в крови дегидроэпиандростерона-сульфата ;
содержание в крови гонадотропинов: тестостерона , эстрадиола ;
измерение артериального давления в домашних условиях с ведением дневника;
электрокардиографическое исследование (ЭКГ);
ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек ;
компьютерная томография (КТ) надпочечников ;
визуализация гипофиза: краниография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Лечение растяжек – долгий и сложный процесс. Чтобы добиться эффекта, необходимо проводить комплексную терапию. В каждом отдельном случае специалист составляет индивидуальную программу лечения

Специалисты могут назначить курс лазерной и инъекционной терапии (мезотерапии). Все методы лечения направлены на восстановление микроциркуляции и структуры разрушенных областей кожи. Проводят меры для стимуляции клеточного роста и восполнения дефицита микроэлементов и витаминов. Также для лечения стрий используют различные пилинги, электрофорез лекарственных средств, магнитно-тепловую терапию, фонофорез, фототерапию, массажи, обертывания. В редких случаях при растяжках, занимающих большую площадь, может быть предложено хирургическое лечение.

Для профилактики возникновения растяжек, особенно пациентам группы риска (беременные женщины, подростки, люди с наследственной предрасположенностью, склонные к быстрому набору массы тела, и с эндокринными заболеваниями), рекомендуются соблюдение режима питания, умеренные физические нагрузки, ношение специального белья и бандажа. Хороший эффект дают косметические средства для питания и увлажнения кожи: крема, сыворотки.

Несмотря на то, что растяжки не наносят физического вреда здоровью, многие пациенты обращаются к врачам-косметологам и дерматологам с целью коррекции косметического дефекта.

Рано обнаруженные стрии лучше поддаются терапии.

Гиперпигментация кожи: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Гиперпигментация кожи – это различное по локализации, форме и размеру избыточное отложение пигмента меланина, приводящее к изменению цвета кожных покровов различной интенсивности.

Поверхностный слой кожи (эпидермис) представляет собой многослойный (пять слоев) эпителий. Наибольшее количество меланоцитов, главная функция которых - продукция меланина, находятся в базальном слое кожи (базальной мембране)

Формирование пигментных пятен во многом зависит от состояния базальной мембраны.

Разновидности гиперпигментации кожи

По механизму возникновения различают следующие виды гиперпигментации кожи:

меланоцитарные – пигментация возникает за счет увеличения числа клеток меланоцитов;
меланиновые – пигментация вызвана увеличением выработки и накопления меланина или снижением скорости обновления рогового слоя эпидермиса.

Возможные причины гиперпигментации кожи

Ученые выделяют несколько основных причин гиперпигментации кожи:

генетическая предрасположенность;
воздействие ультрафиолета (изолированно или в комбинации с другими причинами);
ожоги (термические, химические, электрические);
воспалительные процессы;
инфекционные заболевания, в том числе паразитарные;
эндокринные нарушения;
метаболические нарушения;
использование веществ растительного происхождения и лекарственных препаратов с фотосенсибилизирующим действием

Привычные для людей веснушки (эфелиды) являются ярким примером реализованной генетической предрасположенности, в основе которой лежит увеличение образования меланина.

При каких заболеваниях возникает гиперпигментации кожи

В группу меланоцитарных пигментаций входят различного вида лентиго.

Простое лентиго возникает в любом возрасте как одиночное (или множественное) образование размером до 5 мм, коричневого цвета. С течением времени не меняется.

При пигментной ксеродерме лентиго возникает в возрасте до 2 лет на участках кожи, подверженных воздействию солнца (на лице, шее, тыльной стороне кистей рук), затем распространяется по телу. Часто сочетается с кератозом – утолщением и шелушением кожи.

Солнечное лентиго появляется, как правило, после 40 лет на участках кожи, ранее подвергавшихся солнечным ожогам. Выглядит как пятна размером от 1 до 3 см, их цвет может варьироваться от светло-желтого до темно-коричневого.

Сетчатое лентиго напоминает черную кляксу и считается разновидностью солнечного лентиго. Чаще всего встречается у лиц с I и II фототипами кожи, у которых были в анамнезе сильные солнечные ожоги с образованием пузырей.

