Болезнь аддисона витилиго как отличить

Обновлено: 25.04.2024

В 1849 году Томас Аддисон описал первичную хроническую недостаточность надпочечников (иначе, бронзовую болезнь) и выделил основные признаки заболевания: «вялость и слабость, сердцебиение, боль в животе и изменение цвета кожи».

Распространенность

Первичная надпочечниковая недостаточность встречается редко: по данным отечественных авторов, у 1 на 4000-6000 госпитализированных больных. Американские эндокринологи приводят данные о 39-60 случаев надпочечниковой недостаточности на 1 миллион населения. Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) чаще встречается у мужчин; соотношение мужчин и женщин, страдающих этим заболеванием, — 2:1. По данным немецких врачей — Oelkers и его коллег — средний возраст, в котором диагностируется заболевание, — 40 лет (от 17 до 72).

Этиология и патогенез

Клинические проявления ХНН возникают тогда, когда функциональная ткань коры надпочечников нарушена патологическим процессом на 90%. Изредка это имеет место при двусторонних метастазах карциномы легких, молочных желез и кишечника, цитомегаловирусных адреналитах у ВИЧ-инфицированных или при ВИЧ-адреналитах (которые развиваются у 5% больных на поздних стадиях заболевания на фоне оппортунистических инфекций) при антифосфолипидном синдроме.

Основными же причинами хронической недостаточности надпочечников являются аутоиммунный адреналит (60-65% случаев); туберкулезная инфекция; глубокие микозы, амилоидоз, гистоплазмоз, гемохроматоз (10% случаев).

При аутоиммунном адреналите наблюдается интенсивная лимфоидная инфильтрация коры надпочечников и разрастание фиброзной ткани при выраженной атрофии функциональных клеток. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются АТ к микросомальным и митохондриальным антигенам клеток коры надпочечников. Как и другие аутоиммунные заболевания, такое поражение встречается чаще у женщин. Аутоиммунный адреналит часто бывает компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома I и II типа.

Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа развивается в детском возрасте (около 10-12 лет) и включает гипопаратиреоз, недостаточность надпочечников и кандидомикоз. Часто сочетается с гипогонадизмом, пернициозной анемией, алопецией, витилиго и хроническим активным гепатитом. Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа наблюдается у взрослых и характеризуется триадой: сахарный диабет, аутоиммунные заболевания щитовидной железы и надпочечниковая недостаточность.

При туберкулезном поражении надпочечники могут быть увеличены, однако чаще сморщенные, фиброзно измененные. В патологический процесс вовлекается и мозговой слой надпочечника (синтезирующий адреналин и норадреналин), который почти постоянно полностью разрежен. Активный туберкулезный процесс в надпочечниках выявляется крайне редко. Как правило, туберкулезная инфекция распространяется в надпочечники гематогенно из очагов, локализованных в легких, костях, мочеполовой системе и других органах.

При первичной ХНН уменьшается количество секретируемых минералокортикоидов и глюкокортикоидов и, по системе обратной отрицательной связи, увеличивается секреция АКТГ и связанного с его секрецией β-меланоцитостимулирующего гормона, что и обуславливает гиперпигментацию при Аддисоновом синдроме.

Глюкокортикоиды (кортизол) синтезируются в пучковой зоне коры надпочечников под воздействием АКТГ, являются антагонистами инсулина. Они повышают уровень глюкозы в крови, увеличивают глюконеогенез из аминокислот в печени, тормозят захват и утилизацию глюкозы клетками периферических тканей, повышают синтез гликогена в печени и скелетных мышцах, усиливают катаболизм белков и уменьшают их синтез, повышают катаболизм жиров в подкожной жировой клетчатке и других тканях. Глюкокортикоиды оказывают также определенное минералокортикоидное действие.

Симптомы синдрома Аддисона

Большинство симптомов болезни Аддисона относительно неспецифичны. Почти все больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость и потерю веса. Также могут наблюдаться ортостатическая гипотензия, артралгии, миалгии и повышенное стремление к употреблению соли. В некоторых случаях гастроинтестинальные симптомы могут быть преобладающими и в результате затрудняют выявления надпочечниковой недостаточности. Психические симптомы варьируют от незначительного ухудшения памяти до явно выраженного психоза, поэтому некоторым пациентам ошибочно ставится диагноз депрессии или нервной анорексии.

Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня, в отличие от больных неврастенией, у которых общая слабость уменьшается к вечеру. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихим. Часто необычная слабость выявляется во время интеркуррентных инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость развивается в результате нарушения углеводного и электролитного обмена. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Эти два симптома имеются у всех больных, страдающих ХНН. Похудание происходит за счет дегидратации, снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон) синтезируются в клубочковой зоне коры надпочечников под воздействием ангиотензина II, вызывают усиление канальцевой реабсорбции ионов натрия и хлора, воды и одновременно усиливают канальцевую экскрецию калия и повышают гидрофильность тканей, способствуют переходу жидкости и натрия из сосудистого русла в ткани. Минералокортикоиды увеличивают объем циркулирующей крови и повышают артериальное давление.