Реже встречаются другие виды лентиго, возникающие изолированно под воздействием ламп соляриев, лекарственной терапии (ПУВА-лентиго) или в составе синдромов с поражением других внутренних органов (например, при синдроме Пейтца–Егерса лентиго слизистой оболочки ротовой полости сочетается с полипами кишечника).

Гиперпигментация кожи может возникать при гормональном дисбалансе.

Например, во время беременности повышается уровень эстрогенов, и на фоне воздействия ультрафиолета может сформироваться хлоазма – округлые пятна разного размера и цвета на лице.

На поздних сроках беременности могут потемнеть имеющиеся родинки, веснушки, соски и ареолы грудных желез, белая линия живота, кожа вокруг пупка. Нередко хлоазма наблюдается у женщин, принимающих гормональные контрацептивы, а также с воспалительными или опухолевыми патологиями яичников. Редко хлоазма регистрируется у мужчин - как правило, у них обнаруживают повышенный уровень лютеинизирующего гормона и сниженный уровень тестостерона.

Гиперпигментация кожи по всему телу с более темными участками, открытыми для солнечных лучей, наблюдается при первичной или вторичной хронической недостаточности надпочечников (болезнь или синдром Аддисона) из-за низкого уровня гормона кортизола.

В результате избыточной функции щитовидной железы (тиреотоксикоза) возникает вторичная недостаточность коры надпочечников, при этом пигментация может быть диффузной или ограниченной в виде хлоазмы.

При заболеваниях, сопровождающихся крайней степенью истощения (кахексией), кожа шеи, живота, половых органов окрашивается в грязно-коричневый цвет.

Пигмент может накопиться в местах термического, химического или электрического ожога, травм с повреждением кожных покровов. Пигмент часто остается после разрешившихся фурункулов, карбункулов, крапивницы, красного плоского лишая, псориаза, а также после чесотки и педикулеза.

При меланозе Риля на тыльной стороне кистей и предплечья появляется синевато-коричневая сетчатая пигментация, то же происходит при контакте с синтетической одеждой, резиновыми изделиями или углеводородом, подкрепленном воздействием ультрафиолета.

Некоторые растения (бобовые, инжир, петрушка, цитрусовые) содержат фотосенсибилизирующие вещества – псоралены.

Присутствуя в пище, они увеличивают фоточувствительность кожи. Такие растения могут входить в состав косметических средств, - если нанести их на кожу, а затем выйти на солнце, то на месте нанесения возникнет гиперпигментация. Фотосенсибилизирующим действие обладают и некоторые лекарства: сульфаниламиды, тетрациклины, нейролептики и др. Прием цитостатиков замедляет скорость обновления эпидермиса, поэтому пигмент выводится медленнее.

К каким врачам обращаться при гиперпигментации

При возникновении гиперпигментации следует обратиться к врачу-дерматологу. Если в результате обследования выявятся патологии внутренних органов, может потребоваться консультация эндокринолога, терапевта, гинеколога, уролога и других специалистов, а если есть риск озлокачествления процесса – врача-онколога.

Диагностика и обследования при гиперпигментации кожи

Диагностика гиперпигментаций проводится на основании данных клинического осмотра и опроса пациента.

При необходимости врач может удалить пигментированное образование (например, сетчатое лентиго) с последующим гистологическим исследованием для подтверждения его доброкачественности.

Взятие биоматериала оплачивается отдельно. Согласно требованиям п. 17 Правил проведения патолого-анатомических исследований, утв. Приказом Минздрава России от 24.03.2016 № 179н, в целях уточнения диагноза заболевания (состояния) с учетом требований стандартов медицинской помощи и кл.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Черногубова-Элерса-Данлоса (син. гиперэластическая кожа) представляет собой гетерогенную группу наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся рядом общих клинических признаков и сходными морфологическими изменениями. Основные клинические проявления - избыточная пластичность кожи, увеличение подвижности суставов, частые подвывихи, повышенная ранимость кожи, ломкость сосудов с развитием кровоизлияний, гематом при малейших травмах.

К этому синдрому относят 10 типов заболевания, различающихся но наследованию, генетическому дефекту и клинической картине: I - классический тяжелый; II - мягкий; III - доброкачественный гипермобильный; IV - зкхимотический (генный локус 2q31); V - Х-сцепленный рецессивный; VI глазной (генный локус 1р36.3-р36.2); VII - врожденный множественный артрохалазис - генный локус 7q22.10; VIII - с пародонтозом; IX - исключен из классификации синдрома Черногубова-Элерса-Данлоса, обозначается как Х-спепленный вариант вялой кожи; X - дисфибронектинемический; XI - семейная нестабильность суставов. При некоторых формах заболевания предполагается или выявлен первичный биохимический дефект: при I типе - снижение активности фибробластов, усиление синтеза ими протеогликанов, возможно отсутствие ферментов, контролирующих нормальный синтез коллагена; при IV типе - недостаточность продукции III типа коллагена; при VI типе - недостаточность лизилгидроксилазы; при VII типе - патологическое изменение превращения I типа проколлагена в коллаген; при IX типе - недостаточность лизилоксилазы вследствие нарушенного метаболизма меди; при X типе - патологическая функция плазменного фибронектина. Возможно нарушение соотношения гиалуроновая кислота/протеогликаны со значительным повышением содержания гиалуроновой кислоты. Повышенная кровоточивость объясняется изменениями коллагена сосудистой системы и нарушением функционального состояния тромбоцитов.

Патоморфология. Гистологическая картина всех типов синдрома Черногубова-Элерса-Данлоса сходна. Основной гистологический признак - истончение дермы. При этом коллагеновые волокна выглядят нормальными, не теряют своих тинкториальных свойств. Количество эластических волокон относительно увеличено. Число сосудов иногда увеличено и просветы их расширены, вокруг них отмечаются скопления фибробластов и гистиоцитов.

I тип синдрома - классический тяжелый - встречается наиболее часто, на его долю приходится до 43 % всех случаев. Все названные выше признаки заболевания хорошо выражены, но особенно гиперэластичность кожи. Растяжимость кожи увеличена на 100-150 % по сравнению с нормой. Тип наследования аутосомно-доминантный, хотя описаны случаи и рецессивного типа наследования.. Повышенная подвижность суставов носит генерализованный характер, часто развиваются мышечно-скелетные деформации, характерно образование рубцов на месте травм, особенно заметных на лбу, локтях, коленях и лодыжках. Отмечаются сильная ранимость кожи с наклонностью к кровотечениям, плохое заживление ран. Встречаются подкожные опухолевидные элементы, преимущественно в области голеней, моллюскоподобные псевдоопухоли и варикозное расширение вен. У беременных при этом заболевании часты преждевременные роды в результате разрыва плодных оболочек.

Патоморфология. Выражено истончение дермы (примерно наполовину). Размеры пучков коллагеновых волокон неодинаковы, ориентация их нарушена в связи с рыхлостью расположения волокон в пучках, уменьшено их преломление в проходящем свете. При сканирующей электронной микроскопии выявлены нарушение их ориентации, переплетения в виде войлока, потеря компактности строения, утолщения. При трансмиссионной микроскопии обнаружены увеличение среднего диаметра коллагеновых волокон, неравномерность величины и формы фибрилл на поперечных срезах, наличие отдельных гигантских фибрилл, иногда расщепленных на отдельные микрофибриллы. Волокна часто скручены по оси, однако нормальная периодичность сохранена. Отмечаются дистрофические изменения в фибробластах в виде уменьшения их размеров, числа цитоплазматических выростов, слабого развития эндоплазматической сети и вакуолизации цитоплазмы. Подобные изменения коллагеновых волокон вызывают чрезмерную растяжимость кожи. Считают, что нарушение структуры фибрилл происходит на стадии их агрегации и формирования поперечных связей, что может быть обусловлено как нарушением ферментативной регуляции синтеза фибрина, так и изменениями в составе компонентов основного вещества дермы, модулирующих синтез.