Гиперпигментация наблюдается у 90% пациентов [1]. Отложение меланина в первую очередь увеличивается в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.). В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация, связанная с избытком секреции АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Часто пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество веснушек. У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки депигментации — витилиго, что служит маркером аутоиммунного процесса.

Примечательная особенность — кальцификация ушных хрящей — может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.

Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. В желудке снижается секреция соляной кислоты и пепсина. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников. Больные первичной ХНН имеют повышенную потребность в соли.

Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола (контринсулярного гормона), уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи и сопровождаются слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью.

Никтурия является одним из частых симптомов ХНН.

Изменение функции ЦНС проявляется в снижении умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда состояниях депрессии и острого психоза. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола в крови. У женщин, страдающих ХНН, отмечается выпадение волос (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что у них надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов (у мужчин они синтезируются преимущественно яичками).

У больных синдромом Аддисона могут быть снижены либидо и потенция, у женщин возможна аменорея.

Лабораторные находки

Наиболее частые нарушения в анализе крови — повышение уровня калия (выше 5 ммоль/л) и креатинина при снижении уровня натрия (до 110 ммоль/л) и хлора (ниже 98,4 ммоль/л). Содержание кальция в сыворотке изредка повышено. Гиперкальциемия в таких случаях сочетается с гиперкальциурией, жаждой, полиурией и гипостенурией. У больных может также развиваться нормоцитарная нормохромная анемия, в мазках периферической крови отмечают эозинофилию и относительный лимфоцитоз. Часто фиксируют незначительное повышение содержания ТТГ (как правило, < 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Наблюдаются нарушения функции почек: снижается скорость клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Метаболические нарушения и расстройство электролитного обмена приводят к изменению ЭКГ. Обычно обнаруживается увеличенный и заостренный зубец Т, который в отдельных отведениях может даже превосходить по высоте комплекс QRS. Возможно замедление предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости.

Для диагностики гипоальдостеронизма определяют концентрацию альдостерона в плазме крови или его экскрецию с мочой. И здесь предпочтение следует отдавать фармакодинамическим тестам. Специфическим стимулятором секреции альдостерона является ангиотензин. Если концентрация альдостерона в конце инфузии ангиотензина не повышается, это указывает на гипоальдостеронизм.

Лечение

Как лечить синдром Аддисона? Больные с Аддисоновым синдромом нуждаются в постоянном приеме кортикостероидов. В большинстве случаев для полной компенсации достаточно введения только глюкокортикоидов; иногда требуется дополнительное назначение и минералокортикоидов. Гидрокортизон (кортизол) является препаратом выбора и назначается по 30 мг в день (15-20 мг рано утром и 5-10 мг в полдень). Кортизон обычно применяется в суточной дозе 40-50 мг. Другие синтетические глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др.) менее желательны, так как они не оказывают минералокортикоидного действия. При выраженной минералокортикоидной недостаточности дополнительно рекомендуются ДОКСА (по 5 мг 1 раз в сутки внутримышечно), триметилацетат дезоксикортикостерона (по 1 мл 2,5%-ного раствора парентерально 1 раз в 2-3 недели) или фторгидрокортизон/кортинеф (0,05-0,1 мг в сутки).

Избыток минералокортикоидов чреват отеками, головной болью, повышенным АД, гипокалиемическим алкалозом и мышечной слабостью. В этих случаях необходимо отменить минералокортикоиды и назначить хлорид калия.

Кроме того, больным рекомендуется прием повышенного количества поваренной соли и аскорбиновой кислоты.

У женщин, страдающих ХНН, возможны беременность и нормальные роды. Как правило, во время беременности необходимость в минералокортикоидах уменьшается вследствие повышения секреции прогестерона. Однако прием глюкокортикоидов необходимо увеличивать, а в некоторых случаях требуется парентеральное введение гидрокортизона. В период родов глюкокортикоиды вводят внутривенно.

При инфекционных заболеваниях легкой или средней тяжести дозу глюкокортикоидов удваивают или утраивают. Если заболевание протекает с рвотой, а также при появлении симптомов адреналового криза, необходима интенсивная терапия пациента в стационаре. Хирургические вмешательства у больных с ХНН производят при условии внутривенного введения гидрокортизона (100-200 мг в зависимости от вида операции). В послеоперационном периоде ударные дозы глюкокортикоидов снижают быстро — через 2-3 дня после ликвидации стрессовой ситуации.

Прогноз

До начала применения глюкокортикоидов продолжительность жизни у больных с недостаточностью надпочечников составляла менее 6 месяцев. Сегодня, при своевременной диагностике и адекватной заместительной терапии, у больных с аутоиммунным адреналитом продолжительность жизни не отличается от таковой здорового человека. При надпочечниковой недостаточности иной этиологии прогноз определяется основным заболеванием.