II тип синдрома - так называемый мягкий тип, характеризуется теми же признаками, что и тяжелый, но значительно менее выраженными. Растяжимость кожи увеличена только на 30% по сравнению с нормой. Повышение подвижности может отмечаться лишь в суставах кистей и стоп, образование рубцов и наклонность к кровотечениям выражены слабо.

Патоморфология. Толщина дермы близка к норме. При сканирующей электронной микроскопии выявлено уменьшение толщины коллагеновых волокон, а при трансмиссионной - наличие значительного количества коллагеновых волокон с обломанными концами, хотя структура их выглядит нормальной, обнаруживаются единичные фибриллы большого диаметра.

III тип синдрома - доброкачественный гипермобильный, наследуется также аутосомно-доминантно. Основной клинической чертой является повышенная подвижность суставов, носящая генерализованный характер ("человек-змея"), в связи с чем часты ортопедические осложнения и деформации скелета. Гиперэластичность кожи выражена слабо, образование рубцов, как и повышенная ломкость сосудов, выражены минимально.

Патоморфология. Гистологическая картина кожи близка к норме, при электронной микроскопии найдены изменения, сходные с таковыми при I и II типах синдрома, но выраженные в меньшей степени - отсутствуют гигантские коллагеновые волокна и редко находят изменения фибрилл.

Приведенные данные свидетельствуют о близости клинико-морфологических параметров первых трех типов синдрома Черногубова-Элерса-Данло, что позволяет присоединиться к мнению о единой их природе.

IV тип синдрома - экхимотический, наиболее редкий и тяжелый. Установлено, что этот тип генетически неоднороден, описаны как доминантно, так и рецессивно наследуемые варианты. Кожные проявления при всех вариантах аналогичны. Гиперэластичность кожи может быть минимальной. Характерен внешний вид больного: тонкие черты лица, большие глаза, тонкий нос, раннее образование морщин на лице и конечностях (акрогерия). Кожа тонкая и бледная с просвечивающими подкожными сосудами, на ощупь мягкая и бархатистая, на кистях заметно атрофичная. В области костных выступов видны тонкие, пигментированные рубчики, отличающие этот тип синдрома от других. Избыточная подвижность суставов ограничивается пальцами рук. Основным клиническим признаком этого типа является тенденция к кровоточивости. У больных легко возникают экхимозы, нередко обширные при мельчайшей травме, и спонтанно образуются гематомы, особенно на конечностях и во внутренних органах. В некоторых случаях наблюдаются разрывы крупных сосудов, в том числе и аорты. Иногда у больных обнаруживают грыжи пищеварительного тракта, выпадение прямой кишки, спонтанные разрывы полых органов.

Осложненное течение более характерно для рецессивного варианта синдрома, доминантный протекает менее тяжело. В связи с возможностью таких осложнений, как разрывы аорты и полых органов, наступающих, как правило, на третьем десятилетии жизни и приводящих к летальному исходу, необходимы своевременная генетическая консультация и антенатальная диагностика этого заболевания.

Патоморфология. Толщина кожи при IV типе этого синдрома уменьшена на 2/3. При электронно-микроскопическом исследовании обнаружено, что пучки коллагеновых волокон более мелкие, чем в норме, фрагментированные. Толщина коллагеновых фибрилл неравномерная, чаще меньше, чем в норме, отмечено большое количество фибрилл диаметром 60 нм. В основном веществе дермы встречаются скопления мелкогранулярного и волокнистого веществ, протеогликанов. В резко расширенной эндоплазматической сети фибробластов содержатся мелкогранулярные вещества. При исследовании методами электрофоретического и пептидного анализа с использованием расщепления бромцианом коллагена, обнаружено, что в коже больных III тип коллагена содержится в значительно меньших количествах по сравнению с нормой. Поражение кожи и суставов связано главным образом с уменьшением содержания коллагена I типа, в норме преобладающего в них. Своеобразие IV типа синдрома Черногубова-Элерса-Данлоса связано с дефектом коллагена III типа, содержание которого по отношению к коллагену I типа в сосудах и органах пищеварительного тракта значительно выше, чем в коже.

V тип синдрома - Х-сцепленный рецессивный, характеризуется более выраженной гиперэластичностью кожи по сравнению с другими типами, в то время как гипермобильность суставов небольшая. Тенденция к образованию экхимозов и хрупкость кожи выражены умеренно.

Патоморфология. Электронно-микроскопическое исследование кожи выявило сходство изменений с таковыми при I типе синдрома. Биохимически в одном случае выявлен дефект лизиноксидазы - фермента, участвующего в агрегации коллагеновых микрофибрилл и формировании поперечных связей, объединяющих микрофибриллы и коллагеновые фибриллы вне клетки. В других случаях этого дефекта не выявили.

VI тип синдрома - глазной, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этом типе выражены гиперэластичность кожи, наклонность к кровотечениям, подвижность суставов, отмечается низкий рост больных. Обычно имеются деформации скелета в виде косолапости, тяжелого кифосколиоза, мышечная слабость. Дефект в структуре соединительной ткани глаз приводит к близорукости, кератоконусу, микророговице, глаукоме, отслойке сетчатки, хрупкости склер и роговицы с возможностью их разрыва. Обнаружена недостаточная выработка гидроксилизина и предполагается дефект или мутация лизингидроксилазы - фермента, осуществляющего гидроксилирование лизина во внутриклеточной фазе биосинтеза коллагена, при формировании тройной спирали из полипептидных про-а-цепей. Описано одновременное снижение соотношения коллагена Ш и I типов, что предполагает неоднородность VI типа синдрома.

VII тип синдрома - врожденный множественный артрохалазис, наследуется по аутосомно-рецессивному типу и аутосомно-доминантно. Основное клиническое проявление - гиперподвижность суставов с частыми привычными вывихами, что сближает его с III типом синдрома. В дерме выражено накопление проколлагена. Обнаружен дефект проколлаген пептидазы - фермента, осуществляющего отщепление концевых пептидов протофибрилл, секретируемых фибробластами в процессе образования микрофибрилл.

VIII тип синдрома - с тяжелым пародонтозом, наследуется аутосомно-доминантно, хотя имеется указание и на аутосомно-рецессивный тип наследования. Кожа хрупкая, отмечаются умеренная гипермобильность суставов, слабо выраженная гиперрастяжимость и повышенная кровоточивость кожи, изменения кожи по типу липоидного некробиоза, тяжелый пародонтоз с ранней потерей зубов.

X тип синдрома наследуется аутосомно-рецессивно. Клинически имеются умеренная гиперэластичность и повышенная подвижность суставов, полосовидная атрофия кожи (стрии растяжения). Выявлено нарушение агрегации тромбоцитов, связанное с количественным или качественным дефектом фибронектина, возможно, его a-гранул, содержащихся в тромбоцитах.

XI тип синдрома наследуется аутосомно-доминантно, клинически характеризуется рецидивирующими вывихами суставов, преимущественно плечевых, часты вывихи надколенника, реже наблюдается врожденный вывих бедра. Кожные симптомы выражены слабо. Биохимический дефект заключается в нарушении функции фибронектина плазмы крови.

Гистогенез. В основе клинических проявлений синдрома Черногубова-Элерса-Данлоса лежит нарушение структуры коллагеновых фибрилл. Способность волокон к растяжению связана с образованием ковалентных поперечных связей между микрофибриллами, а также зависит от размеров и целости пучков волокон. Морфологические нарушения проявляются расщеплением отдельных фибрилл, неравномерностью их диаметра и изменением плотности расположения фибрилл в волокнах. Дефект формирования поперечных связей имеется, по-видимому, при всех типах синдрома. Их формирование - конечный этап биосинтеза коллагена, и дефект любого звена биосинтеза может привести к формированию неполноценных волокон. К настоящему времени некоторые дефекты уже известны - дефицит лизиноксидазы при V типе, лизингидроксилазы - при VI, проколлагенпептидазы - при VII. Нарушения метаболизма не всегда связаны с дефектами ферментов биосинтеза коллагена, они могут быть обусловлены факторами микросреды, определенный состав которой обеспечивает нормальный биосинтез.