Режим

Аддисонов синдром не позволяет больным заниматься тяжелым физическим трудом. Любое стрессовое состояние (инфекция, физическое или умственное перенапряжение и др.) требует увеличения приема глюкокортикоидов. Принцип диспансерного наблюдения в отношении этих больных должен соблюдаться неукоснительно. Все пациенты с синдромом Аддисона снабжаются специальной памяткой, в которой указан рациональный график приема кортикостероидов и оптимальные для данного больного разовая и суточная дозы различных кортикостероидных препаратов. На случай ургентной ситуации должны быть наготове глюкокортикоиды для парентерального введения. Также должна быть подготовлена предупреждающая информация для медиков на случай, если больной не сможет самостоятельно изложить сведения о своей болезни. Пациенты должны знать, что им необходимо немедленно обратиться к врачу при появлении слабости, недомогания, повышении температуры, болях в животе, диарее и других признаках ухудшения состояния. Запрещаются употребление алкоголя, прием барбитуровых снотворных, а также использование щелочных минеральных вод для запивания таблеток, содержащих кортикостероиды.

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, хроническая надпочечниковая недостаточность) — это редкое заболевание, характеризующееся недостаточной выработкой надпочечниками глюкокортикоидного гормона кортизола и минералокортикоидного гормона альдостерона.

Чаще всего гипокортизицм, которому подвержены как мужчины, так и женщины, возникает в 30-50 лет, однако дебют (первое клиническое проявление) заболевания может наблюдаться в любом возрасте.

Распространенность болезни Аддисона во всем мире составляет 40-60 пациентов с установленным диагнозом БА на 1 миллион человек.

Причины возникновения

Как правило, болезнь Аддисона возникает из-за повреждения или разрушения коры надпочечников в результате развития аутоиммунного процесса (иммунная система воспринимает кору надпочечников как чужеродную, атакует и разрушает ее) или другого аутоиммунного заболевания, имеющегося у пациента.

К другим причинам возникновения заболевания относятся:

другие (вторичные, например — грибковые) инфекции;
злокачественные опухоли (с распространением опухолевых клеток из первичного очага, лимфомы);
кровотечение в надпочечниках (надпочечниковый инфаркт);
генетическая предрасположенность (в редких случаях).

Дефицит глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов, вызванный снижением функции коры надпочечников, называют первичной надпочечниковой недостаточностью. Если надпочечники не способны продуцировать эти гормоны по другим причинам (например, из-за аномалий гипофиза или его дисфункции), речь идет о вторичной надпочечниковой недостаточности.

Симптомы

Болезнь Аддисона прогрессирует медленно, в течение нескольких месяцев. Симптомы могут варьироваться от человека к человеку. Первые клинические проявления часто неспецифичны, то есть сходны с симптомами других — распространенных — заболеваний.

Обычно на начальных стадиях заболевания пациент не ощущает никаких симптомов. К сожалению, дебют БА ассоциирован с 90% повреждения коры надпочечников.

К симптомам болезни Аддисона относятся:

повышенная утомляемость;
снижение энергии;
общее недомогание;
гиперпигментация кожи, затрагивающая ладонные сладки, фаланги пальцев, шрамы, слизистые оболочки полости рта, места трения;
нарушение пигментации кожи (витилиго);
снижение аппетита и потеря веса;
обезвоживание;
низкий вес и отставание в физическом развитии (у детей);
тяга к соли или соленой пище; , рвота; , диарея;
обмороки;
мышечная и суставная боль;
раздражительность, снижение концентрации, депрессия;
гнездная алопеция; на некоторых участках тела, сухость кожи, снижение либидо, нарушения менструального цикла (у женщин);
гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в крови);
постуральная гипотензия (резкое снижение АД при изменении положения тела).

Иногда болезнь Аддисона, не проявлявшая себя ранее, может возникнуть внезапно и остро — например, при отсутствии необходимого лечения или в результате воздействия стрессовых факторов (несчастный случай, травма, хирургическое вмешательство), инфекции, другого заболевания. В этом случае речь идет о жизнеугрожающем состоянии — т. н. аддисоническом кризе или острой надпочечниковой недостаточности. Характерные признаки: сильная слабость, спутанность сознания, боли в спине, ногах и животе, рвота и диарея, низкое артериальное давление, гиперкалиемия, гипонатриемия.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, жалоб и симптомов пациента, результатов лабораторной и инструментальной диагностики (КТ, МРТ).

Анализы крови направлены на определение уровня натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует выработку гормонов корой надпочечников, а также на выявление специфических антител, ассоциированных с болезнью Аддисона.

Пациенту может быть назначена стимуляционная проба АКТГ, во время которой (для стимуляции выработки кортизола) вводится адренокортикотропный гормон. Если стимуляция не приводит к выработке нормального уровня кортизола, это указывает на повреждение надпочечников или нарушение их функции.

Также проводится инсулин-индуцированная гипогликемическая проба, которая помогает установить взаимосвязь характерных симптомов болезни Аддисона с аномалиями гипофиза или нарушениями его функции. Во время этого теста пациенту вводится быстродействующий инсулин, уровень сахара в крови замеряется до и после инъекции.

Для оценки функции надпочечников и их структурных особенностей дополнительно проводится визуализация с помощью КТ и МРТ. Эти исследования помогают уточнить характерные изменения, наблюдаемые при развитии болезни Аддисона.

Дифференциальный диагноз

Чаще всего болезнь Аддисона дифференцируют (различают) со следующими заболеваниями:

вторичной надпочечниковой недостаточностью, вызванной снижением выработки гипофизом адренокортикотропного гормона;
врожденной гиперплазией надпочечников (группа наследственных патологий, возникающих из-за нарушения биосинтеза кортизола);
адренолейкодистрофией (наследственное дегенеративное заболевание ЦНС, которое передается по X-сцепленному рецессивному типу и ассоциируется с надпочечниковой недостаточностью);
аутоиммунным полиэндокринным синдромом 2 типа (синдром Шмидта, редкое аутоиммунное заболевание, при котором происходит резкое снижение функции нескольких эндокринных органов: надпочечников, щитовидной железы, паращитовидных желез, гонад, поджелудочной железы);
аутоиммунным полиэндокринным синдромом 1 типа (редкий генетический синдром APECED, который характеризуется поражениями кожи и слизистых оболочек грибами рода Candida, снижением функции паращитовидных желез и аутоиммунной недостаточностью функции надпочечников).

Лечение болезни Аддисона

Лечение болезни Аддисона основано на применении медикаментозной терапии, направленной на замещение глюкокортикоидного и минералокортикоидного гормонов. Рекомендуется пероральный прием гидрокортизона и флудрокортизона, дозировка препаратов подбирается индивидуально. Терапия проводится на протяжении всей жизни.

Некоторым пациентам может быть предложена андроген-заместительная терапия (тестостерон или андростендион). Больные, получающие такое лечение, сообщают о снижении проявлений усталости, улучшении настроения и психоэмоционального состояния в целом, повышении либидо (у женщин), однако эти подходы к лечению пока исследуются.

Лечение аддисонического криза включает внутривенное введение гидрокортизона, жидкостей, электролитов и препаратов, нормализующих артериальное давление.

Особенности и преимущества лечения болезни Аддисона в клинике Рассвет

Своевременная диагностика и эффективное лечение редких синдромов и болезней входят в область интересов всех врачей клиники Рассвет.

Наши эндокринологи — врачи высокой квалификации, прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт.

Пациентам с подозрением на болезнь Аддисона проводятся все необходимые диагностические исследования для подтверждения или исключения диагноза. При необходимости индивидуально подбирается адекватная схема терапии.

Этиология витилиго

Этиология витилиго неизвестна, но в пораженных участках кожи меланоциты отсутствуют. витилиго Предполагаются следующие механизмы развития: аутоиммунная деструкция меланоцитов, уменьшение продолжительности жизни меланоцитов и первичные дефекты меланоцитов.

Витилиго может быть семейным (с аутосомно-доминантным Аутосомно-доминантные Генетические нарушения, вызванные изменениями в одном гене («Менделевские нарушения»), являются самыми простыми для анализа и наиболее хорошо поняты. Если экспрессия признака требует только. Прочитайте дополнительные сведения наследованием, неполной пенетрантностью гена и вариабельной экспрессией) или приобретенным. У некоторых больных образуются антитела к меланину. До 30% больных имеют другие аутоиммунные антитела (к тиреоглобулину, клеткам надпочечников и париетальным клеткам) или клинически проявляющиеся аутоиммунные эндокринопатии ( болезнь Аддисона Болезнь Аддисона Аддисонова болезнь – это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. Она сопровождается различными симптомами, включая артериальную гипотонию и гиперпигментацию. Прочитайте дополнительные сведения , сахарный диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет характеризуется нарушением секреции инсулина и той или иной степенью инсулинорезистентности, обусловливающими гипергликемию. Ранние симптомы связаны с гипергликемией и включают. Прочитайте дополнительные сведения , пернициозная анемия Аутоиммунный метапластический атрофический гастрит Аутоиммунный метапластический атрофический гастрит – это наследственное аутоиммунное заболевание, поражающее париетальные клетки, что приводит к гипохлоргидрии и сниженной продукции внутреннего. Прочитайте дополнительные сведения и дисфункция щитовидной железы). Однако, взаимосвязь между этими патологиями неясна и может быть случайной. Наиболее сильная связь наблюдается между гипертиреозом Гипертиреоз Гипертиреоз характеризуется гиперметаболизмом и повышенными уровнями свободных тиреоидных гормонов в сыворотке. Среди многочисленных симптомов обычно имеют место тахикардия, слабость, потеря. Прочитайте дополнительные сведения (болезнью Грейвса) и гипотиреозом ( тиреоидит Хашимото Болезнь Хашимото Тиреоидит Хашимото – это хроническое аутоиммунное воспаление щитовидной железы с лимфоцитарной инфильтрацией. Характерны безболезненное увеличение железы и симптомы гипотиреоза. Диагноз основывается. Прочитайте дополнительные сведения ).

Иногда витилиго развивается после прямого физического повреждения кожи (например, в ответ на солнечный ожог). Больные могут отмечать связь манифестации витилиго с психологическим стрессом.

Симптомы и признаки витилиго

Витилиго характеризуется образованием гипопигментированных или депигментированных участков, обычно четко отграниченных и часто располагающихся симметрично. Депигментация может носить ограниченный характер и быть представленной одним или двумя пятнами или поражением всего сегмента тела (сегментарное витилиго); редко высыпания могут принимать генерализованный характер и охватывать бóльшую часть кожных покровов (универсальное витилиго). Тем не менее, витилиго чаще всего поражает кожу лица, в особенности вокруг естественных отверстий, пальцев, тыльной поверхности кистей, сгибательных поверхностей запястий, локтей, колен, голеней, тыльной поверхности лодыжек, подмышечных впадин, паховой области, аногенитальной области, пупка и сосков. Косметический дефект может быть в особенности тяжелым и эмоционально травмирующим для темнокожих пациентов. Волосы, растущие в области высыпаний витилиго, обычно имеют белый цвет.

На этой фотографии показано очаговое витилиго стопы.

Изображение предоставлено Thomas Habif, MD.

Изображение предоставлено Карен Мак-Коу (Karen McKoy), доктором медицины

На данной фотографии косметический дефект сильно выражен.

Изображение предоставлено Карен Мак-Коу (Karen McKoy), доктором медицины

Волосы, растущие в области высыпаний витилиго, обычно имеют белый цвет.

Диагностика витилиго

Депигментированные участки кожи обычно заметны при осмотре, особенно у темнокожих людей. Незначительные гипопигментированные или депигментированные очаги, которые лучше видно под лампой Вуда Лампа Вуда Использование дополнительных диагностических методов показано, когда диагноз нельзя установить только при сборе анамнеза и физикальном обследовании. К ним относятся: Кожная проба Биопсия Соскоб. Прочитайте дополнительные сведения (365 нм), под которой видно депигментированную кожу белого цвета с меловым оттенком.

Следует проводить дифференциальный диагноз с поствоспалительной гипопигментацией, пиебалдизмом (редкое аутосомно-доминантное заболевание, при котором депигментированные очаги, окруженные зоной гиперпигментации, чаще всего развиваются на коже лба, шеи, передней поверхности туловища и средней части конечностей), очаговой склеродермией (ограниченная склеродермия, при которой кожа подвергается склеротическим изменениям), лепрой Проказа Лепра – хроническая инфекция, обычно вызываемая кислотоустойчивой бациллой Mycobacterium leprae, которая обладает уникальным тропизмом к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам. Прочитайте дополнительные сведения (при которых в очагах поражения снижается чувствительность), склероатрофическим лишаем Склероатрофический лишай Склероатрофический лишай – это воспалительный дерматоз неизвестной этиологии, возможно, аутоиммунного характера, обычно поражающий аногенитальную область. Самым ранним признаком является хрупкость. Прочитайте дополнительные сведения , белым лишаем, химической лейкодермией и лейкодермией при меланоме.

Хоть и не существует руководств, основанных на доказательствах, проведение врачом расширенного анализа крови, определение уровня глюкозы крови натощак и исследование функции щитовидной железы считается обоснованным, при наличии показаний при системном физикальном осмотре.

Лечение витилиго

Защита пораженных участков кожи от света

Наружно ингибиторы кальциневрина при поражении кожи лица или паховой области

Витилиго может плохо поддаваться лечению; первичная репигментация и её сохранение могут быть непредсказуемыми. Врачи должны учитывать индивидуальное и этнически обусловленное отношение к равномерной окраске кожи; заболевание может вызывать психологическую травму. Все депигментированные участки кожи особенно склонны к развитию тяжелых солнечных ожогов Солнечный ожог Солнечные ожоги развиваются в результате избыточной экспозиции солнечного ультрафиолетового излучения, характеризуются эритемой, иногда сопровождаются болью и образованием пузырей. Лечение аналогично. Прочитайте дополнительные сведения и должны быть защищены одеждой или солнцезащитным средством Профилактика Кожа может реагировать на солнечный свет хроническими (например, дерматогелиоз [фотостарение], актинический кератоз) или острыми (например, фоточувствительность, солнечный ожог) изменениями. Прочитайте дополнительные сведения .

Часто эффективна ПУВА-терапия с пероральным или наружным применением фотосенсибилизатора, однако могут потребоваться более сотни сеансов, которые могут повысить риск возникновения рака кожи Обзор рака кожи (Overview of Skin Cancer) Злокачественные опухоли кожи являются наиболее широко встречающимся типом рака и в большинстве случаев развиваются на участках кожного покрова, подвергающихся инсоляции. Распространенность наиболее. Прочитайте дополнительные сведения . Узкополосная УФ-В-терапия также эффективна, как и локальная ПУВА-терапия, и оказывает меньше нежелательных эффектов, что делает узкополосную УФ-В-терапию предпочтительной по сравнению с ПУВА. Узкополосная УФ-В-терапия часто является предпочтительным методом лечения при начале терапии распространенных высыпаний витилиго. Может быть эффективной терапия с применением эксимерного лазера (308 нм), в особенности при локализованной форме заболевания, не поддающейся назначенной вначале наружной терапии.

Хирургическое лечение обосновано только у больных со стабильным ограниченным заболеванием при неэффективности лекарственной терапии. Методы лечения включают аутологичную микропересадку (1) Справочные материалы по лечению Витилиго – это заболевание, сопровождающееся потерей меланоцитов кожей и формированием очагов депигментации кожи разного размера. Причина заболевания неизвестна, но вероятно участие генетических. Прочитайте дополнительные сведения , пересадку вакуумного пузыря и татуаж; татуаж особенно эффективен при локализациях, трудно поддающихся репигментации, например соски, губы и кончики пальцев.

Отбеливание неповрежденной кожи возможно с помощью 20% монобензилового эфира гидрохинона, применяемого два раза в день. Такой вид терапии показан только в случае, когда в процесс вовлечена большая часть кожи и пациент готов к постоянной потере пигмента и последующему повышенному риску фотоиндуцированного повреждения кожи (напр., раку кожи Обзор рака кожи (Overview of Skin Cancer) Злокачественные опухоли кожи являются наиболее широко встречающимся типом рака и в большинстве случаев развиваются на участках кожного покрова, подвергающихся инсоляции. Распространенность наиболее. Прочитайте дополнительные сведения , фотостарению Фотостарение Хроническое влияние солнечного света вызывает фотостарение, актинический кератоз и рак кожи. (См. также Обзор воздействия солнечного излучения (Overview of Effects of Sunlight)). Хроническое. Прочитайте дополнительные сведения ). Эта терапия может сопровождаться интенсивным раздражением кожи, поэтому следует сначала провести тест с обработкой маленького участка кожи до нанесения средства на большую площадь. Может потребоваться лечение в течение ≥ 1 года.

Ингибиторы янус-киназ (JAK), такие как тофацитиниб (ингибитор янус-киназ 1 и 3) и руксолитиниб (ингибитор янус-киназ 1 и 2), становятся возможными вариантами лечения витилиго (2) Справочные материалы по лечению Витилиго – это заболевание, сопровождающееся потерей меланоцитов кожей и формированием очагов депигментации кожи разного размера. Причина заболевания неизвестна, но вероятно участие генетических. Прочитайте дополнительные сведения . Однако рецидив депигментации может возникнуть после прекращения приема данных препаратов.

Справочные материалы по лечению

1. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al: Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007

2. Rothstein B, Joshipura D, Saraiya A, et al: Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib . J Am Acad Dermatol 76(6):1054-1060.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049

Основные положения

В некоторых случаях развитие витилиго может быть связано с генетическими мутациями или с системными заболеваниями.

Витилиго может быть очаговым, сегментарным или генерализованным (редко).

Диагноз устанавливается при обследовании кожи, рассматривается необходимость обследования с проведением общего анализа крови, определением уровня глюкозы натощак и определением лабораторных показателей, характеризующих функцию щитовидной железы.

Инновационным методом лечения витилиго является применение ингибиторов Янус-киназ.

Дополнительная информация

Ниже следует англоязычный ресурс, который может быть информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.

Побледневшие участки кожи располагаются на различных частях тела.

Врачи обычно ставят диагноз по внешнему виду кожи.

Кортикостероидные кремы, другие лекарства или фототерапия, плюс светочувствительные препараты могут привести к возврату пигментации кожи; в случае необходимости могут быть использованы кожные трансплантаты.

Витилиго страдает до 2 % людей.

Причина витилиго неизвестна, но это нарушение кожной пигментации Общие сведения о пигменте кожи Меланин — это пигмент, который обусловливает различные оттенки и цвета кожи, волос и глаз человека. Окрашивание (пигментация) определяется количеством меланина в коже. Без меланина кожа была. Прочитайте дополнительные сведения может быть связано с атакой иммунной системы клеток, образующих кожный пигмент меланин Общие сведения о пигменте кожи Меланин — это пигмент, который обусловливает различные оттенки и цвета кожи, волос и глаз человека. Окрашивание (пигментация) определяется количеством меланина в коже. Без меланина кожа была. Прочитайте дополнительные сведения (меланоциты). Витилиго чаще всего носит наследственный характер, но может развиваться и самопроизвольно у отдельных людей. Витилиго может встречаться наряду с некоторыми другими болезнями. Витилиго ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы. Прочитайте дополнительные сведения (когда организм атакует свои собственные ткани); при этом заболевание щитовидной железы является наиболее распространенным. Заболевание в основном ассоциируется с чрезмерной активностью щитовидный железы ( гипертиреоз Гипертиреоз Гипертиреоз — это повышенная активность щитовидной железы, которая приводит к высокому уровню гормонов щитовидной железы и ускорению жизненно важных функций организма. Базедова болезнь является. Прочитайте дополнительные сведения , особенно вызванный болезнью Грейвса) и недостаточной активностью щитовидной железы ( гипотиреоз Гипотиреоз Гипотиреоз — пониженная активность щитовидной железы, которая приводит к нарушенной выработке гормонов щитовидной железы и замедлению жизненно важных функций организма. У пациента появляется. Прочитайте дополнительные сведения , особенно вызванный тиреоидитом Хашимото Тиреоидит Хашимото Зоб Хашимото — хроническое, аутоиммунное воспаление щитовидной железы. Зоб Хашимото возникает, когда организм атакует клетки щитовидной железы — возникает аутоиммунная реакция. Сначала щитовидная. Прочитайте дополнительные сведения ). У людей, страдающих сахарным диабетом Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет — заболевание, при котором уровень сахара (глюкозы) в крови слишком высок, потому что организм не вырабатывает достаточного количества инсулина либо не может эффективно использовать. Прочитайте дополнительные сведения , болезнью Аддисона Болезнь Аддисона При болезни Аддисона происходит снижение функции надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов надпочечников. Болезнь Аддисона может возникнуть в результате аутоиммунной реакции. Прочитайте дополнительные сведения и злокачественной анемией Дефицит витамина В12 Дефицит витамина B12 может возникать у веганов, которые не принимают добавки, или в результате нарушения всасывания. Развивается анемия, вызывающая бледность, слабость, утомляемость и, при тяжелой. Прочитайте дополнительные сведения , также существует более высокая вероятность развития витилиго. Однако связь между этими нарушениями и витилиго остается неясной.

Иногда витилиго встречается как результат физического повреждения кожи, например, как реакция на химический или солнечный ожог Солнечный ожог Причиной появления солнечного ожога является короткое чрезмерное воздействие ультрафиолетового (УФ) света на кожу. Солнечный ожог возникает в результате избыточного воздействия ультрафиолетового. Прочитайте дополнительные сведения . Люди могут также отмечать, что витилиго инициировано временным эмоциональным стрессом.

Витилиго может вызвать значительное психологическое расстройство, особенно у людей с темной кожей.

Симптомы витилиго

У некоторых людей проявляются один или два четко определенных участка витилиго. У других людей участки появляются на значительной поверхности тела. Редко витилиго наблюдается на преобладающей части кожного покрова. Изменениям более всего подвержены люди с более темной кожей. Обычно зонами поражения являются лицо, пальцы рук и ног, запястья, колени, локти, руки, голени, лодыжки, подмышки, задний проход и область гениталий, пупок и соски. Пораженная кожа особенно подвержена солнечным ожогам. Области кожи, пораженные витилиго, покрыты белыми волосами, поскольку волосяные фолликулы лишены меланоцитов.

Белые пятна на голеностопном суставе — витилиго, которое вызвано отсутствием пигментирующих клеток кожи (меланоцитов).

Изображение предоставлено д-ром Томасом Хабифом (Thomas Habif).

Волосы в областях, пораженных витилиго, обычно белого цвета.

Диагностика витилиго

Витилиго легко узнается по его типичным проявлениям. Чтобы отличить витилиго от других возможных причин осветления кожи, нередко используется осмотр под лампой Вуда Лампа Вуда (излучение невидимой части спектра) Врачи могут поставить диагноз многих кожных заболеваний путем простого осмотра кожи. Полный осмотр кожи включает исследование волосистой части головы, ногтей и слизистых оболочек. Чтобы лучше. Прочитайте дополнительные сведения . Другие тесты, включая биопсии кожи, редко бывают необходимы.

Лечение витилиго

Защита от солнца

Нанесение на кожу крема, содержащего кортикостероид и кальципотриен или иногда другие вещества (местная терапия)

Фототерапия и псоралены

Отбеливание непораженной кожи

Метода излечения витилиго не существует, а лечение этого заболевания может представлять сложности. Однако цвет кожи может вернуться самопроизвольно. Лечение может быть полезным. Все пораженные участки кожи подвержены риску тяжелого солнечного ожога, и их необходимо защищать от воздействия солнца с помощью одежды Одежда Причиной появления солнечного ожога является короткое чрезмерное воздействие ультрафиолетового (УФ) света на кожу. Солнечный ожог возникает в результате избыточного воздействия ультрафиолетового. Прочитайте дополнительные сведения и солнцезащитных средств Солнцезащитные средства Причиной появления солнечного ожога является короткое чрезмерное воздействие ультрафиолетового (УФ) света на кожу. Солнечный ожог возникает в результате избыточного воздействия ультрафиолетового. Прочитайте дополнительные сведения .

Местная терапия

Небольшие участки кожи иногда темнеют (репигментация) в результате обработки сильнодействующими кортикостероидными кремами. Могут наноситься такие препараты, как такролимус или пимекролимус, на участки кожи лица или паховой области, где сильнодействующие кортикостероидные кремы могут вызвать побочные эффекты. Может быть эффективным кальципотриен (который также называется кальципотриолом), форма витамина D, в сочетании с бетаметазоном (кортикостероидный крем), при этом эффективность такой комбинации выше, чем применение каждого препарата по отдельности. Некоторые люди для затемнения участков кожи просто используют косметику, имитирующую загар, краски для кожи или макияж.

Фототерапия и псоралены

Поскольку у многих людей остается некоторое количество меланоцитов областях, пораженных витилиго, воздействие на них ультрафиолетового (УФ) света в кабинете врача (фототерапия) повторно стимулирует выработку пигмента в более чем половине из них ( Фототерапия Фототерапия Псориаз является хроническим, рецидивирующим заболеванием, которое вызывает появление одной или нескольких красных бляшек с серебристыми чешуйками кожи и четкой границей между бляшкой и здоровой. Прочитайте дополнительные сведения ). В частности, могут быть использованы псоралены (препараты, повышающие чувствительность кожи к свету) в сочетании с УФА светом (ПУФА) или узкополосное УФВ-светолечение без псораленов. Однако для достижения эффекта может потребоваться несколько месяцев или лет фототерапии или же лечение может продолжаться неопределенно долго. Оно также может привести к развитию рака кожи Общие сведения о раке кожи Рак кожи является самой распространенной формой злокачественных новообразований. Рак кожи наиболее распространен среди людей, которые работают или занимаются спортом на открытом воздухе, и среди. Прочитайте дополнительные сведения . У некоторых людей с небольшими пораженными участками, на которые не действуют кортикостероидные кремы, врачи также используют лазеры.

В качестве возможных вариантов лечения витилиго появляется новый класс лекарственных препаратов, называемых ингибиторами янус-киназы (или ингибиторами JAK). Однако депигментация может рецидивировать после прекращения применения этих лекарственных препаратов.

Хирургическое вмешательство

Области, на которые не действует фототерапия, могут быть вылечены с помощью различных трансплантационных методов и даже путем трансплантации меланоцитов, полученных из здоровых областей кожи человека. Для областей, где трудно повторно стимулировать выработку пигмента (соски, губы, и кончики пальцев) можно делать татуировку.

Отбеливание

Некоторые люди, имеющие очень большие площади витилиго, иногда предпочитают отбеливание пигмента на здоровой коже для достижения одинакового цвета. Отбеливание проводится многократным нанесением на кожу концентрированного крема на основе гидрохинона на протяжении от нескольких недель до 1 года и более. Кремы могут вызывать сильное раздражение. Результаты отбеливания (такие как окончательная потеря пигмента) необратимы.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Исследователи из Каролинского института (Стокгольм, Швеция) изучили крупнейшую в мире базу медицинских данных близнецов, чтобы изучить семь аутоиммунных заболеваний, пишет научный портал EurekAlert!. Они обнаружили, что риск развития этих болезней в значительной степени наследуется и, к тому же, некоторые из них тесно связаны друг с другом. Результаты исследования будут представлены в воскресенье на ENDO 2019, ежегодном собрании Общества эндокринологов в Новом Орлеане (США).

«Эти результаты показывают, чем вызваны аутоиммунные заболевания и как они связаны между собой», - отметил Якоб Сков (Jakob Skov), доктор медицинских наук, ведущий автор исследования.

Аутоиммунные заболевания часто передаются по наследству. Поэтому ученые обратились именно к базе данных близнецов - которая содержала информацию о 116320 двойняшках из Швеции, - чтобы выяснить, насколько часто встречаются случаи, что оба близнеца в паре унаследуют одно и то же заболевание. Затем команда рассмотрела вероятность того, что у обоих близнецов в паре будут разные аутоиммунные заболевания - ситуация, которую они назвали «псевдосогласованием», - и сравнила полученные данные, чтобы увидеть, какие аутоиммунные заболевания образуют тесно связанные группы.

В результате они обнаружили, что три заболевания - болезнь Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников), целиакия (или непереносимость глютена) и сахарный диабет первого типа - находятся под сильным влиянием генов предрасположенности к этим заболеваниям (уровень предрасположенности составляет более 85%). В то же время не гены, а определенные факторы окружающей среды способствуют развитию аутоиммунного тиреоидита (тиреоидита Хашимото), кожного заболевания витилиго, болезни Грейвса (заболевание гиперактивной щитовидной железы), а также атрофического гастрита и хронического воспаления желудка.

Исследователи обнаружили, что аутоиммунная «кластеризация» была высокой при болезни Аддисона и витилиго, но при целиакии была низкой.

«Наши результаты показывают, что болезнь Аддисона и витилиго часто пересекаются с другими расстройствами, тогда как целиакия реже ассоциируется с другими заболеваниями», - сказал Сков.

Читайте также:

Болезнь аддисона витилиго как отличить

Распространенность

Этиология и патогенез

Симптомы синдрома Аддисона

Лабораторные находки

Лечение

Прогноз

Режим

Причины возникновения

Симптомы

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Лечение болезни Аддисона

Особенности и преимущества лечения болезни Аддисона в клинике Рассвет

Рекомендации врача-эндокринолога клиники Рассвет пациентам с болезнью Аддисона

Этиология витилиго

Симптомы и признаки витилиго

Диагностика витилиго

Лечение витилиго

Справочные материалы по лечению

Основные положения

Дополнительная информация

Симптомы витилиго

Диагностика витилиго

Лечение витилиго

Местная терапия

Фототерапия и псоралены

Хирургическое вмешательство

Отбеливание