Проявления синдрома очень многообразны, и не всегда клинически можно определить тип синдрома. Клиническая вариабельность, по-видимому, связана с гетерогенностью коллагена. Так, при IV типе синдрома выявлена недостаточная выработка коллагена III типа, при I-V типах - морфологические изменения коллагена I типа. Биохимическое и морфологическое определение других типов коллагена (в настоящее время выделяют 7 различных его типов)при синдроме Черно-губова-Элерса-Данлоса не проводили.

Гиперкератоз – общее название для группы патологий, основным признаком которых служит неумеренное ороговение кожи. Клетки внешнего, рогового слоя под действием определенного фактора активизируют процесс деления, при этом слущивание отмерших клеток замедляется. В результате кожа покрывается роговым слоем, толщина которого варьирует от долей миллиметра до нескольких сантиметров. Ороговению могут подвергаться любые участки тела, в зависимости от причин патологии.

Разновидности процесса ороговения

Различают наследственный и приобретенный гиперкератоз кожи. В зависимости от клинических проявлений, патология может принимать различные формы:

фолликулярную – чешуйки отслаивающейся кожи закупоривают протоки фолликулов, из-за чего на коже появляются многочисленные мелкие бугорки, похожие на прыщики;
лентикулярную – на волосяных фолликулах нижних конечностей появляются роговые папулы, при их удалении на коже остаются небольшие углубления;
диссеминированную – на коже появляются образования, напоминающие короткие и утолщенные волоски;
себорейную – на волосистой части головы, иногда на коже лица образуются участки шелушения в виде жирной, легко удаляемой корки, под которой обнаруживаются красноватые пятна кожи;
диффузную – поражаются большие участки кожи на любых частях тела, иногда даже вся кожа полностью, сальные железы перестают работать, кожа иссушается и шелушится;
бородавчатую – на коже появляются образования, напоминающие бородавки, но без участия папилломавируса, причем иногда они перерождаются в опухоли;
старческую – на коже пожилых людей появляются темные ороговевшие пятна.

Диссеминированная и лентикулярная формы, как правило, развиваются у пожилых мужчин. Женщин и молодежь они поражают крайне редко.

Симптоматика

Основным симптомом гиперкератоза служит появление на каких-либо участках тела утолщений кожного покрова с пониженной чувствительностью, нередко с измененным цветом, отличающимся от основного оттенка. В начальной стадии кожа производит впечатление огрубевшей, затем толщина ороговевшего слоя увеличивается, иногда до такой степени, что начинает доставлять дискомфорт. В частности, запущенный гиперкератоз стоп может привести к изменению походки. Ороговевшая кожа шелушится или частично отслаивается, на наиболее утолщенных и сухих участках могут появляться болезненные трещины, которые долго заживают и становятся местами проникновения инфекции. Часто патология сопровождается сухостью кожи, снижением функции сальных желез.

Причины развития патологии

Все вызывающие развитие кератоза причины можно разделить на две группы. В первую входят внешние воздействия – тесная обувь или натирающая определенные участки кожи одежда, интенсивный физический труд, постоянный контакт с химическими реагентами или другими веществами, негативно воздействующими на кожу, несоблюдение правил гигиены и т. д.

Вторая группа включает заболевания и патологические состояния, которые приводят к чрезмерному образованию рогового слоя:

системные нарушения, врожденные либо приобретенные – ихтиоз, сахарный диабет, псориаз, кератодермия и др.;
нарушения кровообращения, наиболее часто возникающие в нижних конечностях, – варикозная болезнь, облитерирующий атеросклероз;
недостаток витаминов;
грибковые заболевания кожи (лишай) и стоп;
желудочно-кишечные заболевания;
стрессы;
лишний вес, патологии стопы, хромота.

Под влиянием тех или иных факторов в верхнем слое кожи нарушается капиллярное кровоснабжение, ухудшается иннервация. Из-за этого активизируется процесс деления клеток рогового слоя с одновременным замедлением их слущивания и образованием утолщенных ороговевших участков.

Диагностические методы

Как правило, при гиперкератозе диагностика заключается в выявлении заболевания, которое привело к образованию ороговевших участков. Дерматолог проводит наружный осмотр и опрос пациента, проверяет, нет ли признаков кожных заболеваний. Как правило, квалифицированный специалист может распознать заболевание по внешним признакам. Для уточнения может понадобиться дифференциальная диагностика, которая необходима при сходстве проявлений патологии с другими кожными заболеваниями, для которых тоже характерны шелушение и сухость кожи. При затруднениях с определением диагноза проводят биопсию пораженного участка кожи с гистологическим исследованием ткани.

Лечение

Метод лечения гиперкератоза зависит от формы заболевания и от причины, которая его вызвала. Как правило, в периоды обострения показано местное применение кортикостероидных мазей, которые снимают воспаление и отшелушивают ороговевшую кожу. Мягкий кислотный пилинг при помощи специальных кремов помогает освободиться от затвердевших слоев кожи. Механическое удаление огрубевших участков не рекомендуется, так как из-за него образование рогового слоя может усилиться. Хороший эффект дают теплые ванны с добавлением соли, пищевой соды либо крахмала, после которых на кожу наносят увлажняющий крем.

Гиперкератоз кожи головы лечат при помощи смягчающих компрессов, для которых используют касторовое масло, вазелин или глицерин, рыбий жир и т. д. При необходимости могут быть назначены мази с содержанием гормонов. При фолликулярной форме заболевания наружное лечение пне приносит большой пользы, поэтому терапия направлена на устранение нарушений в работе организма.

При гиперкератозе кожи стоп необходимо вначале устранить фактор, вызывающий патологию. Часто в роли патологического фактора выступает грибок кожи, от которого избавляются при помощи специальных противогрибковых мазей. Хороший эффект дают ножные теплые ванночки с поваренной солью, после которых распаренный ороговевший слой снимают при помощи пемзы, а кожу смазывают смягчающим кремом. Необходимо выбрать удобную обувь, которая не сдавливает и не натирает стопу. Если пациент страдает косолапостью или плоскостопием, следует позаботиться о выборе специальной обуви.

Профилактика

Чтобы не допустить повторного развития гиперкератоза, необходимо ухаживать за кожей, обеспечивать ее питание и гигиену. Предупредить рецидивы заболевания помогут:

нормализация питания, обеспечение разнообразного сбалансированного рациона;
отказ от длительного пребывания на солнце или переохлаждения кожи;
соблюдение гигиены, уход за кожей;
использование защитных средств при работе с химическими реагентами.

Некоторые формы заболевания крайне тяжело поддаются лечению и остаются с человеком в течение всей жизни. В этом случае особенно важно уделять внимание профилактическим мерам, которые снижают риск рецидивов.

Вопросы и ответы

Какой врач лечит гиперкератоз?

По поводу диагностики и лечения гиперкератоза следует обратиться к дерматологу. Если речь идет о заболевании стоп, то желательно проконсультироваться у подолога. В ходе лечения, возможно, придется обратиться к флебологу, эндокринологу или другим специалистам, в зависимости от выявленных заболеваний.

Как лечить гиперкератоз народными методами?

Домашние рецепты народной медицины при гиперкератозе помогают только на начальных стадиях и при легкой форме заболевания. Неплохой эффект дают смягчающие кожу аппликации с листьями алоэ, компрессы с прополисом или с отваром луковой шелухи. Можно использовать березовый деготь – действенное противовоспалительное средство, а также барсучий жир для смягчения потрескавшейся кожи.

Чем опасен гиперкератоз?

При отсутствии лечения могут развиться осложнения. Так, при ороговении кожи стоп у пациента нередко появляются трещины и натоптыши, а также высок риск заражения грибком. Бородавчатая форма патологии может оказаться предраковым состоянием кожи. Фолликулярная форма часто сопровождается пиодермией.

Читайте также: